神經(jīng)內(nèi)科疑難癥狀

1、自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病,協(xié)和醫(yī)院,組成及功能,組成：交感神經(jīng)系統(tǒng)及副交感神經(jīng)系統(tǒng)功能：1、支配和調(diào)節(jié)各器官、血管、腺體和平滑肌活動(dòng)和分泌。2、參與調(diào)節(jié)葡萄糖、脂肪、水、電解質(zhì)代謝，以及體溫、血壓和睡眠。3、兩者互相拮抗、互相協(xié)調(diào)。,雷諾病,概念：由血管神經(jīng)功能紊亂引起的肢端小動(dòng)脈異常痙攣性疾病。特點(diǎn)：陣發(fā)性出現(xiàn)四肢肢端對(duì)稱性間歇性發(fā)白、潮紅、發(fā)紺誘因：局部寒冷及情緒激動(dòng)易激發(fā),雷諾病,典型發(fā)作分三期 1、缺血期：動(dòng)脈痙攣導(dǎo)致

2、血流停止，對(duì)稱性摸到蒼白、發(fā)涼、皮溫降低伴有痛痛麻木2、缺氧期：四肢末端發(fā)青、3、充血期：動(dòng)脈充血，指端潮紅,雷諾病,原發(fā)性雷諾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、發(fā)作由寒冷或情感誘發(fā)2、雙側(cè)受累3、一般無(wú)壞疽，僅限于指尖皮膚4、病史2年以上,雷諾病,鑒別1、硬皮?。荷媳邸⒚娌?、頸胸部皮膚及皮下組織產(chǎn)生硬皮樣變化2、血栓閉塞性脈管炎：多見男性，不對(duì)稱下肢出現(xiàn)，足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失3、凍瘡：局部紅腫、青紫,雷諾病,治療1、注意保暖、

3、避免情緒緊張及及激動(dòng)2、血管痙攣期治療 （1）鈣通道拮抗劑：維拉帕米、尼莫地平、硝苯地平 （2）擴(kuò)血管藥物：罌粟堿、煙酸 （3）兒茶酚胺耗竭期：利血平、利福平,雷諾病,治療3、充血期治療：B組維生素、小劑量甲狀腺素、復(fù)方丹參及理療、冷熱水交替4、手術(shù)治療：交感神經(jīng)切除術(shù),紅斑肢痛癥,概念 本病是一種不明原因的陣發(fā)性血管擴(kuò)張性自主神經(jīng)疾病。表現(xiàn)為肢端的紅、腫及燒灼樣疼痛。,紅斑肢痛癥,臨床表現(xiàn) 1、多

4、見于中青年男女 2、下肢肢端尤其是雙足前部、足底紅、腫、、溫?zé)?、燒灼樣疼?3、站立、運(yùn)動(dòng)、遇熱易誘發(fā)及加重 休息、抬高患肢、冷敷可減輕 4、如無(wú)治療漸重，發(fā)涼、發(fā)紺、壞疽,紅斑肢痛癥,5、阿司匹林能減輕癥狀，可維持?jǐn)?shù)天 6、病灶區(qū) 活檢：小血管的肌纖維增生及血 栓性閉塞 7、本病與血小板增多癥或真紅相關(guān) 8、麻木感及針刺感常先于燒灼感,紅斑肢痛癥,鑒別疾病 1

5、、雷諾病：青年女性，遇冷為主要誘因，表現(xiàn)為蒼白、青紫、潮紅 2、血栓閉塞性脈管炎：中青年男性，表現(xiàn)為間歇性跛行、皮膚蒼白發(fā)紺、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，足部感性壞疽 3、小腿紅斑?。汉錇檎T因，紅斑以小腿為主，無(wú)明顯疼痛,,,紅斑肢痛癥,治療 1、臥床休息、抬高患肢、局部冷敷 2、藥物治療：阿司匹林、5-羥色胺再攝取抑制劑文拉法新、三環(huán)類、B受體阻滯劑、鈣通道拮抗劑 3、局部神經(jīng)阻滯 4、中醫(yī)中藥、物理療法 5、外科 交感

6、神經(jīng)切除術(shù),原發(fā)性直立性低血壓,概念 原發(fā)性直立性低血壓又稱Shy-Drager綜合征、神經(jīng)源性直立性低血壓。表現(xiàn)為直立位置時(shí)血壓低導(dǎo)致供血不足，出現(xiàn)頭暈、暈厥、視物不清、全身無(wú)力。 病變進(jìn)展伴有紋狀體-黑質(zhì)變性和橄欖橋小腦萎縮-----多系統(tǒng)萎縮,原發(fā)性直立性低血壓,臨床特點(diǎn) 1、中年起病（50歲以后），進(jìn)展緩慢 2、臥位血壓正常，站立后2 分鐘內(nèi)血壓均在30mmHg/20mmHg以

