兒茶酚胺性心肌病ppt課件

1、兒茶酚胺性心肌病高血壓急癥高血壓急癥是指在原發(fā)性或繼發(fā)性高血壓患者，在某些誘因作用下，血壓突然和顯著升高（一般超過180120mmHg），同時(shí)伴有進(jìn)行性心、腦、腎等重要靶器官功能急性損害的一種嚴(yán)重危及生命的臨床綜合征。高血壓急癥包括高血壓腦病、顱內(nèi)出血、腦梗死、急性心力衰竭、肺水腫、急性冠脈綜合征、主動(dòng)脈夾層、子癇等。以往的惡性高血壓，高血壓危象均屬于此范疇。高血壓急癥病因交感神經(jīng)張力亢進(jìn)在各種應(yīng)激因素作用下，交感神經(jīng)張力、血液中縮血管

2、活性物質(zhì)大量增加，短期內(nèi)血壓急劇升高。急性腎損傷腎性高血壓是繼發(fā)性高血壓中最多見的：包括急、慢性腎小球腎炎、慢性腎小球，腎炎影響腎功能時(shí)，腎動(dòng)脈狹窄、腎結(jié)石、腎腫瘤等。血管急性病變主動(dòng)脈狹窄、多發(fā)性大動(dòng)脈炎等顱腦病變導(dǎo)致顱內(nèi)壓增內(nèi)分泌疾病嗜鉻細(xì)胞瘤使兒茶酚胺分泌量急劇增加甲狀腺疾病引起甲狀腺素異常釋放心血管受體功能異常常見于驟?？垢哐獕核幬锱R床表現(xiàn)1.血壓顯著增高收縮壓升高達(dá)180mmHg以上和或舒張壓顯著增高可達(dá)120mmHg以上。2

3、.植物神經(jīng)功能失調(diào)征象面色蒼白，煩躁不安，多汗，心悸心率增快（100次分），手足震顫尿頻等。3.靶器官急性損害的表現(xiàn)（1）眼底改變視力模糊或喪失，眼底檢查見視網(wǎng)膜出血，滲出，視乳頭水腫。（2）充血性心力衰竭胸悶、心絞痛、心悸、氣急、咳嗽，咳泡沫痰。（3）進(jìn)行性腎功能不全少尿、無尿、蛋白尿，血漿肌酐和尿素氮增高。（4）腦血管意外一過性感覺障礙，偏癱，失語，嚴(yán)重者煩躁不安或嗜睡。（5）高血壓腦病劇烈頭痛、惡心和嘔吐、部分患者可出現(xiàn)精神癥狀。

4、中國(guó)急診高血壓臨床實(shí)踐指南在血壓急劇升高（超過180120mmHg）基礎(chǔ)上伴有以下任何一種疾病即可診斷：高血壓腦??；急性冠脈綜合征：不穩(wěn)定心絞痛、心肌梗死；急性左心衰；急性主動(dòng)脈夾層；急性腎功能衰竭；急性顱內(nèi)血管意外：出血性血栓性腦血管意外、蛛網(wǎng)膜下腔出血；高兒茶酚胺狀態(tài)：嗜鉻細(xì)胞危象，單胺氧化酶抑制劑與酪胺的相互作用，驟停降壓藥物。高血壓急癥的診斷定義和病因CatecholamineCardiomyopathy定義：由于嗜鉻細(xì)胞瘤分泌

5、大量?jī)翰璺影奉愇镔|(zhì)直接損害心肌所致的心臟病變又稱兒茶酚胺性心肌炎(catecholaminemyocarditis)。病因嗜鉻細(xì)胞瘤部位多位于腎上腺髓質(zhì)(占90%)其余可位于胸、腹膜后脊柱旁交感神經(jīng)節(jié)罕見于頸部、顱內(nèi)、膀胱和直腸單個(gè)者占90%以上90%以上為良性發(fā)病機(jī)制分泌大量?jī)翰璺影?，造成心肌炎及心肌?xì)胞廣泛壞死。兒茶酚胺的正性變力及變速作用，使心肌耗氧量增加，致心肌缺血、缺氧，能量不足。兒茶酚胺加速糖原無氧酵解，使心肌中乳酸含量增高

6、，致心肌損害。兒茶酚胺使小血管強(qiáng)烈收縮，致血管、組織缺氧，使血管通透性增加，血漿外滲，心肌間質(zhì)水腫。小冠狀動(dòng)脈收縮，造成心肌缺血。高濃度兒茶酚胺可使心肌細(xì)胞結(jié)構(gòu)破壞，造成心肌細(xì)胞壞死。臨床表現(xiàn)血壓升高心肌炎和心力衰竭胸悶、心悸、心前區(qū)疼痛、暈厥，嚴(yán)重者出現(xiàn)心功能不全，以左心功能不全為主：血壓升高呼吸困難，咳粉紅色泡沫樣血痰，雙肺底濕啰音心率快舒張期奔馬律。心律失常：傳導(dǎo)阻滯，陣發(fā)性心動(dòng)過速，心室顫動(dòng)及心臟驟停等。診斷檢查輔助檢查血、尿兒

7、茶酚胺及代謝物測(cè)定呈陽性表現(xiàn)B超、CT、MRI、同位素掃描檢查可發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤心電圖示房室肥大，STT改變、QT間期延長(zhǎng)、TU融合及各種心律失常診斷要點(diǎn)有明確的嗜鉻細(xì)胞瘤診斷依據(jù)有下列心臟表現(xiàn)之一：①舒張期奔馬律②頑固性心力衰竭③嚴(yán)重心律失常④心電圖異常⑤心臟驟停。除外其他心臟疾?。篊AGMRI嗜鉻細(xì)胞瘤切除后，心肌炎和心力衰竭表現(xiàn)消失，心力衰竭迅速好轉(zhuǎn)治療原則兒茶酚胺心肌病包括腫瘤切除術(shù)和藥物治療。藥物治療目的控制血壓首選α受體阻滯劑

8、，血壓下降后再使用β受體阻滯劑；不單用β受體阻滯劑，以防血壓急劇升高，甚至誘發(fā)肺水腫。酚妥拉明15mg靜脈注射或硝普鈉靜點(diǎn)ACEI抗心律失常治療治療心力衰竭手術(shù)治療：徹底治療手段。代謝性心肌病內(nèi)分泌性：毒性甲狀腺腫甲狀腺功能減弱腎上腺皮質(zhì)功能不全嗜鉻細(xì)胞瘤肢端肥大癥糖尿??；家族性累積性或浸潤(rùn)性疾?。貉√窃鄯e癥Hurler綜合征Refsum綜合征NiemannPick病HSchullerChristian病Fabryerson病Mq