皮膚病學(xué)精品課件（重慶醫(yī)科大學(xué)）5蕁麻疹2013版

1、蕁 麻 疹urticaria,重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚病學(xué)教研室羅曉燕,概 念,蕁麻疹（urticaria)是皮膚、粘膜小血管反應(yīng)性擴(kuò)張及滲透性增加而產(chǎn)生的一種局限性水腫反應(yīng)。俗稱“風(fēng)疹塊”。特征性的表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)（wheal),流行病學(xué)特點(diǎn),是最常見的過敏性皮膚病；有15-20％的人一生中至少發(fā)作過一次急性蕁麻疹，慢性蕁麻疹的發(fā)病率也占總?cè)巳?.5%~3％； 兒 童: 以急性蕁麻疹多見, 占82%。多為對(duì)食物或感染

2、變應(yīng)原的速發(fā)型超敏反應(yīng)。,病因,一、食物動(dòng)物蛋白：,植物蛋白：,病因,二、藥物超敏反應(yīng)性：青霉素、磺胺、呋喃唑酮、 血清制劑、疫苗等，機(jī)體先產(chǎn)生對(duì)藥物的IgE抗體，或形成抗原抗體復(fù)合物而產(chǎn)生反應(yīng)。直接促組胺釋放：?jiǎn)岱?、可待因、可卡因、奎寧、阿司匹林、肼苯達(dá)嗪、阿托品、毛果蕓香堿、罌粟堿和多粘菌素B等。,病因,三、感染因素：是兒童急性蕁麻疹最常見的原 因，隱性感染是慢性蕁麻疹重要病因。,bacterial,

3、fungus,virus,parasite,HP,urticaria,,,,,,？？,病因,四、物理因素：摩擦、壓力、冷、熱、日光、運(yùn)動(dòng)；五、動(dòng)植物因素：動(dòng)物羽毛及皮屑、昆蟲毒素、蛇毒、海蟄毒素、蕁麻以及花粉等；六、精神因素：精神緊張可以通過乙酰膽堿釋放致??；七、內(nèi)臟及全身疾?。篠LE（7%~8%有蕁麻疹）、風(fēng)濕熱、惡性腫瘤、代謝障礙、內(nèi)分泌紊亂、自身免疫性甲狀腺炎等。八、其他因素：吸入物（屋塵、氣霧劑、易揮發(fā)的化學(xué)物品），妊娠

4、或月經(jīng)周期。,發(fā)病機(jī)制,免疫介導(dǎo),非免疫介導(dǎo),,,IgE介導(dǎo)的超敏反應(yīng),補(bǔ)體系統(tǒng)介導(dǎo),,肥大細(xì)胞釋放劑,,花生四烯酸代謝障礙,一般可分超敏反應(yīng)與非超敏反應(yīng)兩類：,一、超敏反應(yīng)性蕁麻疹發(fā)病機(jī)理1、I型超敏反應(yīng)：多數(shù)均為此型,抗原(變態(tài)反應(yīng)原),,機(jī)體,致敏,組胺緩激肽白三烯前列腺素,,,,血管通透性增加,毛細(xì)血管擴(kuò)張,平滑肌收縮,腺體分泌增加,皮膚,黏膜,消化道,呼吸道,,根據(jù)發(fā)生快慢和持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短，可將I

5、型超敏反應(yīng)分為兩種：,速發(fā)相反應(yīng)（early-phase reaction)：數(shù)秒鐘內(nèi)發(fā)生，持續(xù)數(shù)小時(shí)，主要介質(zhì)為組胺遲發(fā)相反應(yīng)(late-phase reaction)：6-12h發(fā)生，持續(xù)數(shù)天，主要介質(zhì)為L(zhǎng)TB4、PAF、PGD2、細(xì)胞因子,2、與Ⅱ型超敏反應(yīng)有關(guān)的蕁麻疹：如輸血引起的蕁麻疹。IgG或IgM類抗體與抗原在紅細(xì)胞上起反應(yīng)，激活補(bǔ)體導(dǎo)致血管內(nèi)溶血，同時(shí)C3a和C5a可使肥大細(xì)胞釋放組胺。,3、與Ⅲ型超敏反應(yīng)有關(guān)的蕁

