華氏巨球蛋白血癥的臨床研究.pdf

1、目的：總結華氏巨球蛋白血癥（Waldenstr?m's macroglobulinemia,WM）的臨床特點和診治情況，分析影響預后的相關因素。
　　方法：回顧性分析2011年1月至2016年1月于鄭州大學人民醫(yī)院診治的24例WM患者的臨床資料。
　　結果：24例WM患者，男女比例2：1（男16例，女8例），中位年齡62.5（42-79）歲；最常見的臨床癥狀是疲乏（20例，83.3％）；中位血紅蛋白（Hb）水平75（46～1

2、45）g/L；中位IgM水平32.9（6.4～79.3）g/L；IgMκ型18例（75%）， IgMλ型6例（25%）。8例患者行骨髓活檢，其中3例網(wǎng)狀纖維染色為（++～+++）。16例行流式細胞術檢測，其中13例（81.3%）表現(xiàn)為 sIgM+CD19+CD20+CD22+CD5-CD10-CD23-。全組中位無進展生存時間（ PFS）7.5（1-51）個月。單因素分析結果示，年齡、Hb、血小板、IgM水平、白蛋白、β2微球蛋白、C反

3、應蛋白、乳酸脫氫酶、血清肌酐（SCr）及合并重度免疫不全麻痹可影響患者PFS，應用含利妥昔單抗或硼替佐米化療方案組的PFS相對較長。多因素分析結果示，年齡（P=0.008）、IgM水平（P=0.028）及SCr（P=0.005）是WM預后不良的獨立危險因素。根據(jù)年齡、IgM水平和SCr可將WM患者分為危險程度不同的三組，三組中位PFS分別是26個月、6個月、2個月（P＜0.001）。
　　結論：WM好發(fā)于老年男性，以IgMκ型多見