260名兒童型重癥肌無力臨床轉(zhuǎn)歸的5年以上隨訪研究.pdf

1、目的：對(duì)兒童型重者肌無力（myasthenia gravis，MG）患者進(jìn)行回顧性隨訪研究，觀察兒童型MG患者總體臨床轉(zhuǎn)歸情況并分析激素治療對(duì)兒童型眼肌型MG臨床轉(zhuǎn)歸影響。
　　方法：選取我院1999.1.1-2013.11.1期間門診確診的兒童型MG患者（起病年紀(jì)分布在1-14歲），同時(shí)滿足隨訪年限達(dá)到5年以上條件的病例（包括死亡病例），將其最后一次隨訪當(dāng)面評(píng)價(jià)的臨床結(jié)果作為終點(diǎn)指標(biāo)，統(tǒng)計(jì)其人口統(tǒng)計(jì)學(xué)情況、發(fā)病誘因、生存率、臨床

2、類型分布情況、并發(fā)癥、治療反應(yīng)性、藥物不良反應(yīng)及最終的臨床轉(zhuǎn)歸等，采用SPSS19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。
　　結(jié)果：260名臨床確診為MG且隨訪年限達(dá)到5年以上兒童型患者中，女性患者142名，男性患者118名，男女發(fā)病率為1：1.2。平均起病年齡5.4±3.5歲，平均隨訪年限為11.1年。23例患者在起病前有明確的相關(guān)誘因，占8.8％，包括上呼吸道感染、頭面部外傷、使用過撲爾敏、使用過中樞性鎮(zhèn)咳藥、使用磷霉素及四環(huán)素、含酒精飲料

3、、疫苗注射及手術(shù)等。14例患者有明確家族史，占5.4％。34例患者合并有自身免疫性疾?。?3.1％），包括甲亢23例（包括Graves眼病2例）、原發(fā)性癲癇5例及橋本氏甲狀腺炎1例。130名患者門診資料中顯示有胸腺影像學(xué)檢查資料，分別為：49名患者胸腺影像正常，73名患者胸腺增生，8名患者胸腺瘤。260例患者中，發(fā)病時(shí)均為I型。37名患者行血清AchR-ab檢測(cè)，其中32名患者（85.6％）呈陽性反應(yīng)。大多數(shù)患者采用溴吡斯的明合并口服激

4、素的治療方案，16名患者經(jīng)歷了胸腺切除術(shù)，術(shù)后胸腺組織病例結(jié)果報(bào)告顯示9名患者為胸腺增生、6名胸腺瘤以及1名患者結(jié)果缺失。至觀察終點(diǎn)，無一死亡病例，生存率達(dá)到100％。共236名患者臨床類型無轉(zhuǎn)化，占90.8％；24名患者在12.5±9.1年轉(zhuǎn)化為全身型，占9.2％。在非轉(zhuǎn)化型患者中，30例患者獲得完全緩解（11.54％），164例患者仍經(jīng)歷復(fù)發(fā)臨床過程（65％），但有37例患者癥狀改善不顯著（14.23％）。自行停藥成為大多數(shù)患者病程

5、呈現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)狀態(tài)的主要誘因。對(duì)患者做由眼型向全身型進(jìn)展事件做歸因分析（危險(xiǎn)因素包括起病年紀(jì)、合并癥、病程、激素治療、家族史），發(fā)現(xiàn)病程長短為唯一易感因素，在未進(jìn)展患者組中對(duì)激素組及非激素組的緩解率做卡方檢驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)兩組緩解率存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。激素治療對(duì)于改善癥狀有明顯療效，但不能阻止眼肌型轉(zhuǎn)化為全身型的進(jìn)展。病程長短是兒童眼肌型轉(zhuǎn)化為全身型的唯一危險(xiǎn)因素。
　　結(jié)論：兒童型MG患者總體以眼肌型常見，向全身型轉(zhuǎn)化比例較小，激素治療對(duì)于