孤立性脊髓動(dòng)脈瘤病例報(bào)道及文獻(xiàn)薈萃分析.pdf

1、研究背景:
　　 脊髓動(dòng)脈瘤較少見，根據(jù)是否伴隨其他疾病發(fā)生，可分為伴發(fā)性脊髓動(dòng)脈瘤及獨(dú)立性脊髓動(dòng)脈瘤兩種，其中伴隨性占大多數(shù)。一般認(rèn)為脊髓動(dòng)脈瘤大多由于AVM、主動(dòng)脈縮窄等其他疾病，導(dǎo)致脊髓高血流狀態(tài)、脊髓動(dòng)脈血管壁損傷等而產(chǎn)生，而孤立的脊髓動(dòng)脈瘤則少見。因其少見，孤立性脊髓動(dòng)脈瘤（不伴發(fā)其他脊髓血管病變、脊髓腫瘤或者其他直接引起脊髓動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)改變的疾?。┑牟±磉^程和臨床特點(diǎn)目前都不是很清楚，他們的診斷、鑒別診斷也往往容易

2、被忽視，治療也沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)指南，因此易將孤立性脊髓動(dòng)脈瘤誤診為其他疾病，而延誤治療。
　　 目的:
　　 我們報(bào)道一例孤立性脊髓前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤被誤診為神經(jīng)鞘瘤并行手術(shù)治療的病例，結(jié)合診治經(jīng)驗(yàn)和以往的文獻(xiàn)，分析本例誤診的原因及探討孤立性脊髓動(dòng)脈瘤的一般臨床表現(xiàn)、病理過程、診斷以及鑒別診斷和治療方法，從而提高對孤立性脊髓動(dòng)脈瘤的認(rèn)識(shí)，避免誤診誤治。
　　 方法:
　　 采用回顧性分析方法收集2000年1月1日

3、至2012年12月12日12年間所有文獻(xiàn)報(bào)道的脊髓孤立性動(dòng)脈瘤共29例，結(jié)合本例，對脊髓孤立性動(dòng)脈瘤患者的性別年齡、首發(fā)癥狀、動(dòng)脈瘤部位、CT、MRI表現(xiàn)、原發(fā)疾病或動(dòng)脈瘤的形態(tài)、手術(shù)方式、預(yù)后等進(jìn)行歸納分析，找出其中的規(guī)律，提高對孤立性脊髓動(dòng)脈瘤的認(rèn)識(shí)。
　　 結(jié)果:
　　 在國內(nèi)近25年報(bào)道的8例脊髓動(dòng)脈瘤中，4例有誤診或是在癥狀急劇加重之后才診斷明確的病史，加上本例，誤診率達(dá)到55％。29例脊髓孤立性脊髓動(dòng)脈瘤的發(fā)

4、病年齡從11到84歲不等，其中男12例，女17例，發(fā)病人數(shù)最多在51到70歲之間，平均年齡54.24歲，呈正態(tài)分布（表2）。因孤立性動(dòng)脈瘤的位置不同，其臨床表現(xiàn)也各異，在此29例患者中，發(fā)生在頸段的有10例，發(fā)生在胸腰段的有19例，頸段孤立性脊髓動(dòng)脈瘤臨床首發(fā)癥狀較嚴(yán)重，以腦膜刺激征(n=4)、意識(shí)障礙(n=4)、肌力減退、癱瘓(n=4)、頸部疼痛(n=3)為主，且進(jìn)展快，很快表現(xiàn)為四肢的癱瘓，高節(jié)段的感覺平面障礙，更甚者影響呼吸、心跳

5、，從而威脅患者生命，特別是頸段髓內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂形成髓內(nèi)血腫，預(yù)后極差。胸腰段孤立性脊髓動(dòng)脈瘤的首發(fā)癥狀較輕，以腰背部疼痛(n=15)、下肢肌力減退或癱瘓(n=9)、腦膜刺激征(n=4)以及腹痛(n=3)為主（表3），進(jìn)展較平緩，可引起胸腰段感覺平面障礙、膀胱直腸功能障礙等，預(yù)后好于頸段孤立性脊髓動(dòng)脈瘤。血流量大的脊髓動(dòng)脈，如腰膨大動(dòng)脈、頸膨大動(dòng)脈以及脊髓前動(dòng)脈（供應(yīng)脊髓前外側(cè)4/5的范圍）動(dòng)脈瘤的發(fā)生率高。囊性的孤立性脊髓動(dòng)脈瘤僅2例，其

6、余基本為夾層動(dòng)脈瘤，且動(dòng)脈瘤大多處于動(dòng)脈干上，而不在動(dòng)脈分叉處。從微觀病理上看孤立性脊髓動(dòng)脈瘤主要表現(xiàn)為內(nèi)彈性層的變薄甚至缺失。單純靠CT、MRI檢查診斷困難，確診仍需依靠DSA檢查。根據(jù)動(dòng)脈瘤與脊髓的關(guān)系，可分為以下三種類型:1.髓外型;2.髓內(nèi)型;3.混合型。因此不管髓內(nèi)還是髓外病變，均需與之鑒別。目前臨床主要處理方法包括以下三種:1.顯微外科手術(shù);2.血管內(nèi)介入栓塞;3.保守治療。
　　 結(jié)論:
　　 孤立性脊髓動(dòng)

7、脈瘤較少見，常以相應(yīng)部位的根性疼痛急性起病，可迅速發(fā)展為肌力、感覺等方面的障礙，顱內(nèi)及脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的出血可引起相應(yīng)的癥狀，但許多神經(jīng)外科醫(yī)生對其缺乏認(rèn)識(shí)，而將其排除在診斷及鑒別診斷之外，因此引起誤診，延誤治療。孤立性脊髓動(dòng)脈瘤的病因是多方面的，包括血流動(dòng)力學(xué)改變、原發(fā)性疾病引起血管病損傷等等，CT、MRI表現(xiàn)不敏感，確診尚需借助于DSA。術(shù)前行DSA檢查，明確動(dòng)脈瘤的位置及載瘤動(dòng)脈的情況是十分必要的。孤立性脊髓動(dòng)脈瘤的病因、形狀、位置