痛性眼肌麻痹

1、眼肌麻痹,眼肌麻痹,解剖基礎(chǔ)及臨床聯(lián)系 動眼神經(jīng) 外展神經(jīng) 滑車神經(jīng)眼肌麻痹定位診斷常見病,三對顱神經(jīng)出腦干的位置,動眼N,,,滑車N,,展N,支配眼球運動的神經(jīng),動眼神經(jīng) （起自中腦上丘的動 眼神經(jīng)核） 1.運動纖維 上直肌 下直肌 內(nèi) 直肌 下斜肌 提上瞼肌 2.副交感纖維 瞳孔括約肌 睫

2、 狀肌 （使瞳孔縮?。┗嚿窠?jīng)（起自中腦動眼神 經(jīng)核下端） 支配 上斜肌展神經(jīng)（起自腦橋中部被蓋 中線兩側(cè)的展神經(jīng)核） 支配 外直肌,,神經(jīng)核構(gòu)成及毗鄰,上抵達中腦上丘水平中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中央灰質(zhì)內(nèi)側(cè)縱束之后外側(cè)下毗鄰滑車神經(jīng)核,動眼神經(jīng)核毗鄰,動眼神經(jīng)核群,提上臉肌核上直肌核內(nèi)直肌核下斜肌核下直肌核E-W核Perl

3、ia核,動眼神經(jīng)核群,上直肌核和上瞼提肌核同側(cè)支配內(nèi)直肌核和下斜肌核大部分同側(cè)支配E-W核和Perlia核雙向支配下直肌核支配對側(cè),意義：瞳孔對光反射軸幅反射,紋狀體,動眼神經(jīng)腦內(nèi)段,Benedikt綜合癥Weber綜合癥,動眼神經(jīng)蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)段,顳葉鉤回疝 動脈瘤 蛛網(wǎng)膜炎癥,,動眼神經(jīng),,,滑車神經(jīng),,,動眼神經(jīng)海綿竇段,海綿竇綜合癥Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ（第1，2支）對腦神經(jīng)損害,臨床表現(xiàn)：眼外肌麻痹眶后區(qū)疼痛球

4、結(jié)膜水腫眼臉周圍靜脈曲張,頸內(nèi)動脈瘤海綿竇感染海綿竇靜脈血栓海綿竇動靜脈漏或畸形垂體腫瘤或梗死,動眼神經(jīng)海綿竇段,眶尖段,眶尖綜合癥： 感染性：副鼻竇炎癥 （碟竇，篩竇） 外傷性：顱底骨折 占位性：腫瘤 Wegener肉芽腫,框內(nèi)段,框內(nèi)占位和機械性壓迫腫瘤炎癥浸潤外傷,,滑車神經(jīng)行程與毗鄰,滑車神經(jīng)行程與毗鄰,中腦下丘

5、水平中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中央灰質(zhì)上毗鄰?fù)鈧?cè)核群,滑車神經(jīng)核,纖維繞導(dǎo)水管向背側(cè)行走越過中線交叉到對側(cè)從下丘下緣，即上髓帆出腦,腦內(nèi)段蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)段海綿竇內(nèi)段眶尖段眶內(nèi)段,滑車神經(jīng)行程與毗鄰,外展神經(jīng),外展神經(jīng)核外展旁核面神經(jīng)核及纖維內(nèi)側(cè)縱束三叉神經(jīng)感覺主核Ⅷ神經(jīng)核及橋臂,腦內(nèi)段毗鄰,內(nèi)側(cè)：內(nèi)丘束穿越斜方體基底部椎體束腹外側(cè)：面神經(jīng)核外側(cè)：橋臂及位聽神經(jīng)核,,,外展神經(jīng)副核,,內(nèi)側(cè)縱束,,內(nèi)丘束,腦橋綜合癥,腦橋

6、基底內(nèi)側(cè)綜合癥（Foville綜合癥）腦橋基底外側(cè)綜合癥（Millard-Gubler綜合癥）橋蓋綜合癥（Ramond-Cest綜合癥）,,,,外展神經(jīng)走行與毗鄰,腦橋小腦角斜坡段及巖尖部海綿竇段眶尖段眶內(nèi)段,動眼神經(jīng),滑車神經(jīng),,上斜肌,動眼N 副核,,腳間窩(中腦),動眼N 核,,眶 上 裂,上支,上直肌 上瞼提肌,內(nèi)、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括約肌睫狀肌,展神經(jīng),外直肌,,海

