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文檔簡介
1、肥厚型心肌病(HCM)是一種與基因變異及遺傳相關(guān)的原發(fā)性心肌疾病,臨床表型及基因表型具有異質(zhì)性,可由多種基因突變引起,呈常染色體顯性遺傳。病理學(xué)表現(xiàn)為心肌肥厚、心肌纖維化、肌細(xì)胞排列紊亂,病理生理學(xué)表現(xiàn)為心肌舒張功能異常、心肌缺血、流出道梗阻、二尖瓣返流、心律失常等。HcM臨床表現(xiàn)多樣性,可以表現(xiàn)為無癥狀,可以出現(xiàn)輕度胸悶心以及呼吸困難,也可以表現(xiàn)為暈厥、惡性室性心律失常、心力衰竭、心房纖顫伴栓塞以及青少年時(shí)期猝死等。 肥厚型心
2、肌病患者年死亡率1%,大約10%的患者最終發(fā)展為心室擴(kuò)張,稱之為HCM的終末期。國外大樣本流行病學(xué)調(diào)查認(rèn)為全球成年人群中肥厚型心肌病患者比例為1:500。我國最大一次以超聲心動(dòng)圖檢查為基礎(chǔ)的8080例調(diào)查表明,中國HCM的患病率為160/10萬人群,中國至少有100萬肥厚型心肌病患者。然而,臨床實(shí)踐確診病例和理論數(shù)據(jù)存在差別,更多患者并沒有得到明確的診斷與正確的治療,其中包括一些容易發(fā)生猝死的高?;颊摺R虼?,充分認(rèn)識(shí)肥厚型心肌病的臨床特
3、點(diǎn),早期診斷早期治療,對(duì)這些患者的預(yù)后具有非常重要的意義。 心肌肌鈣蛋白I(cTnI)是心臟特異性蛋白質(zhì),參與調(diào)控心肌的舒縮,與心臟功能緊密相關(guān)。心肌細(xì)胞損后cTnI砌釋放入血,進(jìn)入循環(huán)的cTnI砌可激活機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生相應(yīng)的cTnI自身抗體,并長期存在于循環(huán)中。有文獻(xiàn)報(bào)道,在心肌梗死患者血清中可檢測(cè)到cTnI自身抗體;Haim S等對(duì)原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病患者和缺血性心臟病患者血清進(jìn)行研究,發(fā)現(xiàn)部分樣本血清抗心肌肌鈣蛋白I自身抗體
4、滴度水平增高;Dorffel等對(duì)擴(kuò)張型心肌病患者進(jìn)行免疫吸附治療,發(fā)現(xiàn)這些患者的血流動(dòng)力學(xué)得到明顯改善;在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中,cTnI抗體可慢性激活心肌細(xì)胞膜L型鈣通道,細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度增高,提示cTnI抗體可能具有心肌損傷作用。雖然自身抗體的具體致病機(jī)制還不完全清楚,但這些證據(jù)都間接證明抗心肌肌鈣蛋白I自身抗體在原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病發(fā)展過程扮演重要的角色。本論文對(duì)近年來本院就診的HCM病例進(jìn)行臨床分析的同時(shí),測(cè)定外周血抗cTnI自身抗體,
5、探討cTnI自身抗體是否參與肥厚型心肌病發(fā)病過程。 目的: 1.分析121例肥厚型心肌病患者臨床特點(diǎn); 2.建立檢測(cè)肥厚型心肌病患者cTnI自身抗體的方法,初步研究肥厚型心肌病患者血清心肌cTnI自身抗體狀況。 方法: 1.收集整理于2000年7月到2007年4月份之間在南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院門診部或病房就診并得到確診的121例HCM患者臨床資料,臨床確診HCM標(biāo)準(zhǔn):超聲心動(dòng)圖檢查心室肥厚超過1
6、3mm,并排除高血壓以及其他可以引起心室肥厚的疾??;或者心室造影檢查發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚。 2.建立檢測(cè)血清抗cTnI自身抗體的ELISA方法。通過檢測(cè)不同濃度抗人cTm抗體,驗(yàn)證此法靈敏度。檢測(cè)84例肥厚型心肌病患者及100例健康體檢者(對(duì)照組)血清抗cTnI自身抗體,以超過對(duì)照組X±3SD值為陽性。 結(jié)果: 1. 在121名肥厚型心肌病患者中,96(79.3%)由于出現(xiàn)臨床癥狀來醫(yī)院就診而最終得到確
7、診,其余的25例(20.7%)患者的確診并不是依賴于癥狀的出現(xiàn)。其中10(8.3%)例患者是因?yàn)槌R?guī)心電圖檢查出現(xiàn)異常,15(12.4%)例是通過家族篩查而得到確診;男性患者多于女性(60%vs 40%),發(fā)病年齡多集中于30.60歲之間;105例可獲得心電圖和56例24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖記錄中,心律失常發(fā)生54例(51.4%);超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)26例患者靜息情況下出現(xiàn)左室流出道壓差(LVOTG)≥30 mm/ Hg(女性占53.8%);53
8、例(43.8%)患者存在高猝死風(fēng)險(xiǎn);無臨床癥狀患者中,與50歲以下患者相比,50歲以上患者容易由常規(guī)心電圖以及家族篩查得到確診線索(15%vs 10%),尤其是心電圖檢查(23%vs7%,p=0.02)。 2.健康對(duì)照組抗cTnI自身抗體檢測(cè)平均OD值0.534±0.19,最高0.89,最低0.28,以O(shè)D值大于1.10為陽性標(biāo)準(zhǔn);肥厚型心肌病組平均OD 值0.814±0.36,最高值2.00,最低值0.27,13 例(15.5
9、%)樣本檢測(cè)表現(xiàn)為陽性結(jié)果。取陽性血清標(biāo)本用Protein A進(jìn)行IgG純化,所得樣本按前述方法進(jìn)行ELISA反應(yīng),吸附后兩樣品OD值均隨吸附次數(shù)顯著性下降,并穩(wěn)定于極低水平;而洗脫液OD值在第一次洗脫按1:50稀釋即呈明顯性升高,在第二次洗脫所得樣本按1:10稀釋,其OD值極度升高;進(jìn)一步SDS-PAGE電泳發(fā)現(xiàn)洗脫液蛋白集中于25KD和50KD,是IgG輕鏈和重鏈的分子量范圍。 結(jié)論: 1在121例HCM患者中,79
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