低鈣血癥,呼倫貝爾市徐春

1、1,低鈣血癥,2,內(nèi) 容,正常鈣磷代謝過(guò)程調(diào)節(jié)鈣磷代謝的相關(guān)激素低鈣血癥的病因引起低鈣血癥的常見(jiàn)疾病,3,鈣離子的生理作用,骨的鈣鹽沉積，加速骨的礦化促進(jìn)肌肉收縮神經(jīng)遞質(zhì)第二信使，參與細(xì)胞代謝和功能調(diào)節(jié)參與血液凝固外分泌腺體分泌,4,鈣在體內(nèi)的分布,骨鈣——1100g(99%為穩(wěn)定性鈣+1%可溶性鈣）牙齒——7g軟組織——7g細(xì)胞外液——1g組織間液——650-700mg血漿——300

2、-500mg,5,鈣離子的分布,細(xì)胞外液中的鈣50%以離子形式存在40%與白蛋白結(jié)合10%與陰離子如碳酸氫鹽、磷酸根和枸櫞酸根結(jié)合只有離子鈣參與代謝調(diào)節(jié)并受PTH和活性維生素D的調(diào)節(jié),6,影響鈣的因素一、甲狀旁腺激素（PTH）,甲狀旁腺主細(xì)胞分泌調(diào)節(jié)血鈣水平的最重要激素，升高血鈣和降低血磷甲狀旁腺激素分泌主要受血漿鈣濃度變化調(diào)節(jié)血磷升高刺激PTH的分泌,7,PTH對(duì)鈣磷的調(diào)節(jié)作用,對(duì)骨的作用：動(dòng)員骨鈣入血，血鈣濃度?

3、對(duì)腎的作用 促進(jìn)遠(yuǎn)球小管鈣重吸收，尿鈣?，血鈣? 抑制近球小管磷重吸收，尿磷酸鹽排出?，血磷?激活腎臟的1α-羥化酶，使25-羥維生素D3轉(zhuǎn)變?yōu)橛谢钚缘?, 25-二羥維生素D3，轉(zhuǎn)而影響腸對(duì)鈣、磷的吸收,8,1, 25-(OH)2-D3對(duì)鈣磷的調(diào)節(jié)作用,生成：7-脫氫膽固醇? VD3 ? 在肝羥化成25-羥維生素D3 ? 在腎羥化1, 25-(OH)2-D3作用： 1. 促進(jìn)生成鈣結(jié)合蛋白，加強(qiáng)

4、小腸對(duì)鈣的吸收，同 時(shí)也促進(jìn)磷的吸收 2. 對(duì)骨鈣動(dòng)員和骨鹽沉積有作用，總的效應(yīng)使血鈣升高 3. 促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收,9,降鈣素（CT)對(duì)鈣磷的調(diào)節(jié)作用,甲狀腺C細(xì)胞分泌的肽類激素生物學(xué)作用 降低血鈣和血磷，對(duì)成人作用小，對(duì)兒童作用明顯，骨是其主要的靶器官對(duì)骨的作用：抑制破骨細(xì)胞活動(dòng)，減弱溶骨過(guò)程，增強(qiáng)成骨過(guò)程，鈣磷沉積增加，血鈣與血磷含量下降，對(duì)腎的作用：抑制腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收,10,低鈣血癥的

5、病因,低鈣血癥的發(fā)生是機(jī)體對(duì)血鈣的適應(yīng)性調(diào)節(jié)失調(diào)的結(jié)果慢性低鈣血癥 PTH分泌障礙 PTH抵抗 維生素D缺乏 維生素D抵抗急性低鈣血癥 急性鈣離子化合或沉積,11,低鈣血癥的病因（PTH分泌障礙或作用障礙）,甲狀旁腺功能減退癥 特發(fā)性 繼發(fā)性 術(shù)后甲旁減 物質(zhì)沉積（銅、鐵、鋁等） 放射線或浸潤(rùn)性