7、 綿 竇,,,,,,,,前髓帆(下丘下方),滑車N核,,展N核,橋延溝(內(nèi)),,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,1）：自中介核和后連核發(fā)出下行纖維。,內(nèi)側(cè)縱束,功能：是眼肌和頸肌受到椎體外系的控制，維持肌張力,錐體外系統(tǒng),內(nèi)側(cè)縱束,2）：由前庭神經(jīng)核向中線兩側(cè)發(fā)出纖維，然后沿第四腦室底深方中線兩側(cè)縱行排 列的上、下行復(fù)合纖維束，向上可止于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)核，向下可至副神經(jīng)核和頸髓前角。,功能是使眼肌和頸肌受前庭系統(tǒng)的反射控制。

8、障礙時出現(xiàn)眼球震顫,3）：聯(lián)系腦橋側(cè)視中樞與同側(cè)外展神經(jīng)核和對側(cè)動眼神經(jīng)核間的核間纖維,內(nèi)側(cè)縱束,功能：眼肌同向協(xié)同運動,眼外肌作用方向,瞳孔異常,1）：E-W核- 副交感神經(jīng)-睫狀神經(jīng)節(jié)-瞳孔括約肌 動眼神經(jīng)（淺表部位），容易受機械性損傷2）：下丘腦-頸上交感神經(jīng)系統(tǒng) Horner綜合癥：同側(cè)瞳孔小 同側(cè)眼裂小

9、 同側(cè)面部少汗 同側(cè)額紋淺 同側(cè)血管舒展，面部潮紅具體見《神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W》,眼裂大小,眼裂縮?。荷喜€提肌------動眼神經(jīng) muller氏瞼板肌----頸上交感神經(jīng)系統(tǒng) 眼裂擴大：面部表情肌（眼輪軋?。?--面神經(jīng),眼肌麻痹的定位診斷,核上性核間性核性周

10、圍性神經(jīng)肌肉接頭肌肉,核上性眼肌麻痹,定義：由于大腦皮質(zhì)眼球同向 運動中樞及其傳導(dǎo)束損害，使 雙眼出現(xiàn)同向注視運動障礙。特點：雙眼同時受累，無復(fù)視， 反射性運動仍保存。側(cè)方凝視麻痹和垂直凝視麻痹,單側(cè)皮質(zhì)核束受損,是否引起眼外肌核上癱瘓？,動眼神經(jīng)核上性麻痹,動眼神經(jīng)為雙側(cè)大腦半球支配，故核上性病變不發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹。,核間性眼肌麻痹,前核間性眼肌麻痹：患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球外展時伴有眼震，輻輳反

11、射正常。后核間性眼肌麻痹：兩眼同側(cè)注視時，患側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球內(nèi)收正常，刺激前庭患側(cè)可出現(xiàn)正常外展動作.一個半綜合癥：患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收又不能外展，對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收，可以外展但有水平眼震。,,,,協(xié)同運動障礙，伴有共濟失調(diào)性眼顫， 輻軸反射保持完整。,核間性眼肌麻痹特點,核性眼肌麻痹,定義：腦干病變（血管病，炎癥，腫瘤）致眼球運動神經(jīng)核（動眼，滑車，外展）損害引起的眼球運動障礙。特點：

12、可選擇性的損害個別神經(jīng)核團，常伴有腦干內(nèi)臨近結(jié)構(gòu)的損害，核性眼肌麻痹時?？衫奂半p側(cè)。,,動眼神經(jīng)核性麻痹：支配眼肌分離性麻痹（多為雙側(cè)不完全或完全性麻痹，眼內(nèi)肌與眼外肌神經(jīng)核分開）一側(cè)核性麻痹輻軸反射，間接瞳孔對光反射不受損 一側(cè)核性麻痹是否為交叉性眼外肌癱瘓？下直肌核和下斜肌核神經(jīng)纖維交叉導(dǎo)對側(cè),鑒別方法,,如果一側(cè)動眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)、外肌完全麻痹，而對側(cè)眼肌完全正常，多為非核性損傷。如果動眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損

13、，眼內(nèi)肌保持正常，同時有對側(cè)眼外肌不全受損，則可能是核性損害。下直肌核和下斜肌核神經(jīng)纖維交叉導(dǎo)對側(cè)輻軸反射前庭反射,滑車神經(jīng)核性麻痹,多與動眼神經(jīng)核性麻痹同時出現(xiàn)，導(dǎo)致對側(cè)上斜肌麻痹中腦交叉性眼肌麻痹,外展神經(jīng)核性麻痹,常同時伴隨面神經(jīng)麻痹，腦橋側(cè)視中樞受損，需與后核間性眼肌麻痹鑒別，但均定為于腦橋,動眼神經(jīng)麻痹,動眼神經(jīng)麻痹：一般完全受累，出現(xiàn)所有支配眼內(nèi)外肌麻痹，瞳孔體征非常重要。副交感纖維在淺表部位，對機械性損傷

