干燥綜合征陳棟

1、干燥綜合征,青島市市立醫(yī)院（集團(tuán)） 陳棟,Sjögren’s Syndrome，SS,Introduction,Sjögren's (pronounced Show-grin's) syndrome is an autoimmune disorder. The body’s immune system attacks glands that secrete fluid, such

2、 as the tear and saliva glands.,Introduction,干燥綜合征(Sjögren’s Syndrome ,ss) 是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名“自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎”。臨床表現(xiàn)除外分泌腺功能障礙外，還包括由外分泌腺功能障礙引起的其他一系列表現(xiàn)，以及其他器官的免疫性損傷。,What caus

3、es Sjögren's syndrome?,（一）細(xì)胞免疫異常 (Cellular immune abnormalities) 淋巴細(xì)胞(lymphocyte)： 周圍血T、B淋巴細(xì)胞存在明顯的分化、成熟功能異常。 局部器官和涎腺中有大量的淋巴細(xì)胞聚集成灶，其中活化的T輔助細(xì)胞占優(yōu)勢。 NK細(xì)胞(NK cells) ：

4、 周圍血NK細(xì)胞異常，功能下降，外分泌腺中的淋巴細(xì)胞浸潤灶中缺乏NK細(xì)胞。（二）體液免疫異常 (Humoral immune abnormalities) B淋巴細(xì)胞功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。 高球蛋白血癥，多種自身抗體。,正常唇腺組織 HE：唇腺，灶性淋巴細(xì)胞浸潤 Normal lip gland tissue HE：Lip g

5、land, focal lymphocytic infiltration,臨床表現(xiàn) (Clinical manifestation ),本病起病多隱匿。大多數(shù)患者很難說出明確的起病時(shí)間。臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。臨床表現(xiàn)主要包括:外分泌腺炎癥反應(yīng)：受累腺體增大，如腮腺腫大。外分泌功能障礙：唾液及淚液等分泌減少，口干眼干等。外分泌功能障礙繼發(fā)效應(yīng)：猖獗齲、間質(zhì)性肺炎、胃腸功能障礙等。免疫性炎癥或高球蛋白血癥臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)

6、炎、血管炎、皮疹。淋巴細(xì)胞反應(yīng)性增生：反應(yīng)性淋巴結(jié)炎，多發(fā)性骨髓瘤、壞死性淋巴結(jié)炎、非何杰金淋巴瘤。,SS 舌面干裂、舌乳頭萎縮光滑The tongue dry, atrophy of tongue papillae smooth,SS 猖獗性齲齒SS Rampant caries,SS 腮腺炎 腮腺腫大SS Mumps parotid gland,SS 雙側(cè)結(jié)膜炎SS Bilateral conjunctivi

7、tis,SS 過敏性紫癜樣皮疹A(yù)llergic purpura like rash,,,SS 高球蛋白血癥皮疹Hypergammaglobulinemia rash,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)：可見WBC減少，PLT減少。ESR：多升高。生化：肝功能異常、血淀粉酶↑、低鉀血癥、腎小管酸中毒（RTA）。尿常規(guī)：可有堿性尿，pH>6.0（RTA），有時(shí)輕度蛋白尿。免疫學(xué)指標(biāo)：免疫球蛋白升高。CRP升高?？购丝贵w、抗SSA

8、/SSB抗體陽性。Ds-DNA抗體升高（13%），但結(jié)合率<30%。RF：約見于70％-80％的患者，且滴度較高常伴有高球蛋白血癥。髓過氧化物酶抗體也比較常見。,檢查,眼部：Schirmer試驗(yàn)(濾紙?jiān)囼?yàn))(+)：即≤5 mm/5 min(健康人為>5 mm／5 min)；角膜染色(+)：雙眼各自的染點(diǎn)>10個(gè)；淚膜破碎時(shí)間(+)：即≤10 s(健康人>10 s)?？谇唬和僖毫髀?+)：即15 mi

9、n內(nèi)收集到自然流出涎液≤1.5 ml(健康人>1.5 ml)；腮腺造影(+)：可見末端腺體造影劑外溢，呈點(diǎn)狀、球狀的陰影；涎腺核素檢查(+)：即涎腺吸收、濃聚、排出核素功能差；唇腺活檢組織學(xué)檢查(+)：即在4mm2組織內(nèi)有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集則稱為1個(gè)灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶≥ 1者為(+)。,Schirmer Test,Rose Bengal Staining Test,Normal,Salivary Gland Imaging

10、,Sjögren’s Syndrome,Diagnosing Sjögren's syndrome,6中有4必含ⅣⅢⅣⅤⅥ有其3,《pSS 2002年美國歐盟聯(lián)合(AECG)分類標(biāo)準(zhǔn)》,,,,治療：三階段療法,,,,,第三階段,外部濕潤替代療法（口腔、眼、鼻腔、皮膚、生殖道）,第二階段,第一階段,促進(jìn)體內(nèi)內(nèi)源性分泌（已證明對口干燥癥有效）,當(dāng)患者伴有系統(tǒng)癥狀時(shí)，需皮質(zhì)類固醇和（或）細(xì)胞毒性藥物治療