眼外肌麻痹的診斷思路

1、眼外肌麻痹的診斷,,眼球運動相關(guān)結(jié)構(gòu),1、側(cè)視中樞：---眼球協(xié)調(diào)運動 皮層、腦干旁展核 （腦干頭端—垂直注視）2、腦干的內(nèi)側(cè)縱束（側(cè)視中樞—3、4、6N)3、動眼、滑車、外展神經(jīng)（核、周圍神經(jīng)）4、眼外肌,一、眼球運動神經(jīng)的 解剖和生理,眼球運動神經(jīng)的解剖與生理,(一)眼球運動神經(jīng) 的解剖,1.動眼神經(jīng)核 位于中腦上丘水平，導水管周圍

2、2.滑車神經(jīng)核 位于中腦下丘水平，與動眼神經(jīng)核的外側(cè)核相連續(xù)3.外展神經(jīng)核 位于腦橋被蓋部,,,,,,,,,,,,,動眼神經(jīng),從中腦引出—在大腦后動脈和小腦上動脈之間向前行—經(jīng)過天幕孔—在后床突外側(cè)—穿過硬腦膜—入海綿竇—經(jīng)眶上裂進入眼眶內(nèi)—分為二支：上支—上直肌、提上瞼肌, 下支—內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔括約肌和睫狀肌,滑車神經(jīng),,圍繞導水管行向背側(cè)—到對側(cè)—在下丘的下緣出腦干—圍繞中腦的外側(cè)方走向腹側(cè)—通過中腦和顳葉之間

3、—穿過硬腦膜—進入海綿竇—經(jīng)眶上裂入眶內(nèi)—支配上斜肌,外展神經(jīng),,在腦橋和延腦交界處出腦干—在腦橋與顳骨巖部錐體間走行（該段行程較長）—于后床突和顳骨巖部之間—穿過硬腦膜—入海綿竇的外側(cè)壁前行—經(jīng)眶上裂而入眶內(nèi)—支配外直肌,動眼神經(jīng),外展神經(jīng),滑車神經(jīng),眼外肌的神經(jīng)支配和功能,神經(jīng) 支配肌肉 主要作用 輔助作用動眼神經(jīng) 上直肌 眼球向上 內(nèi)收 內(nèi)旋

4、 下直肌 眼球向下 內(nèi)收 外旋 內(nèi)直肌 內(nèi)收 無 下斜肌 向上 外展 外旋滑車神經(jīng) 上斜肌 向下 外展 內(nèi)旋外展神經(jīng) 外直肌 外展 無,,,,二、眼球協(xié)同運

5、動中樞,控制眼球側(cè)視協(xié)同運動的神經(jīng)結(jié)構(gòu) 1、大腦側(cè)視中樞--額中回后部8區(qū) 2、腦橋旁展核 3、內(nèi)側(cè)縱束控制眼球垂直協(xié)同運動的神經(jīng)結(jié)構(gòu) 四疊體或其附近的核,大腦側(cè)視中樞,大腦額中回后部為眼球隨意協(xié)同運動的控制中樞發(fā)出的纖維下行至腦干交叉至對側(cè)，支配對側(cè)腦干的側(cè)視協(xié)同運動中樞,,,,腦干外展旁核,外展神經(jīng)核附近。該中樞通過內(nèi)側(cè)縱束將支配同側(cè)外直肌的神經(jīng)核與對側(cè)內(nèi)直肌的神經(jīng)核互相聯(lián)系,皮層側(cè)視中樞,,（外展旁

6、核）,外展,內(nèi)收,,,,,,,內(nèi)側(cè)縱束,位于腦干背側(cè)近中線處。將眼外肌的各個神經(jīng)核互相聯(lián)系，且接受來自前庭神經(jīng)核的纖維,,,眼球協(xié)調(diào)運動的神經(jīng)支配,中央前回8區(qū) ? 對側(cè)旁展核 ? ? 對側(cè)外展核 同側(cè)內(nèi)側(cè)縱束 ? ? 對側(cè)外直肌 同側(cè)內(nèi)直肌,兩眼垂直性協(xié)同運動中樞,位于四疊體或其附近的核 Adams figure14-2

