突發(fā)性聾診療指南2015版

1、突發(fā)性聾診斷和治療指南（2015年版）,中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會,突發(fā)性聾的困惑,發(fā)病率逐漸增高，影響生活質(zhì)量 病因眾多（是一種癥狀還是一類疾病？） 沒有符合臨床實際的動物模型 沒有統(tǒng)一的分型診斷標準 沒有統(tǒng)一的治療方案 沒有統(tǒng)一的療效判定標準,關于突聾診療指南的解讀,美國和德國的突發(fā)性聾診療指南實際上都非常強調(diào)循證醫(yī)學證據(jù)，但是在不同的解讀后，出現(xiàn)相差較大的重要原因是

2、跟不同的保險機制，不同的臨床經(jīng)驗等因素有關我們要從各個不同的學派中吸取好的內(nèi)容，但不應盲從，要根據(jù)據(jù)我國臨床研究的結果，結合我國的實際情況，建立我國的突發(fā)性診療常規(guī)和指南，以規(guī)范目前較為混亂的治療狀況,我國突聾診療舊指南,突發(fā)性聾 特指急性特發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失，也稱特發(fā)性突聾,1997年中華醫(yī)學會耳鼻咽喉科學分會和中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會組織制定了《突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級》,2006年中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會和

3、中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會修訂并刊出了《突發(fā)性聾診斷和治療指南》,突聾治療方案較混亂,目前約90%的突聾病因不明，治療上缺乏針對性由于缺少高質(zhì)量的臨床研究和循證醫(yī)學證據(jù)，文獻報告的各種突聾治療方法及療效常有很大爭議,突聾診療進展,中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會聯(lián)合組織了全國突發(fā)性聾多中心前瞻性隨機臨床研究本研究共收集病例1024例，根據(jù)不同的聽力曲線進行分型，并比較了不同分型以及不

4、同治療方案的療效，獲得一批很有意義的數(shù)據(jù)和結果,我國多中心研究介紹,→2005年提出設想→2007年開始實施→2011年截止研究→2012年數(shù)據(jù)分析→2013年論文發(fā)表→2015年制定我國 突聾診療指南方案論證→項目啟動會→年度檢查會→項目總結會,多中心研究學術貢獻意義深遠,本研究取得了比較可靠臨床數(shù)據(jù)，以科學證據(jù)推動全國突發(fā)性聾診療水平進一步提高，為【中國突發(fā)性聾診療指南】完善修訂提供依據(jù)本研究模式逐步與國際研究水平接

5、軌，其經(jīng)驗和組織方式值得借鑒本研究是本學科迄今為止第一個成功開展全國范圍、前瞻性、多中心、大樣本臨床研究，將成為學科開展規(guī)范臨床研究的樣板，對學科的學術發(fā)展具有重要的推動作用,突發(fā)性聾的定義,突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20dBHL并在72h內(nèi)達峰值 注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，這時突聾只是疾病的一個癥狀,突聾的分型,突發(fā)性聾根據(jù)聽力損失涉

6、及的頻率和下降程度，建議分為：高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型（含極重度聾） 1.高頻下降型：2000Hz（含）以上頻率聽力下降，至少4k、8k處聽力損失≥20dBHL,突聾的分型,2.低頻下降型：1000Hz（含）以下頻率聽力下降，至少250、500Hz處聽力損失≥20dBHL,突聾的分型,3.平坦下降型：所有頻率聽力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6個頻率）平均聽閾≤80dBHL,突聾的分

7、型,4.全聾型：所有頻率聽力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6個頻率）平均聽閾＞80dBHL,流行病學,我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢，但目前尚缺乏大規(guī)模流行病學數(shù)據(jù),突聾的病因/病理機制,突聾的病因和病理生理機制尚未完全闡明，局部內(nèi)耳因素和全身因素均可能引起突聾常見的病因包括：血管性疾病、病毒性疾病、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等只有約10% ～ 15%突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3

8、患者的病因是通過長期隨訪評估確認的精神緊張、壓力大、情緒激動、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因,目前較公認的可能發(fā)病機制,內(nèi)耳血管痙攣血管栓塞或血栓形成血管紋功能障礙膜迷路積水以及毛細胞損傷,內(nèi)耳供血障礙的生理基礎,內(nèi)耳的血液供應來自迷路動脈，系椎-基底動脈的分支迷路動脈在內(nèi)耳基本與其它動脈無吻合支，其可以說是內(nèi)耳唯一供血動脈,內(nèi)耳供血系統(tǒng)的脆弱性,內(nèi)耳動脈受頸神經(jīng)節(jié)和胸神經(jīng)節(jié)的交感纖維支配，小動脈易受精神因素影響

9、致痙攣收縮耳蝸動脈呈彈簧樣走行，血管分布具有明顯的階段性和區(qū)域性，因此血流緩慢平穩(wěn)，易發(fā)生血液淤滯和脂質(zhì)物質(zhì)沉積。內(nèi)耳動脈內(nèi)徑僅約200微米，又是終末支，其末梢循環(huán)較少，一旦發(fā)生阻塞，內(nèi)耳組織缺氧，毛細胞受損較重。,分型在病理生理中的意義,不同聽力損失曲線可能提示不同的發(fā)病機制，在治療和預后上有較大差異,臨床表現(xiàn),突然發(fā)生的聽力下降耳鳴（約90%）耳悶脹感（約50%）眩暈或頭暈（約30%）聽覺過敏或重聽耳周感覺異常（全聾