7、上。 3、表現(xiàn)頭昏、頭暈、暈厥、視物不清、全身無(wú)力。 4、其他自主神經(jīng)癥狀：陽(yáng)痿、腹瀉、便秘、尿失禁、皮溫度低、無(wú)汗,原發(fā)性直立性低血壓,臨床特點(diǎn) 5、小腦癥狀 眼震、意向性震顫、共濟(jì)失調(diào)、小腦性語(yǔ)言 6、帕金森樣癥狀 7、精神與智能改變,原發(fā)性直立性低血壓,鑒別診斷 1、暈厥、頸動(dòng)脈竇綜合征 2、內(nèi)分泌及代謝疾病、貧血所致低血壓 3、安眠藥、利尿藥、降壓藥所致低血壓,原發(fā)性直立性低血壓,

8、治療 1.目的：緩解癥狀，提高生活質(zhì)量 2.睡眠床頭抬高、動(dòng)作緩慢、全身運(yùn)動(dòng) 3.食鹽療法 4.藥物療法,原發(fā)性直立性低血壓,治療 A、鹽酸麻黃素---提高血壓 B、苯異丙胺或利他林 C、激素 D、消炎痛 E、美多巴,發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征,概念 本病又稱Kleine-Levins 綜合征，多見于青少年，感染、過(guò)度疲勞為誘因，發(fā)作性癥狀，緩解期正常。 特點(diǎn)：周期性嗜睡、大量進(jìn)

9、食、心理情感異常三聯(lián)征,發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征,主要表現(xiàn) 1、嗜睡癥狀突出，16—18小時(shí)以上，可喚醒，EEG存在睡眠分解現(xiàn)象 2、食欲增強(qiáng)，貪食，醒后即大量進(jìn)食 3、心理情感改變：語(yǔ)言增多、性欲亢進(jìn)、聽覺(jué)過(guò)敏、焦慮、幻覺(jué) 緩解后一切正常,發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征,治療 哌甲酯口服減輕嗜睡； 安非拉酮口服減輕貪食； 抗焦慮藥物減輕精神癥狀。 本病最終可自然緩解。,

10、痛性肥胖癥,概念 本病又稱Dercum病，軀體某些部位皮下脂肪異常堆積并伴有該部位的自發(fā)性疼痛。,痛性肥胖癥,臨床表現(xiàn) 1、多見于30—50歲女性 2、頸部、肢體近端、軀干皮下脂肪堆積 3、堆積部位持續(xù)性疼痛、陣發(fā)性加劇 針刺樣或刀割樣，可呈堅(jiān)硬痛性結(jié)節(jié) 4、伴有頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身無(wú)力，神經(jīng)癥 狀及沿神經(jīng)干壓痛,痛性肥胖癥,鑒別診斷 1、多發(fā)性血管脂肪瘤 自發(fā)性疼

11、痛少，只有觸壓痛，病理確診 2、神經(jīng)纖維瘤 皮膚可見牛奶咖啡斑，病理確診,痛性肥胖癥,治療 對(duì)癥治療 ： 口服止痛藥，局部或靜脈利多卡因應(yīng)用,進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良,概念 本病是一種脂肪組織代謝障礙性疾病。表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的局部或全身皮下脂肪組織萎縮，起始于面部，繼而累及頸肩背、軀干。,進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良,臨床表現(xiàn) 1、多見于兒童或青年，起病緩慢 2、起始于面部，脂肪消失，皮膚松弛，逐漸累

12、積其他部位 3、皮膚濕度改變，智力異常，糖耐量降低 4、腹痛、頭痛、心動(dòng)過(guò)速,進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良,鑒別診斷 1、面偏側(cè)萎縮癥：脂肪萎縮---皮膚萎縮、 骨骼萎縮 2、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良：進(jìn)行性肌肉萎縮 而后出現(xiàn)脂肪營(yíng)養(yǎng)不良,進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良,治療 目前尚無(wú)特殊療法 可用胰島素局部應(yīng)用 可局部脂肪填塞,運(yùn)動(dòng)障礙,一、抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征二、