14、最敏感。在變性性疾病，炎癥性疾病是可以不出現(xiàn)瞳孔體征。,滑車神經(jīng),多與動眼神經(jīng)麻痹同時出現(xiàn),外展神經(jīng)麻痹,外展神經(jīng):：特點：形成長，容易受累 斜坡段：顱內(nèi)高壓，雙側(cè)受累，無定位體征；蛛網(wǎng)膜炎癥，可以雙側(cè)或單側(cè)受累。巖尖：海綿竇：眶尖：,神經(jīng)肌肉接頭,重癥肌無力：1，不累及眼內(nèi)肌，2，晨輕暮重，3，疲勞試驗，4，新斯的明試驗等。肌肉疾病,常見疾病,1、動脈瘤 動眼神經(jīng)出腦干后穿行于大腦上動脈與小腦后動

15、脈之間，此處的動脈瘤壓迫或破裂可致動眼神經(jīng)麻痹。頸內(nèi)動脈與后交通動脈交界處易患動脈瘤，亦可導(dǎo)致動眼神經(jīng)損傷。,2、 感染 眶內(nèi)或眶后的炎癥能引起眼球運動神經(jīng)的麻痹而產(chǎn)生以下綜合征。　(1)顳骨巖尖綜合征 (2)神經(jīng)炎：副鼻竇炎 (3)眶上裂綜合征與眶尖綜合征 (4)其他感染,海綿竇綜合征 由于第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出腦干后，通過海綿竇的外側(cè)壁，因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻痹，其原病因多為海綿

16、竇血栓形成，常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴散而并發(fā)海綿竇感染綜合征。,眶上裂綜合征 第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出海綿竇后，經(jīng)眶上裂進入眼眶內(nèi)，因此眶上裂綜合征與海綿竇綜合征在臨床表現(xiàn)基本相同而不易區(qū)別。但外展神經(jīng)早期受損為眶上裂綜合征 的特點。因為外展神經(jīng)位于III、IV、 V1腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)，故海綿竇綜合征外展神經(jīng)受損相對較晚。該病的病因多為骨折、腫瘤、出血等。,眶尖綜合征 由于視神經(jīng)位于眶上裂的內(nèi)側(cè)，兩者相距較近，

17、特別是眶尖處，兩者幾乎合并在一起，因此眶尖部的腫瘤和炎癥病變除表現(xiàn)為眶上裂綜合征的癥狀外，還有視神經(jīng)病損的癥狀。,3.頭顱外傷 ：4.顱腦腫瘤：5.腦動脈硬化性血管病 ：,6、其他：糖尿病合并動眼神經(jīng)麻痹 糖尿病眼肌麻痹可見動眼、外展、滑車神經(jīng)麻痹,動眼神經(jīng)麻痹占多數(shù),可能是動眼神經(jīng)受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦膜下垂體動脈血液供應(yīng),其側(cè)支循環(huán)不豐富,當(dāng)出現(xiàn)血管閉塞時,神經(jīng)內(nèi)膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動眼神經(jīng)受損。,痛性眼肌麻痹綜合

18、征（又稱Tolosa-Hunt綜合征）本病典型的臨床特征為:(1)一側(cè)球后或眼眶劇烈疼痛;(2)顱神經(jīng)受損有III、IV、VI,三叉神經(jīng)第I、II支損害,瞳孔和視神經(jīng)可有損害;(3)癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月;(4)間隔數(shù)日或數(shù)年后復(fù)發(fā);(5)除外海綿竇附近病變;(6)類固醇治療有效。,7、其他,痛性眼肌麻痹,,痛性眼肌麻痹綜合癥,,痛性眼肌麻痹綜合征,Tolosa-Hunt綜合征（THS）通常認(rèn)為是眶上裂或海綿竇區(qū)非特異性炎癥，引起某些顱

19、神經(jīng)（動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1、2支）受壓和頸內(nèi)動脈狹窄。該病以頭痛及眼肌麻痹為主要表現(xiàn)，糖皮質(zhì)激素治療有效。,【概述】,痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征。1954年Tolosa首先報道1例具有眼眶周圍疼痛、同側(cè)眼球運動神經(jīng)（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射減弱的患者。腦血管造影顯示頸內(nèi)動脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動脈外膜炎。,【概述】,1961年Hunt又報道了6例相似的患者，均表現(xiàn)為眼眶周圍疼痛及

20、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹，癥狀數(shù)月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，包括腦血管造影在內(nèi)各種檢查及手術(shù)均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解，命名為“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又報道5例，并稱之為Tolosa-Hunt綜合征。,【病因】,Tolosa-Hunt綜合征的病因不明。病變?yōu)楹＞d竇或眶上裂非特異性炎癥。病理特征為頸內(nèi)動脈虹吸段動脈周圍炎或海綿竇局限性硬膜炎。病變性質(zhì)為一種免疫反應(yīng)性疾病。糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效，支持本征的免