7、p276,,,眼球活動障礙的類型和病變部位鑒別,1、核上性眼肌麻痹,為眼外肌協(xié)同運動麻痹，兩眼不能同時偏向一側(cè)，同時向上，向下；聚合或回到中央。但兩眼的作用仍然是平衡的，不產(chǎn)生復視。 病變在大腦皮層的側(cè)視中樞或腦干的旁展核。,大腦側(cè)視中樞病變表現(xiàn),刺激性病變— 兩眼向病灶對側(cè)轉(zhuǎn)動,,,,破壞性病變— 兩眼注視病灶側(cè)（偏癱對側(cè)）,,,,腦橋側(cè)視中樞病變,不能隨意向病灶側(cè)凝視，兩眼注視偏癱側(cè)（病灶對側(cè)）多伴有同側(cè)

8、外展神經(jīng)麻痹可同時損害錐體束而發(fā)生對側(cè)偏癱,,,,,,,皮質(zhì)和橋腦導致的眼球同向偏斜,8區(qū)刺激,8區(qū)破壞,注視癱瘓側(cè)病灶對側(cè),注視癱瘓對側(cè)病灶側(cè),橋腦破壞注視癱瘓側(cè)病灶對側(cè),核上性眼肌麻痹的病因,急性額葉病變--最常見的為腦卒中—凝視麻痹深部腦病變（如丘腦出血）,兩眼同向垂直運動障礙,垂直注視麻痹可伴有 瞳孔對光反應消失、兩眼幅輳消失 （Parinaud癥群） 常見于松果體和四疊體腫瘤

9、垂直性協(xié)同運動麻痹時玩偶眼現(xiàn)象可以存在,Diseases exhibiting upgaze or vertical gaze palsy,Midbrain infarction and hemorrhageMidbrain region tumor (e.g.,pinealoma)Advanced hydrocephalus with third ventricular enlargementProgressive supr

10、anuclear palsyParkinson diseaseLewy body disease,Diseases exhibiting upgaze or vertical gaze palsy,Cortical basal ganglionic degeneration Whipple disease Metabolitic diseases of childhood (Niemann-Pick C,Gaucher, Tay

11、-Sachs,etc.)Any cause of bilateral internuclear palsy (e.g.,multiple sclerosis),動眼危象,上丘的刺激性病變引起與垂直性協(xié)同運動麻痹相反，兩眼仰視肌痙攣，此時兩眼陣攣性地向上仰視，持續(xù)數(shù)秒以至數(shù)小時瞳孔可以擴大和固定，并可伴以頸后仰、強迫性奔跑、幻覺和其他精神異?？梢娪谀X炎后震顫麻痹綜合征的晚期或因服用酚噻嗪類藥物引起,會聚運動麻痹,病變位于中腦，埃-

12、魏氏核尾部損害所致側(cè)視運動正常（非內(nèi)直肌麻痹）瞳孔收縮喪失（會聚反應與瞳孔括約肌均由埃-魏氏核管理）一眼的視力障礙而缺乏強迫兩眼物象合一的要求、嚴重近視、疲勞，甚至某些神經(jīng)癥患者也可有會聚運動障礙,2、核間性眼肌麻痹,由于內(nèi)側(cè)縱束病變而產(chǎn)生不完整的凝視癱瘓 核間性眼肌麻痹：雙眼能輻輳，但水平側(cè)視時不 能內(nèi)收，外展眼出現(xiàn)單眼眼震。 一個半綜合征：一只眼水平方向活動消失，另一 眼不能內(nèi)收 靠邊眼：兩眼外展位，但輻

