胎兒肺囊腺瘤

1、本人 本人2012年發(fā)表在《臨床小兒外科雜志》上的文章，可供各位有需要的準(zhǔn)媽媽閱讀。 年發(fā)表在《臨床小兒外科雜志》上的文章，可供各位有需要的準(zhǔn)媽媽閱讀。對(duì)于胎兒就發(fā)現(xiàn)這樣或者那樣的問題，請(qǐng)各位準(zhǔn)媽媽們不用過早以及過分的擔(dān)心。我們?cè)?對(duì)于胎兒就發(fā)現(xiàn)這樣或者那樣的問題，請(qǐng)各位準(zhǔn)媽媽們不用過早以及過分的擔(dān)心。我們?cè)趯?shí)際的醫(yī)療過程中，發(fā)現(xiàn)好多這樣的情況下首先得到的都是非專業(yè)人士給予的消極的意見 實(shí)際的醫(yī)療過程中，發(fā)現(xiàn)好多這樣的情況下首先得到的都

2、是非專業(yè)人士給予的消極的意見——引產(chǎn)。其實(shí)，胎兒 引產(chǎn)。其實(shí)，胎兒-新生兒很多的先天問題出生后都可以得到很好的解決。 新生兒很多的先天問題出生后都可以得到很好的解決。所以，慎重 所以，慎重…… ……胎兒先天性肺囊腺瘤診斷與治療進(jìn)展 胎兒先天性肺囊腺瘤診斷與治療進(jìn)展洪淳 廣東省婦幼保健院一． 一． 概述 概述胎兒肺臟發(fā)育是出生后是否能夠存活的決定性因素之一，產(chǎn)前準(zhǔn)確診斷及評(píng)估對(duì)影響胎兒肺發(fā)育的疾病非常重要。最常見影響胎兒肺發(fā)育的

3、疾病有 CCAM、肺隔離癥（Bronchopulmonary Sequestration，BPS） 、先天性膈疝及胸腔積液等。胎兒 CCAM 的發(fā)病率約占先天性肺部病變的25%。二．病因 二．病因CCAM 是由于胎兒末端支氣管的過度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉,可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實(shí)質(zhì)，90%可發(fā)生縱隔移位。CCAM 的確切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為 CCAM 是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，即伴有

4、一種或多種組織成分的過度發(fā)育異常。CCAM 可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過度生長(zhǎng)所致。Chen HW 總結(jié)16例產(chǎn)前診斷胎兒肺部疾病，其中8例（8/16）為 CCAM，5例（5/16）為 BPS 和3例（3/16）CCAM 合并 BPS 的混合型病變，出現(xiàn)混合型病變提示 CCAM 和 BPS 可能有同一原始的胚基發(fā)育。Moerman 等從4例 CCAM 的尸檢發(fā)現(xiàn)，每例均有節(jié)段性的支氣

5、管缺如或閉鎖，為支氣管閉鎖是 CCAM 發(fā)生的原發(fā)缺陷這一假說(shuō)提供了更進(jìn)一步的證據(jù)，并提出原發(fā)缺陷是在支氣管肺發(fā)芽和分支過程中一種發(fā)育的受限、停止或缺損引起支氣管閉鎖，因閉鎖而致支氣管缺失。研究推測(cè)，這種缺陷可發(fā)生在胚胎發(fā)育的24天，或晚至妊娠19四．胎兒期的診斷和評(píng)估 四．胎兒期的診斷和評(píng)估（一）產(chǎn)前診斷 （一）產(chǎn)前診斷產(chǎn)前超聲檢查，由于其技術(shù)的成熟、使用廣泛及監(jiān)測(cè)的便利，成為 CCAM 首選的檢查方式。系列超聲研究胎兒胸腔病變有助于