21、疫學(xué)假說。但也有學(xué)者認(rèn)為是位于海綿竇前部、眶上裂及眶尖的肉芽腫性血管炎。,【病因】,Tolosa-Hunt綜合征的主要病變部位是海綿竇，其解剖特征主要為： ①竇內(nèi)神經(jīng)通過的上下順序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、 Ⅴ1、Ⅴ2。 ②頸內(nèi)動脈周圍的交感神經(jīng)在第Ⅲ對腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)。 ③Ⅴ1在眶上裂上部，與第Ⅲ對腦神經(jīng)相鄰，Ⅴ2位于海綿竇后下方，不通過竇的前壁；Ⅴ3不通過海綿竇。 ④兩側(cè)海綿竇由環(huán)

22、竇相連，因而海綿竇癥狀可擴展或兩側(cè)交替出現(xiàn)。,病因,THS的確切病因尚不完全清楚。頸內(nèi)動脈海綿竇段和眶上裂部硬腦膜及其周圍非特異性肉芽性炎癥是目前國內(nèi)外學(xué)者比較公認(rèn)的原因。蝶竇炎癥；變態(tài)反應(yīng)性炎癥。發(fā)病前常有感染史。,病因：一般認(rèn)為是發(fā)生于海綿竇、眶上裂或眶尖部的非特異性炎癥或肉芽腫 ，是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，可能與病毒感染、免疫缺陷有關(guān)。也有人認(rèn)為與巨細胞性血管炎、膠原組織病等有關(guān) 。,發(fā)病機制,痛性眼肌麻痹的發(fā)病機制目前尚不明

23、確可能與病毒感染、免疫缺陷、巨細胞性血管炎、膠原組織病、鱗狀細胞癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移有關(guān)。非特異性肉芽性炎癥由大量淋巴細胞、漿細胞和成纖維細胞等組成，可引起某些顱神經(jīng)受壓及頸內(nèi)動脈狹窄。,發(fā)病機制,因眶內(nèi)炎性假瘤和THS臨床表現(xiàn)及病理改變相似，對激素治療均較敏感，故目前有人認(rèn)為THS并不是一種獨立性疾病，而是一種組織病理相同、解剖部位不同的炎性假瘤。,【臨床表現(xiàn)】,本病發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，大約70%患者病前有上呼吸道感染，

24、咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。急性或亞急性起病。,【臨床表現(xiàn)】,早期一側(cè)性眼球后眶區(qū)周圍劇烈疼痛，可放射到額部或顳部。疼痛的性質(zhì)多大為持續(xù)性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛；一般出現(xiàn)于眼肌麻痹前，少數(shù)疼痛出現(xiàn)于眼肌麻痹后；可有惡心、嘔吐。數(shù)天后痛側(cè)眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動眼神經(jīng)受累為主，其次是外展神經(jīng)?？杀憩F(xiàn)為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合征。眼內(nèi)肌受累相當(dāng)少見。,【臨床表現(xiàn)】,病變累及視神經(jīng)可出現(xiàn)視

25、力改變，少數(shù)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產(chǎn)生眼瞼浮腫、結(jié)膜充血，也可有視乳頭水腫。有些患者可損害三叉神經(jīng)第1、2支出現(xiàn)相應(yīng)部位的感覺障礙和角膜反射消失。,【臨床表現(xiàn)】,尚有少數(shù)患者侵犯海綿竇段頸內(nèi)動脈壁上的交感神經(jīng)，出現(xiàn)Horner征，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小。病程一般為1～6個月。少數(shù)患者可呈兩側(cè)交替病變。本病的預(yù)后良好，癥狀可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅個別患者遺留有某些神經(jīng)功能不全。,臨床表現(xiàn)

26、,頭痛常為首發(fā)癥狀，多較劇烈，常為一側(cè)眶周及球后疼痛，也可雙側(cè)，偶為對側(cè)頭痛或雙側(cè)交替，可波及額部及枕部。可伴有惡心、嘔吐，老年患者可出現(xiàn)一過性血壓升高，或原有的高血壓癥狀加重。,臨床表現(xiàn),多組顱神經(jīng)可單獨受累或合并受累，其中動眼神經(jīng)最常受累，其次為滑車、三叉神經(jīng)第1支和外展神經(jīng)。若第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)全部受累時，眼球固定，眼球突出。,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為上臉下垂、眼球運動障礙、復(fù)視、眼球固定、瞳孔散大、對光反射消失、角膜反應(yīng)遲鈍或

