小兒主動(dòng)脈弓中斷一期糾治術(shù)轉(zhuǎn)歸分析.pdf

1、目的：回顧性分析和研究小兒主動(dòng)脈弓中斷及相關(guān)伴發(fā)畸形行一期糾治術(shù)的情況及其轉(zhuǎn)歸，探討最適宜的手術(shù)方式以及減少早期、中遠(yuǎn)期手術(shù)并發(fā)癥，提高生存率。
　　 方法：回顧性研究1988年10月至2008年10月于上海兒童醫(yī)學(xué)中心連續(xù)性進(jìn)行一期糾治小兒主動(dòng)脈弓中斷及相關(guān)伴發(fā)畸形的病例，收集患兒基本資料，包括術(shù)前診斷資料，手術(shù)信息以及術(shù)后隨訪結(jié)果。統(tǒng)計(jì)分析手術(shù)早、中遠(yuǎn)期生存率、再狹窄及再梗阻率、影響手術(shù)早期結(jié)果的相關(guān)因素以及術(shù)后隨訪結(jié)果。<

2、br>　　 結(jié)果：1988.10～2008.10期間，共計(jì)77名患兒于我院行主動(dòng)脈弓中斷一期糾治術(shù)，男孩52例，女孩25例。手術(shù)年齡5（0～108）m，平均11.77±17.56m，體重5(2.7～31.0）Kg，平均6.59±4.23Kg，術(shù)前平均動(dòng)脈壓72（33～137）mmHg,平均71.71±18.50mmHg，上下肢平均動(dòng)脈壓差20（1～83）mmHg，平均19.41±14.94 mmHg。主動(dòng)脈弓中斷A型56例，B型21例

3、，無(wú)C型。其中45例合并簡(jiǎn)單房、室缺，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，32例合并復(fù)雜心內(nèi)畸形。全組77例均行一期糾治手術(shù)，即主動(dòng)脈弓連續(xù)性重建及相關(guān)心內(nèi)畸形糾治。其中主動(dòng)脈弓連續(xù)性重建中，63例給予行端側(cè)直接吻合，11例行主動(dòng)脈后壁吻合，前壁補(bǔ)片擴(kuò)大，3例行外管道連接（平均管道內(nèi)徑11.67mm）。術(shù)后監(jiān)護(hù)室滯留時(shí)間7（0～38）d，平均7.94±6.34d。呼吸機(jī)應(yīng)用時(shí)間72（0～336）Hr，平均91.17±76.95Hr。術(shù)中死亡2例，早期圍手術(shù)期

4、死亡11例，其中1例放棄治療，于出院后2周死亡，早期總死亡率為18.18％（14例，95％可信區(qū)間為9.37％～26.60％）。1988年至2000年共手術(shù)6例，早期死亡2例，死亡率33.33％（2/6），2001年至2008年共手術(shù)71例，手術(shù)早期死亡12例，死亡率16.90％（12/71）。與主動(dòng)脈弓中斷一期糾治術(shù)早期死亡相關(guān)的危險(xiǎn)因素為術(shù)前平均動(dòng)脈壓（P=0.009**）、術(shù)前腎功能(P＜0.001**）、術(shù)前心功能（P=0.03

5、7**）、體外循環(huán)時(shí)間（P=0.016*）、停循環(huán)時(shí)間(P=0.043*)、弓部中斷距離(P=0.024*)、術(shù)前有無(wú)腦部活動(dòng)性出血(P＜0.001**)及術(shù)前正性肌力藥物的應(yīng)用(P=0.011**)。
　　 63例生存，其中3例于中期隨訪過(guò)程中死亡，死亡發(fā)生分別在出院后2月、3月、4月，中期死亡率為4.76％（3/63），遠(yuǎn)期暫無(wú)死亡。平均隨訪率82.53％（52/63），平均隨訪時(shí)間39.33±38.57m。運(yùn)用Kaplan

6、-Meier生存分析方法，患兒術(shù)后中遠(yuǎn)期生存率為94.7％，平均生存時(shí)間217.40m，95％可信區(qū)間為（203.52～231.92）m。心臟超聲隨訪結(jié)果提示弓部吻合口流速大于2m/s的有28例，其中超過(guò)2.5m/s以上有13例，過(guò)吻合口流速2.43（2～4.5）m/s,平均2.61±0.12m/s，超過(guò)3m/s以上有7例，多因素分析結(jié)果提示術(shù)后早期發(fā)現(xiàn)弓部吻合口流速增快（殘余梗阻）（P=0.004**）、A型主動(dòng)脈弓中斷(P=0.05

7、*)、術(shù)時(shí)吻合口直徑(P=0.026*)與術(shù)后中遠(yuǎn)期主動(dòng)脈弓部吻合口再狹窄有關(guān)。10例病例在中遠(yuǎn)期隨訪過(guò)程中新發(fā)生主動(dòng)脈瓣下流速增快并同時(shí)由心彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣下纖維嵴，其發(fā)生率為18.52％（10/54）。本組再手術(shù)2例，再手術(shù)率3.17％（2/63）。
　　 結(jié)論：對(duì)于主動(dòng)脈弓中斷的外科治療在提高早期、中遠(yuǎn)期手術(shù)療效方面仍具挑戰(zhàn)性。早期診斷及恰當(dāng)?shù)膰g(shù)期調(diào)整對(duì)于早期生存率有明顯的影響，主動(dòng)脈弓中斷其早期的手術(shù)死亡率已經(jīng)有了很大