甲潑尼龍沖擊療法對其它抗癲癇藥物治療失敗的癲癇性痙攣的療效分析.pdf

1、研究背景:癲癇性痙攣（ES）是2010年國際抗癲癇聯(lián)盟定義的一種特殊類型的癲癇發(fā)作形式，最常見于典型的嬰兒痙攣癥（IS），也包括以痙攣為主要發(fā)作形式的其它癲癇，由于痙攣可以持續(xù)至嬰兒期后，甚至可以在嬰兒期過后新發(fā)，所以用“癲癇性痙攣”這一術(shù)語更為恰當(dāng)。癲癇性痙攣發(fā)病機制復(fù)雜，治療困難，預(yù)后不良，給個人、家庭及社會帶來嚴(yán)重負(fù)擔(dān)。早期有效的治療可以提高控制率，改善患兒的預(yù)后?，F(xiàn)有的治療方法主要包括：激素、抗癲癇藥物、生酮飲食、外科手術(shù)等。<

2、br>　　2015年國內(nèi)《新診斷兒童癲癇的初始單藥治療專家共識》中指出癲癇性痙攣的初始單藥首選藥物是丙戊酸，而嬰兒痙攣癥的初始單藥首選藥物是ACTH，但是，本研究的患兒均為應(yīng)用過丙戊酸無效或復(fù)發(fā)的。癲癇性痙攣的核心發(fā)作形式與IS相同，均是痙攣發(fā)作，痙攣發(fā)作本身具有獨特的藥理學(xué)反應(yīng)特征，對激素敏感。癲癇性痙攣對ACTH的反應(yīng)與IS類似，因此不少專家認(rèn)為癲癇性痙攣首選治療方法仍然是ACTH。但是在國內(nèi)，ACTH藥源短缺、療程長、不良反應(yīng)多、

3、復(fù)發(fā)率高，尤其是由于其藥源短缺，患兒常常為獲取該藥需等待很長時間，從而耽誤治療，影響預(yù)后，并且患者ACTH的獲取常常是通過非正常途徑，價格十分高昂。因此目前急需一種藥源充足、療程短、不良反應(yīng)少、價格低廉、且有效的治療方法來替代ACTH治療癲癇性痙攣。
　　甲潑尼龍是中效的類固醇激素，目前甲潑尼龍沖擊療法已廣泛應(yīng)用于各種免疫性疾病，例如自身免疫性腦炎、急性播散性腦脊髓炎等，甚至也用于治療一些特殊類型的癲癇，如Landau-Kleff

4、ner綜合征、ESES（睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)）等。近十余年該院應(yīng)用甲強龍沖擊療法治療 IS，取得了較好的療效。國外Mytinger等人也曾報道大劑量靜脈應(yīng)用甲潑尼龍[20 mg／(kg·d)]與ACTH治療IS效果相當(dāng)，而且不良反應(yīng)明顯降低。癲癇性痙攣主要發(fā)作形式與IS相同，因此認(rèn)為甲潑尼龍沖擊療法可借鑒應(yīng)用于癲癇性痙攣。但國內(nèi)外尚無應(yīng)用甲潑尼龍治療除IS以外的ES的相關(guān)報道。
　　本課題圍繞甲強龍進行研究，觀察甲潑尼龍沖擊療法

5、治療其它藥物治療失敗尤其是ACTH治療失敗的癲癇性痙攣的療效，探討甲潑尼龍的臨床應(yīng)用價值，尋求可能的替代治療方法。
　　目的:探討其它抗癲癇藥物治療及部分 ACTH治療失敗后甲潑尼龍沖擊療法治療癲癇性痙攣的療效，為該病臨床治療方案的選擇提供參考。
　　對象與方法:
　　1、選取2013年06月-2014年09月，既往應(yīng)用2種及以上抗癲癇藥物未能控制發(fā)作的癲癇性痙攣患兒共58例為研究對象（其中包含23例經(jīng)ACTH治療失敗

6、的患兒），年齡11月-132月，中位數(shù)為27月，經(jīng)血尿遺傳代謝病篩查并做生化、血氣、血氨、胸片檢查無明顯異常者，避開感染期，且經(jīng)家屬簽署知情同意書后，先給予維生素B6沖擊治療排除維生素B6依賴癥，再給予甲強龍沖擊治療5天后并口服潑尼松維持治療8-12周，在應(yīng)用甲潑尼龍基礎(chǔ)上對其原有抗癲癇藥物進行調(diào)整，在沖擊甲強龍后1周時、1月時、3月時、6月時、12月時進行定期隨訪。
　　2、采用SPSS17.0統(tǒng)計軟件，數(shù)據(jù)分析采用描述性統(tǒng)計。

7、
　　結(jié)果:
　　1、有效率與控制率：使用甲潑尼龍沖擊療法治療癲癇性痙攣治療1周時有效率為86.21％，控制率為34.48%；1月時有效率72.41%，控制率為31.03%；3月時有效率為63.79%，控制率為32.76%，復(fù)發(fā)率為22.41%；6月時有效率為65.52%，控制率為29.31%，復(fù)發(fā)率為27.59%；由于住院時間先后順序不同，隨訪至12月者24例，有效率為62.5%，控制率為33.33%。23例應(yīng)用ACTH治

8、療失敗的患兒，應(yīng)用甲強龍沖擊治療1周時有效率為65.22%，控制率為21.74%；1月時有效率為52.17%，控制率為17.39%，復(fù)發(fā)率為17.39%；3月時有效率為47.83%，控制率為17.39%，復(fù)發(fā)率21.74%；6月時，有效率為47.83%,控制率為21.74%，復(fù)發(fā)率為17.39%。
　　2、不良反應(yīng)：58例癲癇性痙攣患兒中，不良反應(yīng)主要表現(xiàn)為沖擊治療期間的煩躁不安、哭鬧、睡眠增多、血壓輕度升高，在沖擊結(jié)束后1周時均