27、消失、視物模糊。海綿竇炎癥引起的眼靜脈回流障礙可導(dǎo)致眶內(nèi)淤血癥狀如眼球突出、球結(jié)膜充血及眼瞼水腫。,臨床表現(xiàn),癥狀常反復(fù)發(fā)作，可自然緩解。呈急性或亞急性起病，可發(fā)生于任何年齡，以壯年多見，男女性別無明顯差異。部分患者發(fā)病前有呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等前驅(qū)癥狀。,臨床表現(xiàn)：劇烈眼眶周圍疼痛，同側(cè)眼球運動神經(jīng)(第Ⅲ、Ⅳ、V顱神經(jīng))損害及角膜反射減退。,實驗室檢查,腦脊液可表現(xiàn)為蛋白和細胞計數(shù)增高，其他各項數(shù)值正常。外周血白細胞、血沉、

28、血漿γ球蛋白、C反應(yīng)蛋白可出現(xiàn)增高。,實驗室檢查,急性發(fā)病患者患者周圍血象中白細胞增高血沉增快腦脊液檢查：部分患者腦脊液白細胞及蛋白輕度增高，腦脊液細胞學(xué)檢查出現(xiàn)淋巴細胞部分激活現(xiàn)象,,影像學(xué)檢查,CT掃描：病變同側(cè)海綿竇擴大，密度增高?？珊喜⒖羯狭褦U大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續(xù)。CT值多在52.3-56.9HU。,影像學(xué)檢查,CT檢查可無異常，CT示海綿竇增大，呈軟組織密度影。MRI平掃及增強檢查，海綿竇增大，雙側(cè)海綿竇

29、不對稱；海綿竇前部、眶尖部有斑片狀軟組織團塊。DSA檢查病側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段狹窄，形態(tài)不規(guī)則。椎動脈和頸動脈變細。,影像學(xué)檢查,MRI檢查：當(dāng)CT尚未發(fā)現(xiàn)海綿竇病變時，MRI可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影。病變顯示為T1WI稍低或等信號，T2WI稍高或等信號，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)。顱內(nèi)病變信號與腦組織信號強度相同，眶內(nèi)病變信號強度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強化，顯示病變更清晰，顯示率更高。,MRA及DSA檢查，部分患者可

30、見頸內(nèi)動脈海綿竇段狹窄、粗糙，少數(shù)病例可有眼上靜脈輕度擴張。,影像學(xué)檢查,行DSA檢查，發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈海綿竇段管壁不規(guī)則狹窄。或頸內(nèi)動脈末端到虹吸部狹窄。認(rèn)為可能是炎癥侵犯海綿竇及顱神經(jīng)的同時也侵蝕血管壁。眶靜脈造影可表現(xiàn)為眼上靜脈閉塞；形成側(cè)支靜脈；同側(cè)海綿竇顯影模糊混濁。,影像學(xué)表現(xiàn)：CT、MRI表現(xiàn)為一側(cè)海綿竇增大，致兩側(cè)海綿竇不對稱。局部可見軟組織腫塊，CT多為等密度，MRI T1WI與灰質(zhì)呈等信號或稍低信號，T2WI呈稍低、稍

31、高信號或等信號。病變范圍多累及于一側(cè)海綿竇、眶尖、鄰近硬腦膜，增強掃描，患側(cè)海綿竇及眶尖的病變明顯強化。受累硬腦膜亦明顯強化，呈條帶狀。蝶鞍、眶壁、巖骨骨質(zhì)一般均無破壞。,【診斷】,2005年頭痛病患國際分類中指出THS的診斷標(biāo)準(zhǔn)為： ①1次或多次單側(cè)眼眶疼痛，疼痛為持續(xù)性，程度較劇烈，如不治療可持續(xù)數(shù)周； ②第3、4和(或)第6顱神經(jīng)的一支或多支受累，MRI或活檢可有肉芽腫表現(xiàn)； ③輕癱與疼痛同時或先后2

32、周內(nèi)發(fā)作； ④經(jīng)足量糖皮質(zhì)激素治療后疼痛與輕癱于72h內(nèi)可消失； ⑤排除動脈瘤，腫瘤、血管炎、顱底腦膜炎等其他原因。,【診斷】,目前臨床認(rèn)識到不能過分強調(diào)激素治療顯效的診斷價值，因為淋巴瘤、血管炎及其他炎癥性疾病也可出現(xiàn)激素治療好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)，會有一定的誤診率。故MRI或CT發(fā)現(xiàn)異常病變者，且激素治療好轉(zhuǎn)者，需要經(jīng)活檢或隨訪至少2年(包括發(fā)病初期MRI陰性表現(xiàn)病例)以除外其他疾病。,診斷標(biāo)準(zhǔn),一側(cè)球后或眼眶劇烈疼痛。顱

