肝上皮樣血管平滑肌脂肪瘤3例報(bào)道及文獻(xiàn)回顧.pdf

1、目的：
　　通過(guò)對(duì)3例肝上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（hepatic epithelioid angiomyolipoma，HEAML）病例的分析，回顧近年關(guān)于肝上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的相關(guān)報(bào)道，歸納其臨床特征及治療方法，為肝上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的準(zhǔn)確診斷和治療提供依據(jù)。
　　方法：
　　回顧2015年12月-2016年12月年大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院肝膽胰脾外科收治的3名最終病理確診為肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤患者的一般

2、狀況、臨床癥狀、影像學(xué)特征、組織學(xué)結(jié)果及免疫組化結(jié)果。并對(duì)2000年1月—2016年12月發(fā)表并收錄于PUBMED的上相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，歸納總結(jié)肝上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的臨床特征，總結(jié)臨床癥狀、影像學(xué)特點(diǎn)、治療方法及轉(zhuǎn)歸及研究現(xiàn)狀。
　　結(jié)果：
　　3名HEAML患者均為女性患者，平均年齡為53±2.8歲（49-55歲），腫瘤發(fā)生于肝左葉2例，肝右葉1例，均為單發(fā)實(shí)性腫瘤，腫瘤直徑平均為2.03±0.82cm（1-3cm），

3、1例主訴為腹脹不適癥狀，2例無(wú)不適主訴，為常規(guī)體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。入院血常規(guī)、肝生化、乙肝、丙肝相關(guān)病毒抗原抗體檢測(cè)、腫瘤相關(guān)抗原檢查，1例HBsAB（+）、HBeAB（+）、HBcAB（+），肝生化總膽紅素：26μmol/L，結(jié)合膽紅素：19μmol/L，2例各項(xiàng)血液檢查指標(biāo)均為陰性。動(dòng)態(tài)增強(qiáng) MRI掃描顯示腫瘤在 T1加權(quán)像表現(xiàn)為低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，動(dòng)脈期整體呈不均勻強(qiáng)化，門脈期及延遲期稍消退，1例使用普美顯造影劑（Gd-EOB

4、-DTPA-enhanced），T1加權(quán)像稍低信號(hào)，T2加權(quán)像稍高信號(hào)，DWI病灶呈明顯高信號(hào)；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)：動(dòng)脈期病灶整體不均勻明顯強(qiáng)化，門脈期病灶強(qiáng)化明顯減退，肝細(xì)胞期病灶主體呈低信號(hào)，病灶周邊呈等信號(hào)。3例術(shù)前影像學(xué)檢查均被診斷為原發(fā)性肝癌，1例并發(fā)其它微小病灶，術(shù)前行細(xì)針穿刺活檢，免疫組化結(jié)果確診為較大腫物為HEAML。3例均行手術(shù)治療。術(shù)后病理肉眼觀：質(zhì)灰黃、灰紅，2例與正常肝組織分界清楚，1例界限模糊，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；腫瘤組織光鏡

5、下：1例有部分包膜，1例浸潤(rùn)肝組織生長(zhǎng)，可見(jiàn)細(xì)胞異型性，胞質(zhì)透明或嗜酸，病理結(jié)構(gòu)上由排列紊亂的上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，另含不同比例的脂肪細(xì)胞以及厚壁血管，其中上皮樣細(xì)胞成分>60%。免疫組化結(jié)果：3例患者最終的免疫組織化學(xué)染色結(jié)果提示：黑色素細(xì)胞標(biāo)記(HMB45、Melan-A)和平滑肌細(xì)胞標(biāo)志物(SMA)呈雙相表達(dá)，而上皮細(xì)胞標(biāo)志物S-100（-）。在PUBMED檢索符合條件的文章共29篇中，包含病例84例，主要是以病例報(bào)道的形式，超過(guò)一半（