13、輳活動仍存在。 分離性斜眼：患側(cè)眼向內(nèi)向下，健側(cè)眼向外向上。,前核間型,旁展核至對側(cè)動眼N核的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維病變。 向病側(cè)注視時： 對側(cè)眼球不能內(nèi)收 但輻輳正常。 同側(cè)眼球可以外展 （可伴有眼震）,,,,,后核間型,旁展核至同側(cè)外展N核的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維病變。向病側(cè)注視時： 同側(cè)眼球不能外展 但反射刺激可

14、有外 展動作。 對側(cè)眼球可以內(nèi)收,,,,,一個半綜合征,外展神經(jīng)旁核受損，同時累及對側(cè)已交叉過來的支配同側(cè)動眼神經(jīng)的內(nèi)側(cè)縱束向病灶側(cè)注視時 同側(cè)眼球不能外展、 不能內(nèi)收 對側(cè)眼球不能內(nèi)收 可以外展,,,,,,,,,,,核間性眼肌麻痹的病因,多發(fā)性硬化——腦干多灶性脫髓鞘斑塊腦干腦炎腦干腔隙性梗死,3、核性和核下性眼肌麻痹共同特點：相應神經(jīng)支配的眼外肌

15、運動障礙和復視,動眼，滑車，外展神經(jīng)核的病變。多為雙側(cè)性，常伴鄰近腦干結(jié)構(gòu)的損害動眼神經(jīng)核病變常為不完全性,動眼，滑車，外展神經(jīng)根的病變一般多為完全性的損害,動眼神經(jīng)核性與核下性損害的鑒別,動眼神經(jīng) 核性 核下性眼肌麻痹 不完全 常完全 常雙側(cè) 常單側(cè)瞳孔括約肌 常不影響 常影響眼輪

16、匝肌 輕度麻痹 無腦干的表現(xiàn) 有 無,,,,眼肌麻痹和復視,同向性 --虛象位于患眼同側(cè)（外直?。┙徊嫘?--虛象位于患眼對側(cè)（內(nèi)直肌）單眼復視 -- 眼部疾病,動眼神經(jīng)麻痹的臨床特點,1、眼瞼下垂 2、眼球向內(nèi)、上、下活 動不能 3、交叉性復視 4、該側(cè)眼球外展位 5、瞳孔擴大，對光和調(diào) 節(jié)反射消失。,,動眼神經(jīng)麻痹的臨

17、床特點,動眼神經(jīng)麻痹可以是部分性的，表現(xiàn)為眼外肌不完全麻痹眼外肌完全麻痹而眼內(nèi)肌正常僅眼內(nèi)肌障礙--瞳孔散大，對光反射及調(diào)節(jié)反應減退或消失，眼外肌正常動眼神經(jīng)核性損傷常為部分性、雙側(cè)性動眼神經(jīng)自核至眶上裂這一段，其纖維緊聚一起，受損時常為完全性麻痹進入眼眶內(nèi)后，動眼神經(jīng)的末梢部份分散支配各眼肌，因此受損時常引起不完全麻痹,動眼神經(jīng)麻痹的常見病因,中腦缺血性病變和炎癥，常為雙側(cè)和不完全性動眼麻痹，多伴腦干癥狀腦疝——天幕疝時

18、同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹動脈瘤——頸內(nèi)動脈、顱底動脈環(huán)動脈瘤可壓迫動眼神經(jīng)產(chǎn)生癥狀糖尿病——Ⅲ、Ⅳ多見，瞳孔不影響斜坡腫瘤——雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,Lesion of the third nerve,Nuclear and intramedullary (fasciular) Infarction Ddmyelination Tumor Trauma Wernic

19、ke disease,Lesion of the third nerve,Radicular (subarachnoid space and tentorial edge) Aneurysm (posterior communicating or basilar) Meningitis (infectious, neoplastic, granulomatous) Diabetic infarction Tu

20、mor Raised intracranial pressure (horizontal shift and herniation of medial temporal lobe, hydrocephalus),Lesion of the third nerve,Cavernous sinus and superior orbital fissure Diabetic infarction of nerve