6、麻疹：見于血清制劑引起的血清病及蕁麻疹性血管炎?？扇苄钥乖cIgG或IgM結(jié)合形成循環(huán)免疫復(fù)合物，激活補(bǔ)體系統(tǒng)產(chǎn)生過敏毒素C3b，C5b,使肥大細(xì)胞和嗜鹼性粒細(xì)胞脫顆粒，組胺等化學(xué)介質(zhì)釋放，導(dǎo)致血管擴(kuò)張，通透性增加。,二、引起蕁麻疹的非超敏反應(yīng)因素及機(jī)理,1、某些藥物、食物及毒素：如毛果蕓香堿、嗎啡、阿托品、VB1；草莓、桔類、蘑菇、貝類、龍蝦等；蛇毒、細(xì)菌、昆蟲毒素等。機(jī)理：上述物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，以非免疫方式直接活化補(bǔ)體，使補(bǔ)體C3、C

7、5分解成C3a、C5a，降低肥大細(xì)胞CAMP,釋放組織胺、激肽等引起蕁麻疹。,引起蕁麻疹的非變態(tài)反應(yīng)因素及機(jī)理,2、物理、化學(xué)、精神及內(nèi)分泌因素也可導(dǎo)致蕁麻疹：如機(jī)械刺激、飲酒、冷、熱、日光、運(yùn)動(dòng)、情緒緊張、內(nèi)分泌改變（月經(jīng)周期）等。機(jī)理：直接作用于小血管,使局部肥大細(xì)胞釋放組胺；或通過內(nèi)源性激素改變作用于肥大細(xì)胞。,引起蕁麻疹的非超敏反應(yīng)因素及機(jī)理,3、某些全身性疾病可以伴發(fā)蕁麻疹： 如SLE、梅毒、過敏性紫癜、風(fēng)濕熱、傳

8、 單、何杰金氏病等,臨床表現(xiàn),根據(jù)病程及臨床特點(diǎn)：,急性蕁麻疹慢性蕁麻疹特殊類型蕁麻疹,,皮膚劃痕癥,寒冷性蕁麻疹,膽堿能性蕁麻疹,血管性水腫,日光性蕁麻疹,壓力性蕁麻疹,一、急性蕁麻疹的臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn):,一、急性蕁麻疹的臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn):,起病較急，突發(fā)瘙癢，很快出現(xiàn)大小不一紅色風(fēng)團(tuán)，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，皮膚表面凹凸不平，呈橘皮樣外觀；微血管內(nèi)血清滲出急劇時(shí)，壓迫管壁，風(fēng)團(tuán)呈蒼白色；數(shù)小時(shí) （一般不超過24小時(shí)）內(nèi)

9、水腫減輕，風(fēng)團(tuán)變?yōu)榧t斑并逐漸消失，消退后不留痕跡，但皮損此起彼伏，不斷發(fā)生。,一、急性蕁麻疹的臨床表現(xiàn),消化道受累者，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。喉頭及支氣管受累者，可出現(xiàn)喉頭水腫、咽喉發(fā)堵、胸悶、氣喘、呼吸困難甚至窒息。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)心慌、煩躁、甚至血壓降低，發(fā)生過敏性休克。部分患者可有高熱、寒戰(zhàn)等全身中毒癥狀。,,兒童蕁麻疹多屬急性，且多由感染引起，風(fēng)團(tuán)較紅，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。如不經(jīng)抗感染治療可持續(xù)不退。,二、慢性蕁麻疹,定義：皮損

10、反復(fù)發(fā)作持續(xù)超過6周以上者。皮疹遷延數(shù)月或數(shù)年，風(fēng)團(tuán)時(shí)輕時(shí)重；全身癥狀較輕；部分患者有一定時(shí)間規(guī)律性；病因多數(shù)查不出，12%有蕁麻疹家族史，個(gè)體易感性；不是急性反復(fù)發(fā)作而來，非進(jìn)行性疾病的一個(gè)階段，而是一種原發(fā)性缺陷的表現(xiàn)。,三、特殊類型蕁麻疹,1、皮膚劃痕癥： (dermatographism)又名人工蕁麻疹。用手搔抓或鈍器劃患者皮膚，沿劃痕呈現(xiàn)紅色條狀隆起，伴瘙癢，不久自行消退?？蓡为?dú)發(fā)生，也可伴發(fā)于急性蕁麻疹恢復(fù)期。,三

