巖尖膽脂瘤課件

1、,,巖尖膽脂瘤（petrous apex cholesteatoma）,2014-11-20,巖尖,,巖尖是指顳骨處于內(nèi)耳和斜坡之間的部分。以內(nèi)聽道為界分為前后兩部分，前部較大延伸于耳蝸，是病變最常侵犯的部位，包含頸內(nèi)動(dòng)脈顳骨內(nèi)水平部分、破裂孔的纖維軟骨組織和氣房。后面的部分較小，位于內(nèi)聽道和半規(guī)管之間，主要由耳囊來源的堅(jiān)硬骨質(zhì)組成。,巖尖的毗鄰,上有三叉神經(jīng)、中顱凹底。位于自巖尖到后鞍突的硬腦膜皺襞中的展神經(jīng)跨過巖尖的中上部分。巖

2、尖的后方是覆蓋前小腦角的后顱凹硬腦膜，其上下邊緣有巖上竇和巖下竇。上方是顳窩的中部，內(nèi)側(cè)與斜坡銜接，外側(cè)為包含耳蝸和半規(guī)管的耳囊。,病因?qū)W分類,顳骨巖部膽脂瘤的一種（迷路上型、迷路下型、全迷路型、迷路下巖尖型和巖尖膽脂瘤）先天性和獲得性前者的發(fā)生率低（Atlas MD，Profant M）先天性膽脂瘤來源于顳骨內(nèi)胚胎期殘留的上皮細(xì)胞獲得性巖尖膽脂瘤繼發(fā)于中耳乳突膽脂瘤，從顳骨鼓乳區(qū)域膽脂瘤向內(nèi)側(cè)侵蝕迷路周圍或通過迷路向內(nèi)侵犯

3、形成,臨床表現(xiàn),骨質(zhì)破壞影響顱神經(jīng)和其它重要結(jié)構(gòu)（耳蝸、半規(guī)管和腦干等）獲得性巖尖膽脂瘤從膽脂瘤型中耳炎發(fā)展而來，耳部癥狀明顯，常有耳漏、嚴(yán)重耳聾、面癱和眩暈。也可有腦膜炎、側(cè)竇血栓形成、腦膿腫等顱內(nèi)癥狀。先天性膽脂瘤早期常缺乏典型癥狀而延誤診斷和治療，發(fā)病年齡多20-50歲，常見的表現(xiàn)為聽力下降、耳鳴、面癱、眩暈、頭痛、腦膜炎等，其中聽力下降最常見，為83％～94％；20％一50％的病人有不同程度的面癱。,臨床表現(xiàn),Muckle等

4、報(bào)道66例巖尖部病變的病例：聽力下降 (64％)，眩暈(49％)，頭痛(43％)，耳鳴(40％)，面肌痙攣(14％)，復(fù)視(7％)，面癱(5％)，耳漏(6％)。顱神經(jīng)檢查中展神經(jīng)功能異常為22％，92％的病人面神經(jīng)功能正常。12例進(jìn)行過ABR檢查的病人中7例異常(58％)。所侵犯巖尖以外的部位頸動(dòng)脈管(43％)、斜坡(28％)、中顱凹(19％)最常見。,診斷,耳部疾病常見癥狀，無特異性CT和MRICT表現(xiàn)為有清楚和光滑邊緣的膨脹

5、性病變，巖骨破壞；靜脈注射造影劑后不增強(qiáng)。其密度雖然存在變異，但一般低于鄰近腦組織。MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)低信號(hào)和T2加權(quán)高信號(hào)。信號(hào)強(qiáng)度不均勻。CT在需要了解骨質(zhì)破壞情況和解剖結(jié)構(gòu)時(shí)不可缺少，而MRI在分辨軟組織病變時(shí)更具有優(yōu)勢(shì)。CT還能清楚顯示相關(guān)手術(shù)標(biāo)志，有利于選擇合適的手術(shù)進(jìn)路，MRI則是一種反映殘留或復(fù)發(fā)性疾病的較好檢測(cè)方法。,,,,,鑒別診斷,巖尖部的破壞性病變中膽固醇肉芽腫最常見(60％)，其次為膽脂瘤(9％)，再次為蛛

6、網(wǎng)膜囊腫、粘液囊腫和其它腫瘤。影像學(xué)鑒別：先天性巖尖膽脂瘤和膽固醇肉芽腫在CT常難以區(qū)別。獲得性巖尖膽脂瘤因?yàn)橛新灾卸橥谎椎谋憩F(xiàn)和與中耳相通的破壞路徑，而較容易鑒別。膽固醇肉芽腫MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)和T2加權(quán)均為高信號(hào)。 蛛網(wǎng)膜囊腫的MRI和CT表現(xiàn)與巖尖膽脂瘤相同。但在CT和MRI表現(xiàn)上蛛網(wǎng)膜囊腫的信號(hào)密度與腦脊液更為相近。另外蛛網(wǎng)膜囊腫的信號(hào)密度均一，而巖尖膽脂瘤多密度不均一。,手術(shù)治療,手術(shù)原則：徹底清理病變，最大限度保