13、Meige綜合征 （ 瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙）三、痙攣性斜頸四、舞蹈病,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征,概念 本病又稱多發(fā)性抽動(dòng)癥，是以面部、軀干、四肢肌肉不自主抽動(dòng)伴喉部異常發(fā)音及猥穢語(yǔ)言為特征的綜合征。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征,病因 尚不清楚。目前認(rèn)為與精神因素、遺傳因素、中樞神經(jīng)遞質(zhì)代謝異常，特別是與多巴胺功能有關(guān)。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征,誘發(fā)因素 1、圍產(chǎn)因素：母孕期高熱、子癎、難產(chǎn)、 剖腹產(chǎn)

14、 2、感染因素：上感等 3、精神因素：驚嚇、憂傷、刺激 4、家庭因素：父母關(guān)系緊張、離異、訓(xùn)斥 5、藥物因素：常用卡馬西平、氯氮平,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征,發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)1、多巴胺：2、去甲腎上腺素3、5-羥色胺4、興奮性氨基酸,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征,臨床特點(diǎn) 發(fā)生于兒童及少年，5-12歲，男性多于女性，其中以剖婦產(chǎn)兒最多見，90%在10歲以前發(fā)病。家族中有類似病史的人易發(fā)病。,四大障礙1、運(yùn)

15、動(dòng)障礙：抽動(dòng)是本病早期的主要臨床癥狀及特點(diǎn)，抽動(dòng)多以快速、多組肌肉同時(shí)或相繼出現(xiàn)，早期以面部為主，繼之頸肩部、軀干、四肢。 表現(xiàn)為眨眼、皺眉、縮鼻；聳肩、搖頭、扭頸；挺胸、扭腰、腹肌抽動(dòng)；搓手、握拳、扭臂；抖腿、踢腿、踮腳；喉部異聲干咳、吼叫、吭吭、罵人。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征,2、行為三聯(lián)征：任性易怒、缺乏自控力、容易自傷或傷人3、思維障礙：多動(dòng)、注意力不集中，思維不能連續(xù)4、人格障礙：胡言亂語(yǔ)、口出穢語(yǔ)、異常的性行為。影響兒

16、童學(xué)習(xí)及發(fā)育,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征,DSM-3診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.年齡2—15歲 2.涉及多組肌肉的復(fù)發(fā)性不自主的重復(fù)、快速、無(wú)目的動(dòng)作 3.多發(fā)性發(fā)音抽動(dòng) 4.可受意志控制達(dá)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí) 5.病程至少持續(xù)一年，癥狀可有波動(dòng),抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征,1、兒童多動(dòng)癥-輕微腦功能障礙綜合征 本病是一種常見的兒童行為異常問(wèn)題。從嬰幼兒期即表現(xiàn)易興奮、睡眠差、喂養(yǎng)困難；年齡漸大，活動(dòng)明顯增加，動(dòng)作不協(xié)調(diào)，精細(xì)動(dòng)作困難；注意力不

17、集中，易激動(dòng)、沖動(dòng)、爭(zhēng)吵、不聽話、不講道理。 抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征—是以肌群抽動(dòng)為主要表現(xiàn)，可合并有多動(dòng)，但兒童多動(dòng)癥絕無(wú)抽動(dòng)的表現(xiàn)（鑒別點(diǎn)）。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征-鑒別診斷,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征-鑒別診斷,2、風(fēng)濕性舞蹈病—抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征 相同點(diǎn)：肌群的不自主抽動(dòng) 不同點(diǎn)：后者抽動(dòng)為突然產(chǎn)生、迅速發(fā)作、瞬間消失，抽動(dòng)形式在一定時(shí)期是固定的，精細(xì)動(dòng)作無(wú)異常（扣紐扣、系鞋帶）；前者在抽動(dòng)方式上也為突發(fā)性，動(dòng)作幅度相

18、對(duì)較大，各組肌肉抽動(dòng)多變性，精細(xì)動(dòng)作不能完成，影響日常生活。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征—強(qiáng)迫癥,相關(guān)處：1.癥狀的重疊性高。30%-90%抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征有強(qiáng)迫癥狀。2.有些癥狀介于抽動(dòng)和強(qiáng)迫行為之間如反復(fù)拍擊、反復(fù)觸摸、反復(fù)摩擦。3.兩者在遺傳上可能相關(guān)，同一基因異常的兩種不同表現(xiàn)形式。4.共同病變部位在基底節(jié)。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征—強(qiáng)迫癥,不同處：1.抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征有搶拍行為而無(wú)強(qiáng)拍觀念，后者是由強(qiáng)迫觀念決定強(qiáng)迫行為。2.治療---抗多巴胺藥物對(duì)前