21、 Aneurysm of internal carotid artery Carotid-cavernous fistula Cavernous thrombosis (septic and bland) Tumor (pituitary,meningioma, nasopharyngeal carcinoma, metastasis) Pituitary apoplexy Sphenoid

22、sinusitis and mucocele Herpes zoster Tolosa-Hunt syndrome Macroglobulinemia-hyperviscosity,Lesion of the third nerve,Orbit Trauma Fungal infection (mucormycosis,etc) Tumor and granulomaU

23、ncertain localization Migraine Postinfectious,滑車神經(jīng)麻痹的臨床特點,向下看困難除上視外，各向均有復視平視時，患側(cè)眼球位置稍偏上患眼內(nèi)收時，眼球位置稍偏上頭部歪向患側(cè)時，患側(cè)眼球位置更偏上頭部歪向?qū)?cè)肩部， 使患側(cè)眼球位置得 以改善,,,Lesion of the fourth nerve,Nuclear and intramedulla

24、ry(fascicular) Medbrain hemorrhage and infarction Tumor Arteriovenous malformation DemyelinationRadicular (subarachnoid space) Tumor(pineal,meningioma,metastasis,stc) Hydrocephalus Pseudotumor ce

25、rebri and increased intracranial pressure Mastoiditis Meningitis(infectious, neoplastic, granulomatous) Raised intracranial pressure,Lesion of the fourth nerve,Cavernous sinus and superior orbital fissure Tum

26、or Tolosa-Hunt syndrome Internal carotid aneurysm Herpes zoster Diaberic infarctionOrbit Trauma Tumor and granuloma,外展神經(jīng)麻痹的表現(xiàn)特點,眼球外展不能眼球內(nèi)斜同向性復視頭部常轉(zhuǎn)向病側(cè),,外展神經(jīng)麻痹的常見病因,巖尖綜合征顳骨巖部尖端病變損害外展神經(jīng)及三叉神經(jīng)眼支多為中耳炎

27、繼發(fā)顳骨巖部骨炎引起出現(xiàn)外直肌麻痹、三叉神經(jīng)眼支區(qū)域感覺減退及角膜反射消失Ｘ線攝片可見顳骨巖尖骨質(zhì)破壞,,,,,,,,外展神經(jīng)麻痹的常見病因,橋腦腫瘤及缺血性病變巖骨尖骨折顱底轉(zhuǎn)移性腫瘤，如鼻咽癌等維生素B1缺乏癥——外展麻痹，伴共濟失調(diào)、精神癥狀顱內(nèi)壓增高——雙側(cè)外展麻痹,Lesion of the sixth nerve,Nuclear(characterized by gaze palsy) and intramedu

28、llary (fascicular) Mobius syndrome Wernicke syndrome Ddmyelination Tumor Lupus,Radicular (subarachnoid) Aneurysm Trauma Meningitis Tumor (clivus, fifth-and eighth-nerve schwannoma,

29、 meningioma,Lesion of the sixth nerve,Petrous Infection of mastoid and petrous bone Thrombosis of inferior petrosal vein TraumaCavernous sinus and superior orbital fissure Carotid aneurysm Cavernous s

30、inus thrombosis Tumor (pituitary, nasopharyneal, meningiom) Tolosa-Hunt syndrome Diaberic infarction Herpes zoster,Lesion of the sixth nerve,Orbit Tumor and granulomaUncertain localization Mi

31、graine Viral and postviral Transient in newborns,多眼球運動神經(jīng)損害的病因,眶上裂綜合征眶尖綜合征海綿竇綜合征其他：先天性眼肌麻痹、慢性腦膜炎，眼眶蜂窩組織炎，腦干腦炎，白喉、腮腺炎并發(fā)，灰髓炎，格林-巴利綜合征，F(xiàn)isher綜合征，顳動脈炎,trochlear n.,動眼神經(jīng),滑車神經(jīng),上斜肌,,腳間窩(中腦),動眼N 核,,眶 上