11、、特殊類型蕁麻疹,2、寒冷性蕁麻疹：cold urticaria家族性：常染色體顯性遺傳,罕見。生后不久或早年發(fā)病，皮損終生反復(fù)出現(xiàn)。獲得性：常見,突然遇冷后于接觸部位發(fā)生風(fēng)團(tuán)，可持續(xù)半小時(shí)至3-4小時(shí)。重者手、唇發(fā)麻，氣緊、胸悶、心悸、腹痛、腹瀉，暈厥甚至休克等。游泳或進(jìn)食冷飲可發(fā)生喉頭水腫。冰塊試驗(yàn)或冷水浸浴試驗(yàn)陽性。可能為冷球蛋白血癥、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥等疾病的臨床表現(xiàn)之一。,三、特殊類型蕁麻疹,3、膽堿能性蕁麻疹：

12、 cholinergic urticaria 多發(fā)于青年女性，皮膚散在2-4mm直徑圓形風(fēng)團(tuán)，不融合，或僅有劇癢而無皮疹，0.5-1小時(shí)內(nèi)消退?？煞磸?fù)發(fā)作數(shù)月至數(shù)年，以后逐漸好轉(zhuǎn)。偶發(fā)全身癥狀：頭暈、頭痛、流涎、出汗、脈緩、瞳孔縮小、腹痛、腹瀉、暈厥。機(jī)理：由于運(yùn)動(dòng)、受熱、緊張、熱飲、乙醇等原因使軀體深部溫度上升，膽堿能神經(jīng)發(fā)生沖動(dòng)，釋放乙酰膽堿作用于肥大細(xì)胞，釋放組織胺引起蕁麻疹。用1:5000Ach作皮試或劃痕試驗(yàn)，出現(xiàn)衛(wèi)星

13、狀小風(fēng)團(tuán)。,,,三、特殊類型蕁麻疹,4、日光性蕁麻疹：日光照射數(shù)分鐘后暴露部位出現(xiàn)蕁麻疹，1小時(shí)內(nèi)消失，較少見；由中波、長(zhǎng)波紫外線或可見光及人造光引起，以300nm左右的紫外線最敏感；嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身癥狀：如畏寒、乏力、暈厥、痙攣性腹痛。,三、特殊類型蕁麻疹,5、壓力性蕁麻疹站立、步行、穿緊身衣及長(zhǎng)期坐在硬物上可誘發(fā)，2~6小時(shí)后產(chǎn)生瘙癢性、燒灼樣或疼痛性深部水腫，持續(xù)8~72小時(shí)；常累及手足、軀干、臀部、口唇及面部。,三、特

14、殊類型蕁麻疹,6、血管性水腫： (angioedema)又稱巨大蕁麻疹，因真皮深層及皮下小血管受累，發(fā)生在皮下組織疏松部位的局限性水腫，也可累及粘膜部位。可分為遺傳性血管性水腫獲得性血管性水腫,三、特殊類型蕁麻疹,遺傳性血管性水腫（HAE)： 少見，常染色體顯性遺傳性疾病。由于補(bǔ)體功能異常或缺乏補(bǔ)體系統(tǒng)中的某些成分（C1INH）引起。多于兒童期起病，反復(fù)至中年甚至終生，外傷和感染可

15、誘發(fā)。主要發(fā)生在三個(gè)部位：1、皮下組織；2、腹腔臟器；3、上呼吸道實(shí)驗(yàn)室檢查：C4↓↓， C1INH↓,三、特殊類型蕁麻疹,獲得性血管性水腫： 病因、發(fā)病機(jī)理：類似蕁麻疹表現(xiàn)：皮下疏松部位的局限性水腫，多為單發(fā)，癢感不顯，持續(xù)1~3天可消退發(fā)生于喉頭粘膜，可引起呼吸困難，甚至窒息死亡消化道受累：腹痛、腹瀉。,蕁麻疹的診斷流程（中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)2007年制訂）,蕁麻疹性血管炎,鑒別診斷：,與丘疹性蕁麻疹(pap