19、者有效、對(duì)后者無(wú)效；5-羥色胺藥物對(duì)前者無(wú)效、對(duì)后者是首選藥物。3.病變部位：抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征在紋狀體的背外側(cè)，強(qiáng)迫癥在紋狀體的腹內(nèi)側(cè)。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征---癲癇,兩者均可表現(xiàn)語(yǔ)言、動(dòng)作突然中斷，臨床可見有的抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征患兒以精神運(yùn)動(dòng)性癲癇癥狀就診，服用抗癲癇藥物無(wú)效，而后才出現(xiàn)典型的眨眼、點(diǎn)頭、坐立不安等癥狀，用氟哌啶醇好轉(zhuǎn)。也可見癲癇患兒以眨眼、喉中異常發(fā)聲，用氟哌啶醇無(wú)效，抗癲癇治療有效。再者，通過(guò)腦電圖相區(qū)別。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征—

20、咽炎、結(jié)膜炎,患兒結(jié)膜炎：因眼睛不適而頻繁眨眼，但不伴有其他肌肉抽動(dòng)咽炎：因咽部不適而頻繁“嗽嗓子”，但不伴有其他肌肉抽動(dòng),抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征—治療,目前治療均為控制癥狀服藥3-4周起效，需長(zhǎng)期服藥,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征-治療,一、內(nèi)科治療 1、神經(jīng)阻滯劑：能較好地阻滯多巴胺受體，從而控制抽搐等癥狀，但錐體外系不良反應(yīng)也明顯如肌張力增高、張口困難。最常用藥物是氟哌啶醇、泰比利。 先從小劑量開始，每次各半片，每日三次，5-7天加量

21、一次，逐漸加量，直至出現(xiàn)療效，長(zhǎng)期維持。最大量每日10-12片。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征—治療,五氟利多 ：每周僅服一次，10毫克，以后逐周增加10毫克，直至出現(xiàn)療效。不良反應(yīng)小。哌咪清：具有特異性抗多巴胺作用，而且不良反應(yīng)小，劑量范圍4-10毫克，每天2毫克開始，逐漸加量。長(zhǎng)期服用宜選用此藥。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征—治療,2、四苯嗪 既可抑制多巴胺合成，友可阻滯突觸后多巴胺受體。本品療效確切，不但抽動(dòng)次數(shù)減少，而且睡眠時(shí)覺(jué)醒次數(shù)減少。但不良

22、反應(yīng)也明顯。治療量75-150毫克，分2-3次口服。3、碳酸鋰 降低腦內(nèi)多巴胺含量，主要用于對(duì)氟哌啶醇療效不佳的患者。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征—治療,4、其他 氯丙咪嗪 可提高腦內(nèi)多巴胺含量，每次100毫克，每日3次。毒扁豆堿、東莨菪堿均可應(yīng)用。5、上呼吸道感染所誘發(fā)者，病毒檢測(cè)陽(yáng)性，改用抗病毒治療，10日左右即可控制。,抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征—治療,二 外科治療 1、額葉手術(shù) 額葉切除術(shù)、雙側(cè)額葉內(nèi)側(cè)白質(zhì)切斷術(shù) 2、邊緣

23、系統(tǒng)手術(shù) 雙側(cè)扣帶回前部切開術(shù)、邊緣系白質(zhì)切斷術(shù) 3、多部位聯(lián)合手術(shù) 4、丘腦手術(shù) 5、小腦手術(shù) 雙側(cè)齒狀核切開術(shù),抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征—治療,三 其他治療方法 休克療法、催眠療法、二氧化碳吸入療法、抗痙療法、心理療法、行為療法、中樞興奮劑療法、中醫(yī)療法,Meige綜合征 （ 瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙）,本病是一種病因不明的綜合征，1910年法國(guó)醫(yī)生Henry Meige首次報(bào)道了一組病例

24、，其特點(diǎn)為眼瞼與口面部異常運(yùn)動(dòng)合并存在。 電生理及MRI研究此病可能與中腦、基底核病變有關(guān)。,Meige綜合征 （ 瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙）,特點(diǎn)： 1、中老年起病 2、表現(xiàn)為雙側(cè)眼瞼不自主閉合、痙攣； 口面部肌肉收縮、異常動(dòng)作 3、情緒激動(dòng)或強(qiáng)光下癥狀加重； 平靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失 4、平均2年發(fā)展上瞼下垂，難以睜眼，必 需用手指向上推開，頭后仰，異常行走姿勢(shì),M