33、神經(jīng)受損，表現(xiàn)為Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和三叉神經(jīng)第Ⅰ支受損癥狀，瞳孔和視神經(jīng)可有損害。 癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周。有自發(fā)緩解。但可遺留神經(jīng)功能缺損;間隔數(shù)月或數(shù)年后可復(fù)發(fā)。除外海綿竇附近病變。類固醇治療有效。,排除標(biāo)準(zhǔn),除外頸內(nèi)動脈瘤、眼肌麻痹型偏頭痛、糖尿病性眼肌麻痹、海綿竇血栓或腫瘤、眶部肌炎和三叉神經(jīng)痛等疾病。,診斷依據(jù)：本病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，并需經(jīng)影像學(xué)、實驗室檢查等排除其他病變。部分病例影像學(xué)表現(xiàn)異常，結(jié)合臨床表現(xiàn)可以作為確診

34、的依據(jù)，有重要診斷價值。 1／3左右的患者影像學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn) 。,【鑒別診斷】,①糖尿病性眼肌麻痹：多以動眼神經(jīng)麻痹最常見，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度較輕。同時根據(jù)患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量試驗結(jié)果、影像學(xué)陰性，營養(yǎng)神經(jīng)，控制血糖治療后好轉(zhuǎn)等有助于鑒別。 ②顱內(nèi)原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位易于鑒別。淋巴瘤經(jīng)類固醇激素治療后可好轉(zhuǎn)，骨髓穿刺或淋巴結(jié)病檢可確診。,【鑒別診斷】

35、,③海綿竇前部或眶上裂動脈瘤：有瞳孔散大、腦膜刺激征陽性，DSA、頭顱CT血管成像(cTA)，頭顱MRA可證實。但由于急性出血后供血動脈痙攣或血腫壓迫等原因，DSA對已破裂的動脈瘤陽性率低，單次DSA或CTA陰性，不能完全排除動脈瘤可能。應(yīng)密切隨訪。MRA的敏感性可能更佳。,【鑒別診斷】,④結(jié)核性或化膿性腦膜炎：當(dāng)腦膜炎以累及顱底區(qū)域腦膜為主時，可引起類似THS的癥狀而易混淆，但腦膜炎病變累及范圍廣，增強MRI腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞

36、、腦膜刺激征陽性、腦脊液生化檢查的異?？少Y鑒別。⑤頸內(nèi)動脈海綿竇瘺：臨床上有眶部腫脹。聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對糖皮質(zhì)激素治療不敏感，DSA、MRA對海綿竇的顯示有一定的l臨床價值。,【鑒別診斷】,⑥眼肌麻痹性偏頭痛：根據(jù)患者的既往病史、家族史、發(fā)病頻率、疼痛為搏動性，影像學(xué)陰性等有助于鑒別。⑦眶部假瘤：可伴結(jié)膜、眼瞼充血及輕度突眼，可累及單個或多個眼肌，易復(fù)發(fā)，超聲、CT可顯示眶內(nèi)容物腫脹，主要累及肌肉而區(qū)別于THS的特定

37、病變部位。⑧其它：如全身性肉芽腫、結(jié)節(jié)病、梅毒、Wegner肉芽腫等需結(jié)合免疫指標(biāo)及影像學(xué)檢查有助于鑒別診斷。,鑒別診斷,能造成海綿竇及其附近病變的疾病，如顱內(nèi)動脈瘤、眼肌麻痹性偏頭痛、糖尿病性眼肌麻痹、海綿竇血栓形成、海綿竇腫瘤、眶部腫瘤、鼻咽癌等所致的眼肌麻痹也可誤診為Tolosa-Hunt綜合征，但可以通過頭顱X光片、血管造影、CT及MRI檢查加以鑒別。,鑒別診斷,眼肌麻痹性偏頭痛：結(jié)合有家族史，發(fā)病年齡多青年、臨床以眼眶和球

38、后疼痛為重，而后出現(xiàn)眼肌麻痹癥狀，且腦神經(jīng)麻痹癥狀多發(fā)生在頭痛緩解期、激素治療無效等可鑒別。結(jié)合既往史、家族史、發(fā)病特點，影像學(xué)陰性等均有助于鑒別。,鑒別診斷,糖尿病性眼肌麻痹：糖尿病周圍神經(jīng)病的眼球運動障礙亦多不完全，且極少伴頭痛。結(jié)合有糖尿病史、血糖升高、糖耐量試驗陽性、影像學(xué)陰性及營養(yǎng)神經(jīng)、控制血糖治療后好轉(zhuǎn)等以資鑒別。,鑒別診斷,重癥肌無力：重癥肌無力的眼球運動障礙亦多不完全，且極少伴頭痛。結(jié)合病史、新斯的明實驗以及影像

