先天性二尖瓣畸形的超聲心動圖四層分析診斷法.pdf

1、目的：先天性心臟病是超聲心動圖診斷中的重點和難點，而瓣膜病變又是先心病中的主要涉及部分，在心臟的四個瓣膜中，二尖瓣常被認為是結構和功能最重要的。先天性二尖瓣畸形（Congenital mitral valvular malformation，CMVM）是指二尖瓣復合體（或稱“二尖瓣器”）的瓣環(huán)、瓣葉、瓣葉聯合部、腱索和乳頭肌等結構存在的先天性病變，導致二尖瓣的功能障礙。CMVM可孤立存在亦可合并其他先天性心臟畸形。CMVM中二尖瓣復合體

2、的任何節(jié)段都可能被累及，每一種畸形的發(fā)生都可追溯到胚胎起源及發(fā)育的異常。為了更精準地對CMVM進行外科手術矯正或其他治療，我們應當充分掌握正常及異常的二尖瓣解剖特征，并在術前對病變細節(jié)進行科學客觀的評估。應用超聲心動圖可對二尖瓣的先天解剖異常進行詳細的探查和描述。既往超聲心動圖研究中，CMVM的總體檢出率約0.5％，其中一些病種極其罕見。必要的手術修復治療可為CMVM患者提供一個良好的預后。CMVM的成功治療密切依賴術前對MV解剖異常的

3、準確評價。超聲心動圖是目前診斷CMVM的首選方法，在臨床應用上具有廣闊的前景和重要的意義。本研究擬主要從超聲心動圖方面對CMVM的近全系病種進行系統(tǒng)性總結和分析，擬創(chuàng)立一種新的命名和診斷方法即“四層超聲心動圖分析法（簡稱四層分析法）(Four-tiered echocardiographic analysis，FTEA)”，從而更為科學客觀地從二尖瓣器的各個層次來描述和診斷各類CMVM。
　　方法：⑴:自2012年1月-2016年

4、2月，在中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院的246507例超聲心動圖受檢者中確診CMVM患者436例（平均年齡36.6±26.8歲;男性47.9％），每個患者均應用超聲心動圖進行CMVM的評估分析。⑵應用Philips iE33、Philips iE Elite、GE vivid E9型彩色超聲診斷儀，行經胸超聲心動圖(Transthoracic echocardiography,TTE)或經食管超聲心動圖（Transesophageal ech

5、ocardiography，TEE）檢查，采集常規(guī)二維(Two-dimensional，2D)、三維(Three-dimensional，3D)、頻譜及彩色多普勒超聲圖像。⑶定義二尖瓣的“超聲心動圖四層分析法”，將二尖瓣復合體按照“瓣環(huán)及緊鄰瓣環(huán)上區(qū)、瓣膜及瓣膜聯合處、腱索、乳頭肌”這四個層面進行畸形的描述和分類，結合二尖瓣的功能和發(fā)育程度，描述二尖瓣畸形的解剖特征及超聲心動圖表現。⑷2DTTE檢查：胸骨旁左室長軸切面；二尖瓣短軸系列切

6、面；心尖四腔或二腔切面。⑸選用X5-1探頭行RT3D TTE檢查：Live3D模式:實時顯示局部心臟的動態(tài)三維圖像，全方位觀察二尖瓣復合體的結構、毗鄰關系；左室短軸二尖瓣水平系列切面或心尖四腔切面轉換到“Full volume(FV)”模式:使患者屏氣，心電圖R波觸發(fā)，選取第1，3，5，7個心動周期的4個相連的錐形塊，重組一個包容整體心臟的金字塔形三維圖像，從X、Y、Z3個方向或任意平面行任意切割、動態(tài)觀察二尖瓣的立體空間結構；先用二維