25、eige綜合征,5、面、下頜與舌肌反復(fù)強(qiáng)直收縮----眼瞼痙攣、口角牽拉收縮、打哈欠、張口撅嘴、磨牙咬牙、抬眉蹙額6、Trick現(xiàn)象：即在打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、吹口哨時(shí)癥狀戲劇性改善—特點(diǎn)之一,Meige綜合征—治療,1、鎮(zhèn)靜劑及其他藥物對(duì)本病無(wú)明顯效果2、電生理治療效果不能肯定3、肉毒桿菌毒素是一種嗜神經(jīng)毒素，常引起人蓄、禽鳥的食物中毒，1微克即能致人死亡。在神經(jīng)肌肉接頭作用最強(qiáng)，一般不能通過(guò)血腦屏障。,Meige綜合征—

26、治療,A型肉毒素（BTXA） 面肌局部多點(diǎn)注射治療Meige綜合征，上下瞼6位點(diǎn)、眉間、鼻梁、口輪匝肌、上下口唇及口角局部多點(diǎn)注射，1-5次后基本能消失癥狀，療效維持4-6個(gè)月。常見并發(fā)癥為口角偏斜。,痙攣性斜頸,概念 痙攣性斜頸是中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常沖動(dòng)引起頸部肌肉的強(qiáng)制性或間歇性痙攣，引起頭部的旋轉(zhuǎn)、側(cè)向傾斜、前傾、后仰。,痙攣性斜頸,發(fā)病基礎(chǔ) 多數(shù)是由于鬧深部核團(tuán)-基底節(jié)變性引起，腦炎、

27、窒息、黃疸病史，CT、MR可有異常改變。少數(shù)患者可由癔癥、炎癥、外傷及藥物引起。,痙攣性斜頸,臨床分型 1、旋轉(zhuǎn)型：頭沿身體縱軸向一側(cè)作痙攣性 旋轉(zhuǎn) 2、后仰型：頭向背部后仰，面朝天 3、前驅(qū)型：頭向前屈，下頜抵在胸前 4、側(cè)曲型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵 靠近肩部,痙攣性斜頸,哪些癥狀應(yīng)高度懷疑痙攣性斜頸?

28、 1、頭扭轉(zhuǎn)伴有斜頸及細(xì)小搖頭 2、頭向側(cè)方傾斜，下頜向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)并向上 3、一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)頭像對(duì)側(cè)旋轉(zhuǎn)， 兩側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)頭向前屈 4、站立、情緒激動(dòng)誘發(fā)，安靜時(shí)減輕，隨 意運(yùn)動(dòng)時(shí)增強(qiáng)，睡眠時(shí)消失,痙攣性斜頸,治療 一 內(nèi)科治療 1、氯硝西泮對(duì)于痙攣性斜頸的治療有一定的療效 2、A型肉毒素的肌肉注射對(duì)大部分患者有效。,痙攣性斜頸,二 外科治療 1、D

29、andy手術(shù)：雙側(cè)頸神經(jīng)1、2、3、或4支前根切斷術(shù)加雙側(cè)副神經(jīng)根切斷術(shù)，手術(shù)比較復(fù)雜 2、選擇性頸部肌肉切除術(shù)及副神經(jīng)切斷術(shù) 3、腦立體定向毀損術(shù)—靶點(diǎn)：蒼白球、丘腦腹外側(cè)核,,,舞蹈病,1、風(fēng)濕性舞蹈病2、妊娠舞蹈病3、亨廷頓舞蹈病,風(fēng)濕性舞蹈病,本病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病，是與風(fēng)濕密切相關(guān)的臨床以不規(guī)則舞蹈樣、不自主動(dòng)作、肌張力降低為主要表現(xiàn)的一種彌散性腦病。,風(fēng)濕性舞蹈病,發(fā)病原因：本病與風(fēng)濕密切相