39、學(xué)檢查來鑒別。,鑒別診斷,海綿竇血栓形成：大多有顏面部感染史或全身中毒癥狀，患側(cè)動眼神經(jīng)，滑車神經(jīng)，三叉神經(jīng)受損和靜脈回流障礙引起的眼瞼結(jié)合膜水腫及眼球突出，MRI的特征性改變以資鑒別。,鑒別診斷,結(jié)核性或化膿性腦膜炎：當(dāng)累及顱底區(qū)域腦膜時，化腦和結(jié)腦也可引起類似THS的癥狀，但腦膜炎病變累及范圍廣，增強MRI腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞、腦膜刺激征陽性、腦脊液生化檢查的異?？膳懦?。,鑒別診斷,眶部炎性假瘤:主要累及肌肉而區(qū)別于TH

40、S的特定病變部位，臨床可表現(xiàn)結(jié)膜、眼瞼充血及輕度突眼，單個或多個眼肌受累，易復(fù)發(fā)，超聲、CT可顯示眶內(nèi)容物腫脹。,鑒別診斷,海綿竇前部或眶上裂動脈瘤：除有與TSH類似癥狀外還有瞳孔散大、腦膜刺激征陽性等，DSA、頭顱CT血管成像，頭顱MRA可證實。但DSA對已破裂的動脈瘤陽性率低，因為急性出血后供血動脈痙攣或血腫壓迫，檢出率低，所以單次DSA或CTA陰性，不能完全排除動脈瘤可能。應(yīng)密切隨訪，定期復(fù)查。,鑒別診斷,顱內(nèi)原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤

41、：如為腫瘤病變所致起病較緩，眼肌麻痹常不完全。對激素反應(yīng)：血管性病變不敏感,腫瘤病變有時也可對激素治療有短暫的良好反應(yīng)，以后則每況愈下。CT、MRI等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位易于鑒別。同時骨髓穿刺或淋巴結(jié)活檢可確診，放化療治療有效。,【治療】,主要應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，一般每日可給予潑尼松60～80mg，癥狀消失后逐漸減量；或地塞米松10-15mg/d，靜脈點滴，癥狀消失后改潑尼松口服，Img／(kg·d)，逐漸減量，總療程

42、維持2～3個月。由于本病對糖皮質(zhì)激素特殊敏感，用藥后48h內(nèi)癥狀緩解，1周左右癥狀消失。個別患者遺留眼外肌不全麻痹或視神經(jīng)萎縮，視力受到嚴(yán)重損害。糖皮質(zhì)激素的早期及徹底應(yīng)用對促進炎癥改善和減少后遺癥具有重要意義。 同時應(yīng)用抗生素和維生素。對疼痛明顯的患者可給予鎮(zhèn)痛藥物。,病例,章建根，男，49歲。因“頭痛、頭暈2周，右眼瞼下垂1周”入院?；颊?周前無何誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈，伴惡心，無嘔吐，在家對癥治療，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。1周前出現(xiàn)右側(cè)

43、眼瞼下垂，逐漸加重，無復(fù)視，無吞咽困難及飲水嗆咳，無肢體無力，無晨輕暮重，無發(fā)熱。在天津醫(yī)大二院頭顱MRI檢查：雙側(cè)側(cè)腦室后腳及放射冠區(qū)散在缺血改變。未治療，為求進一步診治于2011.6.13入我科。既往健康。查體：腋溫36.6℃，P72次/分，R20次/分，Bp113/78mmHg，神志清，構(gòu)音清，無頸抵抗，雙側(cè)視力、視野測正常；右眼瞼下垂，雙瞳孔直徑3mm,對光反射靈敏，無眼震，眼球各方向活動充分，面部感覺正常，咀嚼有力，角膜反

44、射、下頜反射正常；鼻唇溝對稱，伸舌居中，舌肌無萎縮；四肢肌力V級，肌張力正常，雙側(cè)指鼻實驗、跟-膝-脛試驗正常，肌肉無萎縮；雙側(cè)深淺感覺正常，雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、膝反射、踝反射正常，雙側(cè)Babinski征、Chaddock征陰性；未聞及頸動脈鎖骨下動脈血管雜音。心臟聽診心律齊，心音強弱等，心室率72次/分，未聞及明顯雜音，雙肺未聞及明顯異常；腹平軟，肝脾肋下未及。,病例,初步診斷：動眼神經(jīng)不全癱？重癥肌無力？

45、 腦梗死 入院后新斯的明試驗陰性，頭顱MRA正常。予彌可保、維生素B1營養(yǎng)神經(jīng)及對癥治療，病情無好轉(zhuǎn)，頭痛明顯，并出現(xiàn)復(fù)視，入院第4天（6月17日）予地塞米松10mg/d，靜點，頭痛、眼瞼下垂、復(fù)視很快好轉(zhuǎn)，地塞米松10mg/d靜點3天后減半量（6月20日），6天后（6月22日）改強的松15mg，qm，口服強的松3天后（6月25日）癥狀反復(fù)，頭痛、眼瞼下垂、復(fù)視再次復(fù)發(fā)，立即改地塞