10、患者常見）部分患者會出現(xiàn)精神心理癥狀，如：焦慮、睡眠障礙等,檢查,必須進行的檢查耳部檢查：注意耳周皮膚有無皰疹耳鏡檢查：注意外耳道有無耵聹、癤腫、皮膚腫脹、皰疹等，鼓膜情況音叉試驗：Rinne試驗、Weber試驗、Schwabach試驗純音測聽：骨、氣導曲線聲導抗檢查：鼓室圖、鐙骨肌聲反射伴有眩暈時，應進行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性進行床旁Dix-Hallpike試驗和/或Roll試驗,檢查,可能需要進一步完善的檢查

11、其他聽力學檢查：耳聲發(fā)射、聽覺腦干反應、耳蝸電圖、言語測聽等影像學檢查：包含內(nèi)聽道的顱腦或內(nèi)耳MRI、顳骨CT等實驗室檢查：血RT、血生化、凝血功能、C反應蛋白等病原學檢查：支原體、梅毒、皰診病毒、水痘病毒、HIV等對伴有眩暈的酌情行前庭功能檢查注：對于有噪聲的檢查（如MRI、ABR等），除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般建議安排在突聾發(fā)病1周以后進行,診斷依據(jù),突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降20dB

12、HL以上的感音神經(jīng)性聽力損失，在72h內(nèi)達峰值，多為單側(cè)、偶有雙側(cè)同時或先后發(fā)生病因不明（未發(fā)現(xiàn)明確病因，包括全身或局部因素）可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異?？砂檠灐盒?、,鑒別診斷,首先需排除：腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴重疾病其次需排除常見的局部或全身疾病：梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹等,鑒別診斷,雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素：免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝詢?nèi)耳病、Cogan綜合征）內(nèi)分

13、泌疾病（甲狀腺功能低下）神經(jīng)系統(tǒng)疾?。B內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化）感染性疾病（腦膜炎）血液系統(tǒng)?。t細胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細胞貧血）遺傳性疾?。ù笄巴ニ芫C合征、Usher綜合征、Pendred綜合征）外傷、藥物中毒、噪聲性聾等,治療,中國突發(fā)性聾多中心研究數(shù)據(jù)顯示：根據(jù)聽力曲線分型對突聾的治療具有重要意義低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素

14、對各型突聾均有效合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好根據(jù)上述研究結果，本指南推薦下列治療原則,基本治療原則,1、突聾急性發(fā)作期（3周以內(nèi)）多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學治療（包括血液稀釋、改善血液流動度以及降低黏稠度/纖維蛋白原、具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等）,基本治療原則,2、糖皮質(zhì)激素的使用,注：激素治療首先建議全身用藥，局部給藥可作為補救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射。鼓室內(nèi)注射可使用地米5mg或甲強龍2

15、0mg，隔日一次，連用4～5次。,基本治療原則,3、突發(fā)性聾可能會出現(xiàn)聽神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可繼續(xù)使用營養(yǎng)神經(jīng)藥物（如甲鈷胺、神經(jīng)營養(yǎng)因子等）和抗氧化劑（如硫辛酸、銀杏葉提取物等）4、同種類型的藥物，不建議合用5、高壓氧的療效國內(nèi)外尚有爭議，不建議作為首選治療方案6、對于治療效果不佳者，聽力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽力損失程度，選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置,分型治療推薦方案,全聾型、高頻下降型 、平坦下降型的痊愈率較低，

16、應積極治療低頻下降型的治療原則：,分型治療推薦方案,高頻下降型的治療原則：①糖皮質(zhì)激素②改善微循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物）③離子通道阻滯劑（如利多卡因）對于減輕高調(diào)耳鳴效果較好④可考慮使用營養(yǎng)神經(jīng)類藥物（如甲鈷胺等）,分型治療推薦方案,全頻聽力下降型（包括平坦下降和全聾型）的治療原則：①糖皮質(zhì)激素②降低纖維蛋白原藥物（如巴曲酶）③改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物）,療效判定,療效分級,判定方法說明,國內(nèi)外對突發(fā)性聾療

17、效判定的指標包括：①痊愈率；②有效率；③各下降頻率聽力提高的絕對值；④聽力提高的比例；⑤言語識別率。本指南建議計算痊愈率和有效率全頻聽力下降（包括平坦下降和全聾型），需要計算所有頻率的聽閾值；而高頻下降型和低頻下降型只需要計算受損頻率的聽閾值即可,預后,1、低頻下降型預后較好、全聾型和高頻下降型預后較差,預后,2、聽力損失的程度越重、預后越差 3、發(fā)病一開始就全聾或接近全聾者，預后差 4、開始治療的時間越早，預后越