嬰兒肝炎綜合征

1、嬰兒肝炎綜合征,陳照梅,定義,指1歲以內(nèi)嬰兒（包括新生兒）由不同病因引起，主要以黃疸、肝功能損害、肝或脾大的一組癥狀。近年研究認(rèn)為本病是由某種病原使圍生期感染造成之生理性膽汁淤滯的增強(qiáng)與延續(xù)，肝活檢可見肝細(xì)胞多核巨細(xì)胞化和炎癥改變,病因,（一）感染 （二）遺傳性代謝缺陷（三）肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙 （四）其他,,以病毒感染最多見，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、?？刹《?、腺 病毒、水痘病毒和EB

2、病毒等。在我國，以巨細(xì)胞病毒（CMV）感染引起者較多見，約占本綜合征的40%-80%,,1）糖代謝障礙如半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐癥、糖原累積?、粜偷?。 　　2）氨基酸代謝障礙如酪氨酸血癥等。 　　3）脂類代謝障礙如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿癥等。 　　4）其他代謝障礙如膽酸代謝異常、遺傳性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏癥等。,,,如肝內(nèi)膽管缺如，膽管發(fā)育不良、膽管囊性擴(kuò)張、肝纖維化等。,,,如朗漢（Langhans）細(xì)胞性組織細(xì)

3、胞增多癥、化學(xué)物和藥物中毒等。國內(nèi)外資料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待進(jìn)一步尋找。,發(fā)病機(jī)制,本病的發(fā)病機(jī)制頗為復(fù)雜，隨各種病因各異。一般來說，病毒 感染時(shí)，肝細(xì)胞大多受病毒直接損傷或免疫損傷，發(fā)生大量肝細(xì)胞病變、壞死和凋亡；細(xì)菌感染多見于敗血癥和泌尿系感染時(shí)，主要由毒素等使肝細(xì)胞受損；由各種代謝障礙引起者，常為異常的毒性代謝中間產(chǎn)物損害肝細(xì)胞；肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙引起者，先引起肝內(nèi)膽汁淤積，進(jìn)而影響肝細(xì)胞的營養(yǎng)代謝而產(chǎn)生病變。嬰兒

4、時(shí)期肝臟病變的發(fā)生和進(jìn)展似與肝內(nèi)各類細(xì)胞間的相互作用有關(guān)，不論是肝細(xì)胞、血竇細(xì)胞、Kupffer細(xì)胞或膽管上皮細(xì)胞中何者最先受到病變，均會影響另類細(xì)胞的功能。 幼小嬰兒肝的肝細(xì)胞含雙核居多，肝細(xì)胞破潰后，肝細(xì)胞核被巨噬細(xì)胞所吞噬，形成巨多核細(xì)胞，這是新生兒和幼嬰肝炎的一種特殊病理征象。,,因而，雖然病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，但病理改變卻基本相似，不同程度地存在下列3種主要征象：①肝細(xì)胞壞死，巨多核細(xì)胞形成；②匯管區(qū)和邊緣膽小管增生，不僅見于膽

5、道閉鎖者，也可見于某些代謝障礙病和肝細(xì)胞損害時(shí)；③在增生的膽小管周圍見到纖維母細(xì)胞性活動，表現(xiàn)為形成膠原的酶活力增高，血清中結(jié)締組織形成的標(biāo)記物增多，肝內(nèi)纖維組織增生。此外，有的還有肝小葉和匯管區(qū)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤，重者尚有肝硬化形成。,臨床表現(xiàn),一般可分兩型 。1.肝炎型 2.淤膽型,,胃腸道癥狀一般較為明顯，可有納差，惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，大便色澤正?；蜉^黃。黃疸輕至中度，肝臟輕度到中度腫大，質(zhì)地一般偏硬或中等硬度。隨病情好轉(zhuǎn)黃疸

6、逐漸消退，肝臟回縮。少數(shù)患兒表現(xiàn)為急性重癥或亞急性重癥肝炎，黃疸進(jìn)行性加重，有明顯的精神神經(jīng)癥狀和出血傾向，以及多系統(tǒng)功能衰竭，預(yù)后惡劣。,,出血傾向避免腹股溝抽血橈動脈采血的穿刺點(diǎn)：手腕前側(cè)外四分之一與第二橫紋交界處,,,腹圍的測量劍突到臍的連線的中點(diǎn)（cm）,,,黃疸較深，持續(xù)較久，大便淺黃或呈白陶土色。肝臟進(jìn)行性腫大，質(zhì)地中度到重度堅(jiān)硬。由于膽汁淤積，十二指腸膽汁量減少或缺乏，常伴發(fā)脂肪瀉、脂溶性維生素吸收障礙、生長停滯及出

7、血。若病情進(jìn)一步惡化，導(dǎo)致膽汁性肝硬化。,護(hù)理要點(diǎn),（1）按消化道隔離宣教：腹瀉小孩的尿布避免直接放在地板上，引起交叉感染，做好家長的健康宣教。,,（2）休息，減少消耗，適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜劑。 使用鎮(zhèn)靜劑之后的病情觀察：呼吸，警惕呼吸暫停，體位，氣道的開放尿量，警惕尿少。尿量的計(jì)算,總尿量/體重(KG) /時(shí)間（結(jié)合血壓，出入量）喂養(yǎng)，睡眠狀態(tài)喂奶避免嗆奶,,（3）營養(yǎng)飲食，母乳喂養(yǎng)或給予低脂、高蛋白、高維生素飲食，有肝昏迷者應(yīng)限制蛋

8、白質(zhì)攝入。不能進(jìn)食者，可靜脈供給營養(yǎng)，禁用對肝臟有損害的藥物。,,滲透壓正常：280~295mosm/L低危：240~450mosm/L中危：450~600mosm/L高危：大于600mosm/LPH安全范圍 6~8多巴胺PH3.5,,鈣用鈣時(shí)警惕外滲，上鈣前檢查上一袋補(bǔ)液有無外滲使用鈣劑后做好交接班，檢查針口周圍皮膚，有無硬腫做好宣教,,4）對癥處理1）注意病兒精神神經(jīng)癥狀的改變，有無黃疸癥進(jìn)行性加重及肝臟進(jìn)

9、行性增大等肝昏迷早期癥狀；觀察病兒有無皮膚淤斑，出血點(diǎn)及便血等出血征象，積極進(jìn)行對癥處理。2）病兒抵抗力差，應(yīng)加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，防止合并感染。3）因大多數(shù)病兒預(yù)后差，應(yīng)耐心做好家屬的心理護(hù)理，使之能勇敢地面對現(xiàn)實(shí)。3．效果評價(jià) 消化道癥狀控制；皮膚黏膜黃染消退；無感染及并發(fā)癥發(fā)生。家屬對疾病事實(shí)心理能夠承受。,治療,護(hù)肝退黃 茵桅黃 白蛋白出血傾向防治 維生素K、新鮮血 適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)供給 補(bǔ)充適量脂溶性維生素對淤膽型者