46、米松10mg/d，靜點，癥狀再次好轉(zhuǎn)。地塞米松10mg/d，維持到出院（7月3日）改強的松60mg，qm，囑逐漸減量，維持2-3個月。 修正診斷：Tolosa-Hunt綜合征。,治療,類固醇激素治療有效，早期用藥效果好。同時應(yīng)用抗生素神經(jīng)營養(yǎng)藥等治療針灸治療,治療：主要以大劑量糖皮質(zhì)激素為主，癥狀消失后逐漸減量。 在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)海綿竇區(qū)軟組織病灶明顯減小或消失。,痛性眼肌麻痹,痛性眼肌麻痹(painful

47、 ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt綜合征，是發(fā)生在海綿竇，眶上裂的特發(fā)性炎癥，是一種可以緩解和復(fù)發(fā)的一側(cè)性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)之一或同時受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一組癥狀群。是以疼痛發(fā)病的全眼肌麻痹。考慮是病毒感染性眶上裂炎癥所致。疼痛是因為累及三叉神經(jīng)。病因不明，很多病例有海綿竇炎癥、海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥、膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病。,糖尿病性眼肌麻痹

48、,發(fā)病機制： 一種解釋為高血糖和多種因素引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，另一種解釋為出血或血栓的影響，主要因素有高血糖引起微血管病變，神經(jīng)內(nèi)膜血管不暢，引起缺血、缺氧和神經(jīng)傳遞能量代謝異常，周圍神經(jīng)發(fā)生缺血性傳導(dǎo)阻滯，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減緩，這是糖尿病神經(jīng)部位病變的特征性生理異常；此種異常會使神經(jīng)血管的管壁增厚、血管變得狹窄、官腔堵塞、形成血栓。 其他糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹病因：①大腦后動脈、硬腦膜下垂體動脈和眼動脈分支血液會在動眼神經(jīng)在行走

49、過程中供血，其側(cè)支循環(huán)并不豐富，當(dāng)出現(xiàn)病變引起缺血缺氧時，容易導(dǎo)致動眼神經(jīng)受損；②糖尿病患者體內(nèi)蛋白糖基化反應(yīng)終產(chǎn)物沉積于神經(jīng)組織，造成髓鞘和軸索微血管損傷，引發(fā)神經(jīng)損害。 病變部位常發(fā)生在Ⅲ對腦神經(jīng)，以視物時出現(xiàn)重影以及眼性眩暈為主的癥狀，且單側(cè)發(fā)生。,糖尿病性眼肌麻痹瞳孔直接或間接對光反射正常，這是因為動眼神經(jīng)的中央部位的供血是來自動眼神經(jīng)中央血管，而外周的供血主要依靠軟腦膜的豐富吻合支，因此糖尿病所致的微血管循環(huán)障礙以及血

50、管壁基層膜增厚，均會對神經(jīng)干的中央部造成影響，而外周并未受累，故引起的動眼神經(jīng)麻痹常常不會累及瞳孔。,核間性眼肌麻痹,核間性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia），是內(nèi)側(cè)縱束損害引起眼球水平同向運動麻痹的特殊臨床現(xiàn)象。常見于多發(fā)性硬化或腦血管病，偶爾為腦干腫瘤的早期癥狀。又稱內(nèi)側(cè)縱束綜合征。,內(nèi)側(cè)縱束位于腦干中線兩側(cè)，上起丘腦下至脊髓頸段，它不僅使各外眼肌運動核之間互相聯(lián)系，而且也使之與其他腦神經(jīng)感覺、運動

51、核及有關(guān)頭頸運動的脊髓前角細胞相互聯(lián)系，使各個腦神經(jīng)的運動得以協(xié)調(diào)一致。,臨床表現(xiàn)分為三部分：,前核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與動眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維。表現(xiàn)為兩眼向病變對側(cè)注視時，患眼不能內(nèi)收，對側(cè)眼球外展時伴有眼震，輻輳反射正常。雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束受損時出現(xiàn)雙眼均不能內(nèi)收。后核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)室中樞與展神經(jīng)之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維，表現(xiàn)為兩眼向病變同側(cè)注視時，患側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球內(nèi)收正常，刺激前庭患側(cè)可出

52、現(xiàn)正常外展動作，輻輳反射正常。一個半綜合征：一側(cè)腦橋背蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束受累。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收也不能外展，對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收，可以外展，但有水平眼震。,核上性眼肌麻痹,核上性眼肌麻痹（supranuclear ophthalmoplegia），又稱核上性凝視麻痹。側(cè)向凝視麻痹： 皮質(zhì)側(cè)視中樞（額中回后部）及其聯(lián)系纖維破壞性（腦出血）病變引起