小兒骶尾部畸胎瘤150例臨床診治分析.pdf

1、目的：回顧性分析及總結(jié)小兒骶尾部畸胎瘤的疾病特點(diǎn)及其臨床診治經(jīng)驗(yàn)。
　　材料與方法：收集整理2004年1月～2013年12月在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院腫瘤外科（文中稱(chēng)“我科”）診斷為小兒骶尾部畸胎瘤的病例資料，排除無(wú)病檢僅經(jīng)影像學(xué)檢查結(jié)果臨床考慮骶尾部畸胎瘤而直接放棄治療的病例，共計(jì)150例，男性39例，女性111例，男女比例約1∶2.85（39/111）。年齡2小時(shí)～11歲9月16天，中位年齡為2月0天。病理活檢診斷為成熟型畸胎

2、瘤133例；未成熟畸胎瘤5例，其中組織學(xué)Ⅱ級(jí)3例，Ⅲ級(jí)2例；惡性畸胎瘤12例，其中骶尾部卵黃囊瘤10例，胚胎癌1例，含大量不成熟腺體組織的惡性腫瘤1例。臨床分型Ⅰ型67例；Ⅱ型55例；Ⅲ型20例；Ⅳ型8例。病理診斷為成熟型畸胎瘤及未成熟型畸胎瘤患兒共138例均一期接受手術(shù)治療，其中3例成熟型畸胎瘤為院外術(shù)后良性復(fù)發(fā)于我院行再次手術(shù)治療，5例未成熟畸胎瘤患兒術(shù)后均放棄化療；惡性畸胎瘤12例，按COG/CCG腫瘤分期標(biāo)準(zhǔn)分期，其中Ⅰ期1例，

3、Ⅱ期4例，Ⅲ期6例，Ⅳ期1例。12例惡性患兒中4例（均為Ⅲ期）接受術(shù)前新輔助化療、手術(shù)治療、術(shù)后化療的綜合治療并完成治療，另外8例未完成治療者中：1例（Ⅳ期）為院外術(shù)后惡性復(fù)發(fā)病例僅行化療，3例分別接受1～3療程術(shù)前化療后自行中斷化療，4例確診后即放棄化療。對(duì)150例患兒的年齡、性別、臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后進(jìn)行回顧性分析，隨訪資料由電話隨訪及收集門(mén)診隨訪資料獲得，隨訪時(shí)間從明確診斷后即開(kāi)始，至2014年12月或患兒死亡時(shí)間為止，隨訪年限1

4、～10年。統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（X±S）表示，相關(guān)性分析采用卡方檢驗(yàn)，不滿足卡方檢驗(yàn)條件時(shí)采用 Fisherχ2精確檢驗(yàn)，以α=0.05為顯著性檢驗(yàn)水準(zhǔn)。
　　結(jié)果：①小兒骶尾部畸胎瘤的發(fā)病率女性大于男性，男女比例約1:2.85。②小兒骶尾部畸胎瘤的惡性因素：骶尾部畸胎瘤的病理類(lèi)型與患兒年齡、包塊囊實(shí)性差異、臨床分型、血清AFP水平有關(guān)（P<0.05），與性別無(wú)關(guān)（P>0.05）。③15

5、0例患兒中，141例經(jīng)開(kāi)放手術(shù)獲得病理組織，9例經(jīng)骶尾部包塊穿刺活檢術(shù)獲得病理組織，組織病理檢查結(jié)果為：成熟型畸胎瘤133例；未成熟畸胎瘤5例，其中組織學(xué)Ⅱ級(jí)3例，Ⅲ級(jí)2例；惡性畸胎瘤12例，其中骶尾部卵黃囊瘤10例，胚胎癌1例，含不成熟腺體的惡性腫瘤1例。④成熟型畸胎瘤及未成熟型畸胎瘤138例均接受一期手術(shù)治療，術(shù)中均予以完整切除尾骨，有條件者予以包塊完整切除術(shù)，包塊術(shù)前或術(shù)中有破潰者，予以包塊完全切除并仔細(xì)清理及沖洗瘤床以避免殘留，

6、未成熟畸胎瘤患兒術(shù)后均放棄化療；惡性畸胎瘤12例中，4例惡性患兒接受術(shù)前新輔助化療、手術(shù)治療、術(shù)后化療的綜合治療并完成治療，另外8例未完成治療者中：1例為院外術(shù)后1月惡性復(fù)發(fā)病例僅于我院行化療，3例明確診斷后完成1～3次術(shù)前化療后自行終止治療，4例確診后即放棄治療。⑤術(shù)后隨訪1～10年，隨訪到成熟型畸胎瘤121例，失訪12例，121例中2例術(shù)后4月及1年6月原位良性復(fù)發(fā)，經(jīng)二次手術(shù)完整切除包塊后完全緩解（CR），截止隨訪時(shí)間，121例患

7、兒均無(wú)瘤存活；5例未成熟畸胎瘤中，2例失訪，隨訪3例中未成熟畸胎瘤術(shù)后均放棄化療，其中Ⅱ級(jí)2例，均無(wú)瘤存活無(wú)復(fù)發(fā)（CR），Ⅲ級(jí)1例，術(shù)后2年惡性復(fù)發(fā)，放棄治療后死亡；12例惡性畸胎瘤中，4例失訪，隨訪8例中4例（均為Ⅲ期）接受新輔助化療、手術(shù)及術(shù)后化療個(gè)性化治療并完成治療的患兒均完全緩解（CR），1例（Ⅳ期）院外術(shù)后2月惡性原位復(fù)發(fā)于我院完成17療程化療后病情仍進(jìn)展（PD）；2例（Ⅱ期1例，Ⅲ期1例）患兒放棄治療后死亡，1例（Ⅲ期）活檢

8、術(shù)后化療1次后自行中斷治療患兒，因病情進(jìn)展、多器官功能衰竭死亡。⑥本組病例中145例接受了一期或新輔助化療后二期手術(shù)，術(shù)后切口感染6例，感染率4.14％，經(jīng)抗感染治療等對(duì)癥支持治療后均一期愈合，無(wú)大小便障礙及下肢功能障礙等并發(fā)癥及后遺癥。
　　結(jié)論：①骶尾部畸胎瘤于小于1歲的兒童多見(jiàn)，女性多于男性，男女比例約1∶2.85；②小兒骶尾部畸胎瘤的惡性因素：骶尾部畸胎瘤的病理類(lèi)型與患兒年齡、包塊囊實(shí)性差異、臨床分型、血清AFP水平有關(guān)，

9、以上因素有助于臨床骶尾部畸胎瘤患兒的良惡性判斷；③骶尾部畸胎瘤良性多于惡性，良性畸胎瘤有惡變可能，本組資料中良性畸胎瘤無(wú)惡性復(fù)發(fā)病例，可能與一期手術(shù)操作中注重完整/完全切除包塊及尾骨有關(guān)；④骶尾部良性畸胎瘤診斷明確，應(yīng)盡早手術(shù)治療，術(shù)中完整/完全切除病變組織及尾骨是減少術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵；⑤未成熟畸胎瘤I級(jí)、II級(jí)需根據(jù)是否完整切除腫瘤組織、腫瘤與周?chē)M織有無(wú)浸潤(rùn)關(guān)系、影像學(xué)、AFP情況及病理免疫組織化學(xué)Ki67指數(shù)等決定是否進(jìn)一步化療，Ⅲ