6、病變破壞 家族遺傳性 先天性 低血鎂性 假性甲旁減 假性特發(fā)性甲旁減,12,低鈣血癥的病因（活性維生素D合成不足或抵抗）,維生素D缺乏維生素D抵抗,13,急性鈣離子化合或沉積,急性高磷酸鹽血癥 擠壓傷伴肌細(xì)胞壞死 急性腫瘤細(xì)胞溶解 胃腸道補(bǔ)充磷酸鹽過(guò)多急性胰腺炎輸入含枸櫞酸的血液骨礦化過(guò)快 骨饑餓綜合征 成骨細(xì)胞性轉(zhuǎn)

7、移 維生素D缺乏患者維生素D治療早期,14,低鈣血癥的癥狀和體征,Neuromuscular irritability（神經(jīng)肌肉激惹）Paresthesias（感覺(jué)異常）Laryngospasm / Bronchospasm（喉或支氣管痙攣）Tetany（抽搐）Seizures（癲癇）Chvostek sign（面神經(jīng)叩擊征）Trousseau sign（束臂征）Prolonged QTc time

8、 on ECG（心電圖和心臟功能異常）,15,引起低鈣血癥的常見(jiàn)疾病,甲狀旁腺功能減退癥維生素D缺乏或作用障礙,16,甲狀旁腺功能減退癥,定義：甲狀旁腺功能減退癥（hypoparathyroidism,簡(jiǎn)稱甲旁減）是指甲狀旁腺激素（PTH)分泌減少和（或）功能障礙的一種臨床綜合征。臨床上主要包括：特發(fā)性甲旁減繼發(fā)性甲旁減假性甲旁減假性特發(fā)性甲旁減低血鎂性甲旁減,17,甲狀旁腺功能減退癥的病因和分類,18,病因和發(fā)病機(jī)制

9、,PTH從合成、釋放、與靶器官受體結(jié)合到最后發(fā)生生理效應(yīng)的過(guò)程中，任何一個(gè)環(huán)節(jié)的障礙都可以引起甲旁減。病因包括：PTH生成減少、PTH分泌受抑制和PTH作用障礙。,19,病理生理,1、PTH缺乏，破骨作用減弱，骨吸收降低，骨鈣釋放減少；腎小管對(duì)鈣的重吸收減少； 2、PTH缺乏使腎小管1-a羥化酶活性降低，結(jié)果1，25（OH)2D3合成減少，腸鈣吸收減少，引起低血鈣，當(dāng)血鈣顯著降低時(shí)，尿鈣亦明顯減少。3、PTH促進(jìn)腎小管排泄磷的

10、能力降低，導(dǎo)致高血磷、低尿磷。 低血鈣和高血磷是甲旁減的臨床生化特征.低血鈣繼而引起一系列病理生理改變,20,維生素D缺乏或抵抗,1,25(OH)2D3是VD最高生物活性形式 維生素D缺乏是骨軟化癥最常見(jiàn)和 最重要的病因，也是低鈣血癥的重要病因之一。,21,1,25(OH)2D3的生理作用,1,25(OH)2D3是VD最高生物活性形式 維生素D缺乏是骨軟化癥最常見(jiàn)和 最重要的病因,

11、22,維生素D缺乏的病因,攝入不足 日照不足、 圍產(chǎn)期缺乏 、 攝入過(guò)少、 生長(zhǎng)過(guò)快、素食 吸收障礙 小腸、膽道疾病、慢性胰腺疾病、胃大部切除 代謝異常 肝：（25OHD3合成減少或代謝增加） 腎： 慢性腎功能不全 ，1,25(OH)2D3合成減少 藥物：抗癲癇藥如苯妥英鈉或苯巴比妥

12、 合成減少或外周抵抗（先天性） VDDRI： 1α-羥化酶活性降低 VDDRII：VDR缺陷致1,25(OH)2D3 抵抗,23,維生素D缺乏性骨軟化癥的特點(diǎn),骨軟化癥的臨床特征低血鈣、低尿鈣為主可伴有輕度血磷降低（慢性腎功能不全時(shí)血磷可升高)堿性磷酸酶升高常伴繼發(fā)甲旁亢（PTH升高)根據(jù)病史一般都能找到原發(fā)病因補(bǔ)充活性維生素D3治療效果很好,24,低鈣血癥的治療