兒科護理itp ppt課件

1、,,特發(fā)性血小板 減少性紫癜,小兒最常見的出血性疾病特點自發(fā)性出血血小板減少出血時間延長/血塊收縮不良分型：急性型 ＜6月 慢性型 ＞6月,概述,定 義,特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP,idiopathic thrombocytopenic purpura)是一種免疫性疾病，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的一種出血性疾病。臨床上以皮膚、粘膜自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長，血塊收縮

2、不良，束臂試驗陽性、骨髓巨核細胞數(shù)正常或增多為特征。,考點,什么是束臂試驗,束臂試驗又叫毛細胞血管脆性試驗。方法：在前臂屈側(cè)肘窩下4cm畫一直徑5cm的圓圈（先把已有的出血點標出），然后在上臂用壓脈帶加壓至收縮壓與舒張壓之間，持續(xù)8分鐘后，解除壓迫。5分鐘后在充足的自然光線下數(shù)出新的出血點的數(shù)目，超過20個為陽性。,病因： 80%發(fā)病前1-3周有病毒感染，多為上呼吸道感染 20%病人的先驅(qū)病是風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳單等 約

3、1%病例因注射活疫苗后發(fā)病,病因和發(fā)病機制,發(fā)病機制 病毒感染后，產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG、 PAIgA 、 PAIgM） ，相關(guān)抗體與血小板結(jié)合或抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面，導(dǎo)致單核-巨噬系統(tǒng)對血小板的吞噬、破壞增加，血小板壽命縮短，引起血小板減少 相關(guān)抗體還能特異性與巨噬細胞結(jié)合，抑制血小板生成，從而引起該病。,病因和發(fā)病機制,急性型 嬰幼兒多見，7歲后少見 病前多有1-3周病毒感染 起病急，常發(fā)熱

4、 自發(fā)性皮膚粘膜出血，呈瘀點、瘀斑、紫癜， 分布不均勻，四肢及易撞部位多見 常有鼻衄和牙齦出血，偶見顱內(nèi)出血，致死率高 重者伴貧血，肝脾偶見腫大 自限性，病程多短于6個月，10%轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕?臨床表現(xiàn),慢性型 學齡兒童多見 女多于男（3：1） 起病緩慢 皮膚粘膜出血遷延反復(fù)，較急性型為輕 反復(fù)發(fā)作者脾臟常腫大 病程超過6個月，1/3可自然緩解,臨床表現(xiàn),急性和慢性ITP的鑒別,總結(jié)急性ITP，

5、起病急自發(fā)性皮膚、粘膜出血為主要癥狀，多為散在針尖大小出血點，嚴重者可有瘀斑及血腫胃腸道大出血少見，1%早期發(fā)生顱內(nèi)出血，血管損害加重出血,臨床表現(xiàn),血象： 紅/粒系正?；蛴胸氀?，血小板常<50×109/L； 出血時間延長，血塊收縮不良; 血清凝血酶原消耗不良；凝血時間正常。骨髓象： 巨核細胞正?；蛟龆啵笮〔灰?，以小型和幼稚巨核細胞為主，常有空泡和顆粒減少。血小板相關(guān)抗體檢測：含

6、量增高其他：束臂試驗陽性,實驗室檢查,根據(jù)患兒有自發(fā)性皮膚粘膜出血的表現(xiàn)，結(jié)合血象和骨髓象檢查等情況診斷不難病毒感染史、皮膚黏膜出血癥狀，血小板減少，巨核細胞總數(shù)增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體（PA IgG、M、A），無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大，并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷,,診斷,再生障礙性貧血：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)不大，與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似，但一般貧血較重，白

7、細胞總數(shù)及中性粒細胞多減少，網(wǎng)織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細胞減少或極難查見。急性白血?。篒TP特別需與白細胞不增高的白血病鑒別，通過血涂片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。過敏性紫癜：為對稱性出血斑丘疹，以下肢為多見，血小板不少，一般易于鑒別。,鑒別診斷,治療要點,一般治療：避免外傷，明顯出血臥床休息，避免使用抑制血小板藥物；大量維生素C 糖皮質(zhì)激素： 機理：抑制血小板抗體產(chǎn)生，抑制巨噬細胞對血小板的

8、吞噬；降低毛細血管的通透性，減少出血發(fā)生 原則：早期、大量、短程,治療要點,強的松 2 mg/kg.d分3次口服 急性：2-3周逐漸減量停藥，療程≤4周 慢性：血小板正常減量，維持2月 PLT≥50×109/L可考慮停藥氫化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用藥地塞米松大劑量沖擊，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服,大劑量

9、免疫球蛋白治療：0.4g/kg.d×5天 封閉巨噬細胞受體，抑制吞噬； 封閉血小板； 抑制自身免疫反應(yīng)，減少抗體； 效果和激素相似；血小板和紅細胞：危及生命的出血可輸注血小板免疫抑制劑：上述治療無效者或反復(fù)發(fā)作者 環(huán)磷酰胺、長春新堿、環(huán)孢菌素A，必要時聯(lián)合化療，COP方案,治療要點,脾切除：慢性ITP的緩解率為70-75%目的:去除破壞血小板及產(chǎn)生血小板抗體主場所指征:腎上腺皮質(zhì)激

10、素及免疫抑制劑無效者年齡5歲以上，病程一年以上反復(fù)嚴重出血出血嚴重尤其有顱內(nèi)出血者,治療要點,治愈：無出血癥狀，血小板計數(shù)>１００×109/L ，持續(xù)3個月以上無復(fù)發(fā) 好轉(zhuǎn)：出血消失或好轉(zhuǎn)，血小板上升至２０－５０ ×109/L ，但未達到１００×109/L，連續(xù)檢查3次或觀察2周以上未愈：出血癥狀未改善或惡化，血小板計數(shù)達不到好轉(zhuǎn)標準者,療效判定,病程：北京兒童醫(yī)院974例ITP遠期

11、隨訪，急性病例在6月內(nèi)痊愈占78%，反復(fù)發(fā)作或轉(zhuǎn)為慢性的患者中1/3不須特殊治療多在3年內(nèi)自愈。慢性病例的病程6月-10年不等，其間反復(fù)發(fā)作。慢性型中有72例作了脾切除，術(shù)后痊愈占80%。隨訪病例中死于顱內(nèi)出血8例，全身大出血3例，其它出血2例。死亡前血小板均<50×109/L，其中11例<10×109/L。預(yù)后：總的來說預(yù)后比較良好。有報道10歲以下，發(fā)病急的，繼發(fā)于感染的，約90%于6月內(nèi)痊愈。,病

12、程及預(yù)后,潛在并發(fā)癥:出血有感染的危險恐懼:與嚴重出血有關(guān),護理問題,病情觀察監(jiān)測生命體征、及時發(fā)現(xiàn)出血：尤其是血小板<20×109/L者，嚴防休克、顱內(nèi)出血、腦疝 面色蒼白，R、P加快，BP下降---失學性休克 煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐、驚厥、昏迷----顱內(nèi)出血 R變慢不規(guī)則，雙側(cè)瞳孔不等大，光反射遲鈍或消失---腦疝觀察皮膚瘀點、瘀斑變化,護理要點,避免損傷 減少活動，避免外傷 生活