7、彩色模式觀察血流情況，然后轉換到3D color模式，使患者呼氣后屏氣，取第1-14個心動周期，獲取二尖瓣口處三維立體血流圖像。⑹對部分患者（幼兒及有TEE檢查禁忌癥的患者除外）進行咽部局部表麻后經食管置入X7-2t探頭，行2D TEE檢查，確認二尖瓣復合體先天畸形發(fā)生的部位，然后啟動3D功能行RT3D TEE檢查，分別進入Live3D、3D Zoom、FV、Color FV模式，選取適當切面后行數據圖像采集。切割、旋轉圖像，顯示心臟二

8、尖瓣復合體結構、形態(tài)、毗鄰關系情況。⑺應用頻譜多普勒于心尖四腔切面，獲得二尖瓣的血流頻譜圖像。判斷血流性質，測量速度，計算跨瓣壓差，瓣口面積，判斷二尖瓣病變的性質及程度。用彩色多普勒技術檢查二尖瓣口狹窄的高速射流、瓣膜關閉不全的返流，對返流行半定量判斷，對血流進行定性檢測.判斷方向、途徑、時相、粗略判斷流量大小。⑻應用Philips QLAB9.1工作站對二維、三維圖像或視頻進行脫機分析（也可在機操作），完成相關數據測量，切割及調整圖像

9、等。⑼所有圖像及測量資料存儲于儀器硬盤中并備份于移動硬盤中。⑽設計一個臨床隨機雙盲超聲讀片對照試驗，設定將缺乏經驗組（A和B組分別應用傳統(tǒng)診斷方法和FTEA法）的診斷報告與有經驗組（C組）的報告進行對比評分，來比較傳統(tǒng)常規(guī)診斷方法和FTEA法在診斷CMVM中的價值。⑾采用SPSS19.0統(tǒng)計分析軟件，連續(xù)性變量用均數±標準差或個數（或百分比）表示。連續(xù)變量的常態(tài)應用Kolmogorov-Smirnov進行確認.組間比較使用ANOVA，K

10、ruskal-Wallis試驗，或Chisquare試驗.連續(xù)變量之間的相關性應用Pearson分析進行研究或指數生長模型。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。
　　結果：①在246507例超聲心動圖受檢者中，436例(0.18％)被檢出CMVM。其中，16例(3.7％)為二尖瓣復合體的多層次結構存在畸形。133例(30.5％) CMVM合并有其他先天心臟畸形。②通過我們創(chuàng)立的FTEA法，可將檢出的診斷為CMVM的患者分類為：瓣環(huán)和緊

11、鄰瓣環(huán)上區(qū)畸形（7例[1.6％];瓣環(huán)上區(qū)多余組織，3例;瓣環(huán)異常，4例[騎跨，1例:移位，2例;橋狀附加組織，1例]）；瓣葉及瓣葉聯合部畸形（421例[96.3％];瓣葉發(fā)育長大，210例;瓣葉發(fā)育不良，35例;瓣葉攣縮，12例;閉鎖，3例;瓣膜連接異常，1例;瓣膜松軟或冗長，63例;瓣葉裂缺，57例;雙孔，5例;瓣膜限局膨出，6例;瓣膜附加組織結構，4例;纖維化，18例;瓣尖融合，3例;瓣膜聯合部畸形，4例[融合，1例;裂缺，3例]

12、）；腱索畸形（14例[3.2％];連接至單一乳頭肌，4例;發(fā)育過長，2例;增厚融合，2例;短縮，2例;纖維化，2例，附加組織結構，1例;跨越，1例）；乳頭肌畸形(13例[3.0％];缺失，2例;單乳頭肌，5例;不對稱，2例;附著位置異常，3例;纖維化，1例）。
　　結論：綜合的FTEA法能夠更系統(tǒng)地客觀地明確二尖瓣復合體的畸形特征，提供更準確的超聲診斷圖像和報告結論。臨床隨機雙盲超聲讀片對照試驗的結果表明FTEA法診斷準確性高于傳