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文檔簡介
1、目的:
了解中間型β地中海貧血(beta-thalassemia intermedia,β-TI)和CS型α地中海貧血即CS血紅蛋白H?。℉emoglobin H Constant Spring disease,HbH CS)患者一般情況、治療和并發(fā)癥現(xiàn)狀,分析并發(fā)癥的影響因素,以指導(dǎo)對并發(fā)癥的預(yù)防,提高患者的生存質(zhì)量。
方法:
納入自2011年至2016年就診于中國人民解放軍第303醫(yī)院的92例β-TI患
2、者和68例HbH CS患者,調(diào)查其發(fā)病年齡、性別、輸血史、祛鐵情況、是否接受脾切除術(shù)及各種并發(fā)癥情況?;颊呔崭钩檠?,檢測其血糖、肝腎功能、血常規(guī)、血清鐵蛋白;行腹部超聲檢測,觀察有無肝脾增大、有無膽囊結(jié)石;行心臟彩超檢查有無肺動脈高壓或三尖瓣返流速度>2.8m/s;行 X線及骨密度儀檢測,檢查有無骨質(zhì)疏松;行磁共振及 X線檢查髓外造血。單變量分析研究年齡、性別、鐵蛋白、血紅蛋白、脾切除、輸血、祛鐵等因素對并發(fā)癥的影響,并用逐步Logi
3、stic回歸分析進(jìn)行驗證。
結(jié)果:
92例β-TI患者中男性51(55.4%)例、女性41(44.6%)例,平均年齡24.9±9.2歲,起病年齡4歲(1~30)。91例患者接受過輸血治療(其中15例規(guī)律輸血),接受輸血者平均Hb為58.1±20.1 g/L。72例患者鐵超載(鐵蛋白≥800 ng/ml),但僅22例曾接受祛鐵治療。平均血清鐵蛋白為2172.0±3728.12 ng/ml,40例(43.5%)患者為重度
4、鐵超載者(鐵蛋白>2500 ng/ml)。行脾切除術(shù)57例(62.0%),脾切除患者的平均年齡18.2±10.6歲。肺動脈高壓、骨質(zhì)疏松、膽囊結(jié)石、肝功能異常及髓外造血,發(fā)生率分別為55.7%、54.1%、44.0%、43.3%和9.7%。單變量分析表明脾切除與肝功能異常及膽囊結(jié)石有關(guān),鐵超載與肝功能異常及骨質(zhì)疏松有關(guān)。逐步 Logistic回歸分析鐵超載與肝功能異常和骨質(zhì)疏松的關(guān)聯(lián)接近統(tǒng)計學(xué)意義(P分別為0.068和0.056),而祛
5、鐵治療為膽囊結(jié)石的獨立保護(hù)因素。
68例HbH CS患者中男性30例,女性38例。平均年齡29.4±9.8歲,起病年齡為10.3±9.0歲。平均血紅蛋白82.2±18.8 g/L,18例接受輸血治療(其中8例為規(guī)律輸血)。25例(36.8%)患者有鐵超載,平均血清鐵蛋白1057.4±1570.6 ng/ml,10例(14.7%)接受祛鐵治療,鐵蛋白>2500ng/ml的5例(7.4%)。34例已經(jīng)行切脾手術(shù),切脾時平均年齡24
6、歲(6~43歲)。68例患者中分別有9例有糖耐量異常(13.2%)、28例有膽道并發(fā)癥(41.2%)。67例行心臟彩超檢查,11例有肺動脈高壓(16.2%),56例患者行骨密度檢查,19例(27.9%)有骨質(zhì)疏松;63例患者行甲狀腺功能檢查,3例(4.4%)有亞臨床甲狀腺機(jī)能減退。分析51例有完整資料的患者,出現(xiàn)1個以上并發(fā)癥的概率為72%。單變量研究表明脾切除與并發(fā)癥的發(fā)生無關(guān)聯(lián)。單變量分析表明鐵超載與骨質(zhì)疏松、膽囊結(jié)石有關(guān)聯(lián),逐步L
7、ogistic回歸分析表明鐵超載為骨質(zhì)疏松的獨立危險因素。
結(jié)論:
1.β-TI患者和HbH CS患者治療現(xiàn)狀均不能令人滿意,表現(xiàn)在嚴(yán)重的貧血和鐵超載狀態(tài)。β-TI患者的治療現(xiàn)狀較HbH CS患者更為嚴(yán)重。
2.由于治療現(xiàn)狀差,β-TI患者和HbH CS患者的并發(fā)癥均較多,且在β-TI患者表現(xiàn)更為嚴(yán)重。
3.無論是β-TI患者還是HbH CS患者,鐵蛋白均與并發(fā)癥相關(guān),表明祛鐵治療需加強(qiáng)。
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