6、明確這些病變的具體類型，確定其病理生理特征，預(yù)測(cè)臨床結(jié)局，并基于預(yù)后形成處理意見。由于超聲波對(duì)胎兒肺部腫塊的敏感性，產(chǎn)前確診并不困難，但需要與 BPS 作鑒別，應(yīng)用多普勒對(duì)腫塊的血液供應(yīng)來(lái)源可作為主要的鑒別要點(diǎn)，即 CCAM 血液供應(yīng)為肺循環(huán)，而 BPS 的血液供應(yīng)為體循環(huán)。1983年, Smith 等首次報(bào)道了胎兒的核磁共振影像（MRI）檢查。雖然超聲仍然是胎兒檢查的首選影像學(xué)方法，但隨著 MRI 技術(shù)的發(fā)展，以及其無(wú)放射性損傷、多切

7、面成像、廣闊的視野及良好的軟組織對(duì)比分辨率等優(yōu)點(diǎn),日益成為超聲診斷的重要補(bǔ)充。已有報(bào)道提出，產(chǎn)前 MRI 對(duì)肺弛豫時(shí)間的分析評(píng)價(jià)及肺容積的測(cè)量，提供更多關(guān)于正常與異常肺發(fā)育的信息，更好地預(yù)測(cè)出生后胎兒的結(jié)果。MRI 的射頻波長(zhǎng)為數(shù)米，能量?jī)H為10-7ev，為 CT 的1/1010，對(duì)胎兒較安全。MRI 能提示胎兒先天性結(jié)構(gòu)畸形的更多細(xì)節(jié)，MRI 在診斷胎兒胸部畸形，尤其是對(duì)不典型病變，或者合并多種復(fù)雜的畸形可以彌補(bǔ)超聲診斷的不足，有助于

8、產(chǎn)前對(duì)胎兒的全面評(píng)估以及娩出后治療計(jì)劃的制定。（二）胎兒的評(píng)估 （二）胎兒的評(píng)估CCAM 最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評(píng)價(jià)的重要指標(biāo)。文獻(xiàn)報(bào)道16周至36周胎兒三維超聲測(cè)量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發(fā)育情況，為評(píng)估胎兒肺部腫塊體積及肺發(fā)育不良提供了有價(jià)值的參考標(biāo)準(zhǔn)。最常用的一種方法是超聲測(cè)量算出頭肺比值（CVR） ，CVR 指的是肺部腫塊的體積（體積為寬*高*長(zhǎng)*0.5

9、23）/胎兒頭圍，當(dāng) CVR 大于或小于1.6，其臨床意義截然不同。Mark 等統(tǒng)計(jì)總共101例在產(chǎn)前17-38周發(fā)現(xiàn)的 CCAM 病例。其中76例沒有出現(xiàn)水腫，其結(jié)局均是良好的（其中66例生后行腫塊切除，10例僅僅是需要隨訪即可） ；25例出現(xiàn)水腫的，均死亡，時(shí)間為25-36周。CVR 小于或等于1.6者，86%沒有出現(xiàn)水腫；大于1.6者，75%出現(xiàn)水腫。而沒有出現(xiàn)水腫的病例中，大概在25-28周之后，其腫塊呈現(xiàn)逐漸縮小的趨勢(shì)。而出現(xiàn)

10、水腫者，死亡率高。Lllanes S 等總結(jié)了產(chǎn)前超聲提示胎兒胸部腫塊共48例，90%為 CCAM，10%為 BPS，追蹤其轉(zhuǎn)歸：22例（22/48）腫塊逐漸消失，17例（17/48）腫塊無(wú)改變，6例（6/48）病情加重。Lerullo AM 等對(duì)4年的病例進(jìn)行回顧，34例產(chǎn)前診斷胎兒 CCAM 的轉(zhuǎn)歸總結(jié)發(fā)現(xiàn)，肺部腫塊自然消失或縮小者占76%，總的胎兒存活率為88%。Monni G 等報(bào)道26例產(chǎn)前診斷胎兒 CCAM，3例（3/26）