女性生殖器官發(fā)育異常

1、女性生殖器官發(fā)育異常,（一）卵巢的發(fā)生,胚胎第4～5周出現(xiàn)泌尿生殖嵴外為中腎，內(nèi)為生殖嵴卵黃囊內(nèi)的原始生殖細(xì)胞沿腸系膜遷移到生殖嵴，形成原始生殖腺。,,Y染色體 H—Y抗原 低溫 TDF SRY 原始生殖腺— X染色體 缺乏H—Y抗原 高溫 缺乏SRY,,,,睪丸卵巢,,,,生殖嵴（原始生殖腺）,,中腎管,,副中腎管,,TDF=睪丸決定因子SRY=性別決定區(qū),

2、泌尿生殖嵴,,（二）女性生殖管道的發(fā)生,,中腎有兩對 縱行管道,中腎管（生殖腺發(fā)育成睪丸后產(chǎn)生雄激素）發(fā)育成 副睪 輸精管 精囊 副中腎管退化,副中腎管（生殖腺發(fā)育成卵巢后無雄激素）發(fā)育成 輸卵管 子宮 陰道 中腎管退化,,,,,,,,,,,,,卵巢,,中腎管,,副中腎管,,女性生殖管道的形成,輸卵管開口,,,,,,,,

3、,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,輸卵管,子宮隔,尿生殖竇,子宮腔,陰道板,子宮腔,子宮頸,陰道,處女膜,,,,,,,,,,子宮和陰道的形成,（三）女性外生殖器的發(fā)生,無性激素（不需雌激素），外生殖向雌性分化；外生殖器向雄性分化，必須有雄激素，并且靶器官中必須有5α還原酶（睪酮→二氫睪酮）和二氫睪酮受體。,二、女性生殖器官發(fā)育異常,重者影響生育或無生育功能；輕者不影響生育，終身不被發(fā)現(xiàn)。,因尿生殖竇上皮未能貫穿前庭部所致，青春

4、期前很少發(fā)病,,,處女膜閉鎖（青春期前未發(fā)?。?處女膜,,,,,,,,,,,,,,處女膜閉鎖（青春期后發(fā)病，子宮腔和陰道積血）,陰道積血,子宮腔積血,,,處女膜,,,,,,,（二）陰道發(fā)育異常,1、先天性無陰道：因雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全所致，多合并無子宮。2、陰道閉鎖：為尿生殖竇未參與形成陰道下段所致，閉鎖位于陰道下段2—3cm。3、陰道橫隔：為兩側(cè)副中腎管會(huì)合后的尾端與尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致，分完全橫隔，不全橫隔，中、上

5、段交界處較多。4、陰道縱隔：為雙側(cè)副中腎管會(huì)合后，其中隔未消失或未完全消失所致，分完全縱隔，不完全縱隔，及陰道斜隔（少見）。,,,,,,,,,,,,,,,始基子宮,,,正常的卵巢,,,輸卵管,,腹膜皺折,,陰道板 （無陰道）,,先天性無陰道,,,,,,,,,陰道閉鎖,閉鎖段,,,,,,,,陰道橫隔,不全橫隔（上段）,,完全橫隔（中段和下段）,,,,,,陰道縱隔,（三）子

6、宮未發(fā)育或發(fā)育不全,1、先天性無子宮：因兩側(cè)中腎管中段及尾段未發(fā)育和會(huì)合所致，常伴無陰道，卵巢正常。 2、 始基子宮：因兩側(cè)副中腎管會(huì)合后不久即停止發(fā)育所致，子宮極小，無宮腔，常伴無陰道。 3、幼稚子宮：因中腎管會(huì)合后短時(shí)期內(nèi)即停止發(fā)育所致，子宮較小，宮頸較長，月經(jīng)少，妊娠極難。,（四）子宮發(fā)育異常,由副中腎管產(chǎn)生的器官，以子宮最易發(fā)生畸形，子宮畸形的后果也比較嚴(yán)重，原因有：1、  子宮是副中腎管形成的最大器官。

7、 2、  子宮的形成要經(jīng)過復(fù)雜的步驟。3、  子宮構(gòu)造復(fù)雜。4、  子宮的發(fā)育易受周圍器官（特別是泌尿系統(tǒng)）發(fā)育缺陷的干擾。5、  青春期后月經(jīng)來潮易產(chǎn)生癥狀。6、  一旦受孕，它將擔(dān)負(fù)著胚胎及胎兒生長發(fā)育的任務(wù)。,子宮發(fā)育異常類型較多，常見的有,1、雙 子宮：因兩側(cè)中腎管完全未融合各形成一套內(nèi)生殖器。2、雙角子宮和鞍狀子宮：因?qū)m底部融合不全而呈雙角稱雙角子宮；輕度

8、者僅宮底稍下陷而呈鞍狀者，稱鞍狀子宮。3、中隔子宮：因兩側(cè)副中腎管融合不全，可在宮腔內(nèi)形成中隔，有完全和不完全中隔兩種。4、單角子宮：僅一側(cè)副中腎管發(fā)育，對妊娠影響較大。5、殘角子宮：一側(cè)副中腎管發(fā)育正常，另一側(cè) 發(fā)育不全，分三型：Ⅰ型；殘角子宮腔與正常宮腔相通（最危險(xiǎn)）。Ⅱ型：殘角子宮腔與正常子宮腔不通，甚至與同側(cè)輸卵管亦不通（癥狀重）。Ⅲ型：殘角子宮為實(shí)性肌性結(jié)節(jié)，無宮腔（無意義）。,,雙子宮雙陰道,,,,,,,,,,,

9、,,,,,,,,,雙子宮單陰道,,,,,,,,雙角子宮,,,,,,,,鞍狀子宮,,,,,,,,,不全中隔子宮,,,,,,,,,完全中隔子宮,,,,,,單角子宮,,,,,,,,,,殘角子宮 Ⅰ 型,,,,,,,,,殘角子宮Ⅱ型,,,,,,,,,,,殘角子宮Ⅲ型,,子宮發(fā)育畸形的臨床表現(xiàn)主要是月經(jīng)異常，痛經(jīng)，青春期第二性征發(fā)育異常，性交困難，不孕、早產(chǎn)、流產(chǎn)。子宮發(fā)育畸形的診斷主要靠B超，子宮輸卵管碘油造影，宮腔鏡及腹腔鏡。子宮發(fā)育畸形