30、關(guān)，也可為風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)，妊娠舞蹈病也多為風(fēng)濕舞蹈病的復(fù)發(fā)。 病理特點(diǎn)：病變?cè)诖竽X皮質(zhì)、紋狀體、小腦、黑質(zhì)等，呈一種特異性可逆性炎性病變,風(fēng)濕性舞蹈病,發(fā)病特點(diǎn) 多發(fā)生于5-15歲的少年兒童，女性居多，亞急性起病，早期出現(xiàn)不安寧、易激動(dòng)、注意力不集中，漸出現(xiàn)其他癥狀。病程2-6周，2-3個(gè)月康復(fù)。不留后遺癥，可復(fù)發(fā)。,風(fēng)濕性舞蹈病,特征性表現(xiàn) 1、基底節(jié)癥狀：突發(fā)、急促、不規(guī)則、無(wú)目的的舞蹈樣不自主動(dòng)作；從

31、一側(cè)—對(duì)側(cè)、從上肢—下肢；手指屈伸、旋臂、踢腿屈膝、聳肩、縮頸、伸舌、擠眉弄眼、挺胸；情緒激動(dòng)時(shí)加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。,風(fēng)濕性舞蹈病,特征性癥狀 2、大腦皮質(zhì)癥狀：情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)、也可有躁動(dòng)、精神錯(cuò)亂。 3、小腦癥狀：動(dòng)作笨絀、共濟(jì)失調(diào)、肌張力明顯降低。 4、全身癥狀：發(fā)熱、咽痛、關(guān)節(jié)痛,風(fēng)濕性舞蹈病,輔助檢查 血沉、抗O、C反應(yīng)蛋白、腦電圖、腦脊液,風(fēng)濕性舞蹈病,鑒別診斷 1、習(xí)慣性痙攣：也多見于兒童，

32、但不自主動(dòng)作多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強(qiáng)迫動(dòng)作 2、抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征：好發(fā)于男性兒童，病程慢性持久，除多發(fā)性肌肉抽動(dòng)外，有不自主發(fā)聲、猥裭性語(yǔ) 3、肝豆?fàn)詈俗冃裕?風(fēng)濕性舞蹈病,治療 1、一般治療：臥床休息、避免刺激、防止外傷，營(yíng)養(yǎng)飲食 2、病因治療：控制風(fēng)濕，給予阿司匹林、強(qiáng)的松或地塞米松，青霉素 3、對(duì)癥治療：可選用苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇、三氟拉嗪 4、風(fēng)濕癥狀不能控制者可給予硫唑嘌呤,風(fēng)濕性舞蹈病

33、,中藥治療 陳香10、防己6、浮萍10、桂枝10、菖蒲8、女貞子、花椒、佩蘭葉、嗪丸各6、防風(fēng)、蒙花、橘葉藿香各10、干姜3g，煎服每日一劑。,妊娠舞蹈病,1、本病與小舞蹈病相似2、既往有風(fēng)濕病史3、多見于17-23初產(chǎn)婦，妊娠前三個(gè)月發(fā)病，可于妊娠中或分娩后停止4、表現(xiàn)為短暫、快速、無(wú)目的不自主運(yùn)動(dòng)，多見于肢體遠(yuǎn)端、面部5、治療主要用巴比妥鹽起鎮(zhèn)靜作用，其他藥物可能對(duì)胎兒有不利影響,亨廷頓舞蹈,本病俗稱--大舞蹈

34、病，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。中年起?。?5-50歲），緩慢進(jìn)展，舞蹈動(dòng)作、認(rèn)知及精神異常。,亨廷頓舞蹈病,病因---常染色體顯性遺傳性疾病，攜帶有舞蹈病致病基因的個(gè)體肯定會(huì)發(fā)病，患舞蹈病的后代有50%幾率發(fā)病,亨廷頓舞蹈病,臨床特征 1、中年起病，35-50 2、舞蹈動(dòng)作 3、行為異常：情感缺乏、不合社會(huì)道德標(biāo)準(zhǔn)的行為可為首發(fā)癥狀 4、認(rèn)知障礙：失憶、記憶力下降、智能損害、癡呆,亨廷頓舞蹈病,輔助檢查

35、1、頭顱CT或MRI提示：由于尾狀核（尤其頭部）萎縮使側(cè)腦室額角擴(kuò)大，形態(tài)呈特征性的蝴蝶狀 2、基因檢測(cè)： （CAG）n拷貝數(shù)大于39者即可診斷本病,亨廷頓舞蹈病,鑒別診斷 1、習(xí)慣性痙攣：本病動(dòng)作刻板式，而前者是多變性 2、小舞蹈病 3、老年舞蹈病—中風(fēng),亨廷頓舞蹈病,治療 1 、目前缺乏有效地治療方法 2、藥物、立體定向手術(shù)均不佳 3、神經(jīng)干細(xì)胞移植可能是最