2023年全國碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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文檔簡介

1、目的:
  通過分析179例桂西地區(qū)重型β-地中海貧血(簡稱重型β-地貧,β-TM)患兒的臨床和實驗室資料,探討重型β-地貧患兒生長發(fā)育及鐵過載的影響因素,為臨床診療提供參考。
  方法:
  回顧性分析2013年1月到2015年1月在右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科門診及住院部就診的179例β-TM患兒的病例資料。首先描述其臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查及治療狀況,隨后對影響生長發(fā)育的主要因素如輸血狀況、鐵過載、年齡等進

2、行相關(guān)分析,最后分別對規(guī)律輸血與不規(guī)律輸血、規(guī)律祛鐵組與不規(guī)律祛鐵兩組的的相關(guān)指標(biāo)進行了統(tǒng)計分析。
  結(jié)果:
  (1)179例中,男103例,女76例。年齡范圍3月~18歲,中位年齡4歲。地貧貌107例(60.8%),肝大122例(68.2%),脾大113例(63.1%)。均來百色及周邊地區(qū),其中153例(85.47%)為壯族。(2)初次輸血前Hb范圍19~82g/L,多數(shù)為50~60g/L左右,輸血前Hb均值64.55

3、±16.58g/L,20.1%(36例)≥85g/L。(3) SF中位值是1444ng/mL,65.92%(118例)存在鐵過載(>2歲100例),31.28%(56例)重度鐵過載。(4)91例(50.8%)身材矮?。ㄉ聿陌”壤?≤2歲31.2%,≤6歲41.7%,>6歲81.4%),89例(46.7%)體重低下,63例(35.2%)身材矮小同時伴體重低下。(5)性發(fā)育:≥10歲的患兒24例,平均年齡13.5歲。12例有自發(fā)性青春期發(fā)

4、育(男4例,女8例),Tanner分期Ⅱ-Ⅲ期,12例無自發(fā)青春期發(fā)育。(6)85例Hb電泳結(jié)果中,14例為HbE/β-地貧,HbF在18.46%~63%之間,中位數(shù)為40.6%;余71例HbF在78.4~99.6%之間,57例(80.3%) HbF>90%,中位數(shù)96.6%。(7)156例基因結(jié)果顯示10種β基因突變,以CD17和CD41-42為主;其中β0純合子占32.05%(50例),β0/β0雙重雜合子占32.69%(51例),

5、β0/β+雙重雜合子占10.26%(16例),HbE/β-地貧占6.41%(10例),β-TM復(fù)合α地貧占18.59%(29例)。(8)76例檢測肝功能,64.47%(49例)異常;71例檢測電解質(zhì)9項,63.38%(45例)異常,其中54.93%(39例)鋅缺乏;68例檢測心肌酶,54.41%(37例)異常;29例檢測甲狀腺功能,7例異常,其中6例為亞臨床型甲低,1例甲低;性激素檢測,≥12歲3例,2例異常。(9)7例檢測心臟T2*值

6、,2例輕度心鐵沉積,年齡均超過8歲;9例(均心臟擴大)測LVEF,5例≤56%,4例心衰;5例(SF>2500ng/ml)查腹部CT,均肝血色素沉著。(10)并發(fā)癥:貧血性心臟病27例;心功能不全8例;脾功能亢進或巨脾癥12例;自身免疫性溶血性貧血2例;糖尿病2例;甲低1例。(11)治療情況:79.9%(143例)未規(guī)范輸血,20.1%(36例)規(guī)范輸血;祛鐵治療,80.3%(102例)未規(guī)范祛鐵,19.7%(25例)規(guī)范祛鐵;規(guī)范輸血

7、及除鐵治療11例(6.1%),5.6%(10例)行脾切除或脾栓塞手術(shù),1例行骨髓移植并治愈。(12)與對照組比,身材矮小組輸血前Hb均值水平更低,年齡更大些、SF水平更高(P<0.05);體重低下組SF水平較對照組更高(P<0.05)。(13)根據(jù)基因型分β0/β0(A組)、β0/β+及HbE/β-地貧(B組)、β-TM復(fù)合α地貧(C組)三組比較,在年齡、輸血量及除鐵劑用法均無明顯差異情況下(P>0.05),A組SF高于B組(P<0.0

8、5)。(14)不規(guī)則輸血組與規(guī)則輸血組相比,兩組年齡、SF值無明顯差異(P>0.05),前者的肝脾腫大及身材矮小比率較后者高(P<0.05)。(15)不規(guī)則祛鐵組與規(guī)則祛鐵組相比,前者年齡、輸血量均低于后者(P<0.05),而前者的肝脾腫大、身材矮小、體重低下比率及SF水平均高于規(guī)則祛鐵組(P<0.05)。
  結(jié)論:
  1.桂西地區(qū)重型β-地中海貧血患兒大部分有地貧貌、生長發(fā)育遲緩、肝脾腫大、并發(fā)癥多等特點;
  

9、2.大部分患兒初次就診的血紅蛋白偏低,大部分患兒輸血前血紅蛋白均值較低,未達到輸血指南的標(biāo)準(zhǔn)。
  3.兩歲以上的患兒大部分都存在不同程度的鐵過載,大部分患兒祛鐵治療不規(guī)范;鐵過載程度與基因型有一定的相關(guān)性。
  4.檢測的病例中,大部分患兒都有心肌損害、肝功能異常、鋅缺乏、部分年長兒有內(nèi)分泌異常等并發(fā)癥。
  5.輸血不足及祛鐵不規(guī)范是導(dǎo)致桂西地區(qū)β-TM患兒生長發(fā)育遲緩的主要因素。
  6.就桂西地區(qū)的β-T

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