7、護(hù)重要組織結(jié)構(gòu)手術(shù)進(jìn)路：考慮到病變范圍、病變部位的暴露、內(nèi)耳功能的保留、面神經(jīng)的保護(hù)和減少對(duì)腦膜、腦組織及其它顱神經(jīng)的損傷。其手術(shù)進(jìn)路包括：經(jīng)迷路和耳蝸進(jìn)路、中顱凹進(jìn)路、迷路下進(jìn)路、耳蝸下進(jìn)路、迷路后進(jìn)路、經(jīng)蝶骨進(jìn)路、經(jīng)腭骨斜坡進(jìn)路及聯(lián)合近路。,手術(shù)入路選擇,迷路進(jìn)路直接且暴露廣泛，可暴露面神經(jīng)全程，便于面神經(jīng)的處理，可到達(dá)巖尖、內(nèi)耳道及斜坡，有利于完整切除膽脂瘤，避免對(duì)腦組織的過度牽拉及神經(jīng)血管的損傷，保護(hù)神經(jīng)血管的正常關(guān)系，使術(shù)

8、后并發(fā)癥明顯減少；同時(shí)可處理后天性膽脂瘤的中耳乳突病變，但該進(jìn)路以犧牲耳蝸、前庭的功能為代價(jià)。對(duì)于無實(shí)用聽力患者，迷路進(jìn)路是最實(shí)用和理想的手術(shù)進(jìn)路，中顱凹進(jìn)路能保存原來的內(nèi)耳功能，適合于聽力尚存者，但處理后天性巖尖膽脂瘤時(shí)需另外處理中耳乳突病變。該術(shù)式有利于處理斜坡區(qū)域的病變，但對(duì)低位顱神經(jīng)的處理受限，其術(shù)野受顳葉收縮程度的影響，而且總的來說比較狹窄。,手術(shù)入路選擇,迷路下、迷路后上、前上或前下和耳蝸下徑路適于較局限的巖部膽脂瘤。牽拉

9、腦組織的并發(fā)癥生率相對(duì)較高。蝶骨入路適用于累及斜坡膽脂瘤。,手術(shù)入路選擇,盡管對(duì)是否犧牲殘存聽力來?yè)Q取完整切除病變的機(jī)會(huì)存在一定爭(zhēng)議，完整切除病變比保存聽力更為重要是大多數(shù)學(xué)者的共識(shí)，只有很少數(shù)病例值得冒險(xiǎn)。當(dāng)病變耳為唯一有聽力耳或雙耳同時(shí)患病時(shí)，要充分考慮不完全切除的利弊和發(fā)生全聾的潛在可能。當(dāng)術(shù)前有嚴(yán)重的耳聾時(shí)，術(shù)后聽力不大可能提高到有用的水平，所以選擇經(jīng)迷路和耳蝸進(jìn)路更為合理，但需要根據(jù)病人的特點(diǎn)和需要來決定。,面神經(jīng)處理,多數(shù)

10、情況需解剖面神經(jīng)和面神經(jīng)改道以擴(kuò)大手術(shù)入路和完整切除腫瘤多數(shù)患者術(shù)中需探查面神經(jīng)全程，根據(jù)面神經(jīng)受損情況行減壓術(shù)、吻合術(shù)和移植術(shù)。施行面神經(jīng)全程減壓是獲得術(shù)后面神經(jīng)功能較好恢復(fù)的有效方法分離巖動(dòng)脈會(huì)導(dǎo)致膝狀神經(jīng)節(jié)缺血，這可能是面神經(jīng)麻痹主要原因，單純神經(jīng)減壓和改道使面神經(jīng)功能提高的機(jī)會(huì)很小。可切除推測(cè)的缺血部分，端端吻合術(shù)后面神經(jīng)功能恢復(fù)還與術(shù)前面神經(jīng)麻痹時(shí)間長(zhǎng)短有關(guān)，可以采取舌下神經(jīng)吻合術(shù)（18月-24月）,面神經(jīng)處理,術(shù)腔的處

11、理,傳統(tǒng)選擇：保留開放的術(shù)腔以直接觀察是否復(fù)發(fā)，可能會(huì)導(dǎo)致腦脊液漏、術(shù)腔疼痛與滲出、腦膜炎和重要的巖骨內(nèi)結(jié)構(gòu)的損傷 高分辨率CT和MRI可以早期準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)膽脂瘤復(fù)發(fā)，甚至是在巖骨空腔被脂肪完全填充后。巖骨術(shù)腔完全填充和盲端封閉都能避免保留術(shù)腔的并發(fā)癥。 術(shù)腔填充可采用骨質(zhì)、筋膜和脂肪。,術(shù)后并發(fā)癥。,常見的并發(fā)癥主要是腦脊液漏，還包括耳漏、腦膜炎和局部切口感染等。防止術(shù)后腦脊液漏的方法有完全切除所有病變、用組織封閉硬

12、腦膜缺損、用脂肪封閉術(shù)腔和術(shù)后使用多層不透水敷料。,復(fù)發(fā)原因,不能全部切除腦膜上的膽脂瘤基質(zhì)和與重要結(jié)構(gòu)(如面神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈等)相近的病變組織。在顯微鏡下切除腦膜上緊密附著的膽脂瘤基質(zhì)又不大可能實(shí)現(xiàn)。切除受累的腦膜，然后修補(bǔ)，面臨的是腦脊液漏和顱內(nèi)感染等問題。雙極電凝可以破壞通常手段不能切除的膽脂瘤基質(zhì)，而且在大片腦膜上行雙極電凝未發(fā)現(xiàn)腦膜壞死現(xiàn)象。最常見的復(fù)發(fā)部位是面神經(jīng)迷路段和頸內(nèi)動(dòng)脈周圍。頸內(nèi)動(dòng)脈周圍的膽脂瘤往往與外膜附著不