32、 裂,上支,上直肌 上瞼提肌,內(nèi)、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括約肌睫狀肌,展神經(jīng),外直肌,,海 綿 竇,,,,,,,,前髓帆(下丘下方),滑車N核,,Abducent n.,展N核,橋延溝(內(nèi)),,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Oculomotor n.,,,,動眼N 副核,眼肌麻痹的各種綜合征的顱神經(jīng)損害范圍,臨床綜合征 損害的顱神經(jīng) 眶尖綜合征

33、 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1 眶上裂綜合征 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1 前海綿竇綜合征 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1 中海綿竇綜合征 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、2 后海綿竇綜合征 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、2、3 巖尖綜合征

34、 Ⅵ、Ⅴ1,,,,眶上裂綜合征,引起Ⅲ Ⅳ Ⅵ Ⅴ1損害與海綿竇綜合征類似， 但Ⅵ早期受損X線片可見眶上裂骨質(zhì)破壞或增生原因外傷、骨折、出血、眶上裂處動脈內(nèi)膜破裂形成的動脈瘤炎癥—特異性（結(jié)核或梅毒）、非特異性（鼻竇炎）引起的眶上裂骨膜炎腫瘤—眼眶骨骼、腦膜、垂體及眶上裂近處腦組織的腫瘤,,,,,,,,,,,眶尖綜合征,視神經(jīng)孔位于眶上裂內(nèi)側(cè)，兩者極為接近，特別在眶尖處眶尖病變（常見的為炎癥及腫瘤）除了有眶

35、上裂綜合征的表現(xiàn)外，尚有視神經(jīng)損害的癥狀，并常伴有眼球突出,,,海綿竇綜合征,,,,,,,,海綿竇綜合征臨床表現(xiàn),有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1 麻痹癥狀可有患側(cè)眼瞼結(jié)膜充血、水腫、突眼可有視網(wǎng)膜靜脈怒張或出血，并可有視乳頭水腫可有全身感染癥狀,海綿竇綜合征病因,1、海綿竇血栓形成 最多見，常為眼眶、鼻、副鼻竇（特別是蝶竇）及面部（特別是鼻沿及上唇區(qū)）感染擴散引起的并發(fā)癥2、頸內(nèi)動脈海綿竇瘺 大多由外傷引起，除了

36、海綿竇綜合征表現(xiàn)外，其臨床特點是搏動性眼球突出及病側(cè)眼部血管雜音,海綿竇綜合征病因,3、頸內(nèi)動脈瘤根據(jù)頸內(nèi)動脈瘤的部位可將海綿竇綜合征分為前、中、后三種：前：Ⅲ Ⅳ Ⅵ Ⅴ1 損害中：Ⅲ Ⅳ Ⅵ Ⅴ12 損害后：Ⅲ Ⅳ Ⅵ Ⅴ123損害,,,,,,,,,海綿竇綜合征病因,4、顱骨骨折時的骨 膜下出血5、骨膜炎 海綿竇壁或海綿竇內(nèi)沿頸內(nèi)動脈的局限性的眶上裂骨膜炎,,,海綿竇綜合征病因,6、Tolosa-Hu

37、nt綜合征： 海綿竇部位頸內(nèi)動脈周圍或眶上裂附近 炎性肉芽腫引起。 眼眶疼痛，Ⅱ-Ⅵ顱神經(jīng)受累，輕度突眼， 血沉快，嗜酸性細胞增高，可自然緩解 7、鞍區(qū)腫瘤： 擴大時產(chǎn)生海綿竇綜合征,海綿竇綜合征的鑒別,與眶周蜂窩織炎鑒別局部疼痛所致眼球運動障礙，也有全身感染癥狀及眶周組織的紅腫，由于疼痛而使患者（特別在小兒）不愿作眼球的運動，因此易誤為眼肌麻痹而診斷為海綿竇血栓