噬血病例匯報李程輝

1、BOOK READING,內三病房,bookreading流程圖,Text 1,Text 2,Text 3,,,,準備工作,讀書報告,總結,準備工作,匯報流程,1.孟楠： HLH發(fā)病機制,2. 張雅楠：HLH臨床表現(xiàn),3. 宋健：HLH診斷依據(jù),4. 朱曉瑞：HLH治療,5. 柏敬杰：HLH預后,主持：李程輝. 病例介紹,噬血細胞綜合征,病例匯報李程輝,病例1,患兒，女孩，10歲主訴：發(fā)熱4天現(xiàn)病史：4天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫

2、最高達39℃，無寒戰(zhàn)抽搐，口服“對乙酰氨基酚”體溫可暫時降至正常，間隔8小時發(fā)熱1次，于社區(qū)醫(yī)院靜點“美洛西林3天，地塞米松2天，奧硝唑1天”，仍發(fā)熱，來我院，門診查血常規(guī)WBC3.29×10^9/L,N52%,HB133g/L,PLT65×10^9/L,以”血小板減少癥“收入院，病來偶有惡心，無嘔吐，無腹痛，食欲睡眠尚可，二便正常,病例1,查體：神志清楚，精神尚好，呼吸平穩(wěn)，面色正常，周身無皮疹及出血點，無鼻扇及

3、三凹征，右側頸部可觸及腫大淋巴結，最大1.0*1.0cm大小，質硬，活動度可，無壓痛，口周無發(fā)紺，咽部充血，頸軟，雙肺呼吸音粗，心音有力，律齊，腹部平軟，無壓痛，無包塊，神經系統(tǒng)查體無陽性體征。,病例1,輔助檢查生化全項中ALT378U/L,AST204U/L,甘油三酯4.28mmol/L,LDH1679U/L,鐵蛋白10837.3ug/L出凝血中ATPP47.2S血常規(guī)WBC7.9×10^9/L,N19.6%,HB12

4、5g/L,PLT31×10^9/LEB衣殼抗原IgM陽性超聲：頸部可見數(shù)個橢圓形實性低回聲光團，最大29*14mm。肝大肋下2.1cm，脾大肋下3.5cm,骨穿可見噬血現(xiàn)象外院骨穿片會診為感染骨髓象,,診斷,噬血細胞綜合征？,病例2,患兒，男孩，13月主訴：發(fā)熱3天現(xiàn)病史：3天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達40℃，發(fā)熱時伴有寒戰(zhàn)，無抽搐，口服“布洛芬”體溫可暫時降至正常，間隔4小時發(fā)熱1次，于外院靜點“頭孢抗生素”

5、（具體不詳)1次，仍發(fā)熱，偶有咳嗽，來我院，以”咽炎“收入院，病來精神狀態(tài)好，無嘔吐，無腹痛，食欲睡眠尚可，二便正常此次入院10天前因“高熱驚厥”于神經科住院，治愈出院,病例2,查體：神志清楚，精神好，呼吸平穩(wěn)，面色正常周身無皮疹及出血點，無鼻扇及三凹征，頸部可觸及多枚花生大小淋巴結，質軟，活動度可，無壓痛，無粘連，口周無發(fā)紺，咽部充血，頸軟，雙肺呼吸音粗，心音有力，律齊，腹部平軟，無壓痛，無包塊，神經系統(tǒng)查體無陽性體征。,病例2,輔

6、助檢查（入院時)生化全項中ALT208U/L,AST248U/L, LDH795U/L,血常規(guī)WBC4.5×10^9/L,N32.1%,HB114g/L,PLT131×10^9/L入院第2天出現(xiàn)抽搐,病例2,輔助檢查(轉入ICU）生化全項中ALT322U/L,AST394U/L, LDH1142U/L,鐵蛋白9690ug/L出凝血中ATPP72.1S，fib1.22g/L血常規(guī)WBC1.5×1