16、ular urticaria)鑒別： 是兒童常見病，好發(fā)于春秋季，與昆蟲叮咬有關(guān)。皮損特點(diǎn)為中心有丘皰疹、水皰或大皰的紅色風(fēng)團(tuán)樣丘疹，呈紡錘形或圓形，黃豆或花生米大小。需幾天才能消退，消退后留下色素沉著斑。好發(fā)于兒童腰、背、臀及下肢。,,治 療,原則為抗過敏和對(duì)癥治療 爭(zhēng)取去除病因,內(nèi)用療法,急性蕁麻疹的治療一線：第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺類藥物： 氯雷他定、西替利嗪等；二線：地塞米松5-10mg/d，或強(qiáng)的松30mg/d，或

17、強(qiáng)的松龍40mg/d；H2受體拮抗劑。,,病情急、皮損廣泛，伴有休克、喉頭水腫、呼吸困難者應(yīng)屬急診病人處理，與過敏性休克的處理原則一致。,進(jìn)行搶救治療：0.1%腎上腺素：成人：0.5-1ml/次，兒童：0.01-0.02ml/kg.次， 皮下或肌注，必要時(shí)15分鐘后重復(fù)。皮質(zhì)類固醇激素：地塞米松 5mg im st，氫化可的松 200-400mg+5-10%GS iv gtt；支氣管痙攣者：氨茶堿 250mg+5-10%

18、GS iv gtt；有喉頭水腫，呼吸困難者：給O2、必要時(shí)氣管切開或插管；血壓降低，收縮壓≤11kpa(80mmHg)時(shí)，給升壓藥（多巴胺、阿拉明），維持有效血壓；心跳、呼吸驟停時(shí)，進(jìn)行心肺復(fù)蘇；控制感染：選用有效抗生素，處理感染灶。,內(nèi)用療法,慢性蕁麻疹：積極尋找并消除致病因素，不宜使用激素抗組胺類藥物為主：聯(lián)合、靈活、鞏固靜脈封閉療法：大靜封、小靜封免疫調(diào)節(jié)：轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑、斯奇康、烏體林斯兒童如有寄生蟲或幽

19、門螺桿菌感染應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)治療,慢性蕁麻疹的治療: EAACI/GA2LEN/EDF/WAO 指南2009推薦,診斷為慢性蕁麻疹,,第二代非鎮(zhèn)靜H1抗組胺藥增加劑量(最大至4倍),,,加用白三烯拮抗劑或更換其他非鎮(zhèn)靜H1抗組胺藥,如果癥狀2周后持續(xù)存在,如果癥狀1－4周后仍未控制,,一線治療,Zuberbier et al. Allergy. 2009:64:1427-1443.,第二代非鎮(zhèn)靜H1抗組胺藥（nsAH）,惡化：全身性激素3－

20、7天,如果癥狀1－4周后仍未控制,加用環(huán)孢素A，抗H2受體藥物，氨苯砜或重組抗人IgE單克隆抗體,惡化：全身性激素3－7天,內(nèi)用療法,膽堿能性蕁麻疹、皮膚劃痕癥的治療： 一線:第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥 二線:酮替酚,內(nèi)用藥物治療,寒冷性蕁麻疹的治療：一線治療：第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥二線治療：酮替酚、賽庚啶、孟魯司特寒冷脫敏療法：開始以20℃水泡手足，15-20分鐘/次 bid， 2周后逐漸降低水溫至8 ℃ ，以后長(zhǎng)期堅(jiān)持以8

21、 ℃左右的水洗臉、足、擦身等。,內(nèi)用藥物治療,血管性水腫：獲得性血管性水腫與一般蕁麻疹治療相同遺傳性血管性水腫目前尚無滿意的治療方案，抗組胺藥及腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳，可應(yīng)用抗纖溶藥物、雄激素類藥物,外用藥物治療,1%樟爐洗劑 止癢粉、霜?jiǎng)?中醫(yī)中藥治療,中西醫(yī)結(jié)合，對(duì)慢性蕁麻疹有一定療效。,掌握要點(diǎn)：,蕁麻疹的病因和Ⅰ型超敏反應(yīng)機(jī)制各型蕁麻疹及血管性水腫的臨床表現(xiàn)急性蕁麻疹的治療過敏性休克的急救,復(fù)習(xí)題,1.急性蕁麻疹的