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文檔簡介
1、滑膜軟骨瘤病,2019年8月16日,滑膜軟骨瘤病,原發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病 (Synovial Chondromatosis) 又稱滑膜軟骨化生 (Synovial Chondrometaplasia),滑膜軟骨瘤病,它是一種原因不明的疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。有認(rèn)為是一種滑膜的良性腫瘤;亦有認(rèn)為是由外傷、炎癥、滑膜化生或迷走的胚胎組織所致。,滑膜軟骨瘤病,滑膜軟骨瘤病的特征 滑膜多發(fā)的軟骨
2、性、骨軟骨性結(jié)節(jié)或游離體,滑膜軟骨瘤病-----臨床,滑膜軟骨瘤病是關(guān)節(jié)的骨膜或滑膜囊、腱鞘內(nèi)所發(fā)生的軟骨性、纖維軟骨性或骨軟骨性小體。臨床上以關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)交鎖或出現(xiàn)捻發(fā)音為主要表現(xiàn)。此病好發(fā)于關(guān)節(jié),周身大關(guān)節(jié)易受累,尤以膝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)多見,掌指和指間關(guān)節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。本病多見于青年人,男多于女,多為單側(cè)發(fā)病。,滑膜軟骨瘤病-----臨床,受累大關(guān)節(jié)的滑膜增生,形成多數(shù)帶蒂的突起。游離端的細(xì)胞化生為軟骨小體,脫
3、落后形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體。后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化。,滑膜軟骨瘤病-----臨床,關(guān)節(jié)腔內(nèi)的游離體可因關(guān)節(jié)活動(dòng)而改變其在關(guān)節(jié)腔內(nèi)的位置,猶如老鼠一樣在關(guān)節(jié)內(nèi)竄動(dòng),故關(guān)節(jié)內(nèi)游離體又被稱為關(guān)節(jié)鼠。,滑膜軟骨瘤病-----病理,病理學(xué)檢查滑膜局限或廣泛受累,瘤體大小不一,數(shù)目不等,呈灰白色半透明小體,直徑從1mm-3mm不等。單發(fā)的巨大結(jié)節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤,也可見到。鏡下軟骨細(xì)胞常增生活躍,核肥碩或呈雙核,極易誤診為軟骨肉瘤
4、。原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關(guān)節(jié)表面正常,繼發(fā)者關(guān)節(jié)表面常有退行性變。,滑膜軟骨瘤病-----病理,組織學(xué)上,瘤體可鈣化或骨化;滑膜內(nèi)出現(xiàn)軟骨性結(jié)節(jié),排列欠整齊,軟骨細(xì)胞數(shù)目量多,體積大,具有多形性體積較大的胞核,細(xì)胞表現(xiàn)有異型性。,滑膜軟骨瘤病-----病理,手術(shù)可見關(guān)節(jié)囊內(nèi)帶蒂小骨塊,多呈砂粒狀,數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè)大小不等,灰白色,質(zhì)硬?;け砻婵梢娫S多大小不等的黃色結(jié)節(jié),堅(jiān)硬透明。關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見中等量微黃色積液。本病為良性的非侵襲性疾病,
5、偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬觥?關(guān)節(jié)內(nèi)游離體術(shù)后標(biāo)本,滑膜軟骨瘤病-----病理,Milgram 分期和診斷標(biāo)準(zhǔn):I期: 滑膜增生、充血,滑膜在鏡下可以見到軟骨化生或軟骨小體,不伴有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體;II期: 滑膜增生、充血,關(guān)節(jié)內(nèi)游離體并與增生的滑膜相連,并伴有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體;III期: 滑膜改變輕微或沒有滑膜的改變,關(guān)節(jié)內(nèi)大量游離體。,滑膜軟骨瘤病-----病理,治療原則為手術(shù)切除體,摘除關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體如若滑膜肥厚水腫且并
6、有多個(gè)結(jié)節(jié)附著時(shí),應(yīng)同時(shí)做滑膜切除手術(shù),但關(guān)節(jié)功能難以恢復(fù)正常。,滑膜軟骨瘤病-----X線影像,X線: 1、I 期:軟骨結(jié)節(jié)未鈣化或骨化?僅發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹 II、III 期:游離體鈣化,典型表現(xiàn): 關(guān)節(jié)腔,滑囊內(nèi)及腱鞘處見鈣化或骨化小結(jié)節(jié)樣影 游離體密度:均質(zhì)性增高,周邊環(huán)狀鈣化而中心透亮, 呈“石榴籽”樣
7、 游離體數(shù)目大小不定,可從數(shù)粒到數(shù)百粒不等。 “四不一”:大小、密度、形態(tài)、數(shù)目不一。,滑膜軟骨瘤病-----X線影像,X線: 2、小的鈣化結(jié)節(jié)密度均勻一致。 3、大的骨化結(jié)節(jié)表現(xiàn)周圍高密度,其中央低密度代表形成的骨松質(zhì) 4、除非合并退行性骨關(guān)節(jié)病,關(guān)節(jié)間隙一般正常。,滑膜軟骨瘤病-----X線影像,CT:可以更清晰地顯示病灶的分布,對指導(dǎo)手術(shù)有價(jià)值。MRI:也可以清晰顯示病灶的分布,還可以顯示未鈣
8、化的結(jié)節(jié)。多個(gè)結(jié)節(jié)聚集可類似軟組織腫塊。,滑膜軟骨瘤病-----超聲影像,1、關(guān)節(jié)腔積液,關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)無回聲區(qū),關(guān)節(jié)腔增大,滑膜增厚凹凸不平,回聲增強(qiáng)。2、關(guān)節(jié)囊滑膜向腔內(nèi)隆起的斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)脫落,形成關(guān)節(jié)游離體時(shí)。數(shù)量可只有一個(gè)或數(shù)個(gè),大小不等,最大直徑可達(dá)數(shù)厘米,游離體呈圓形、橢圓形,桑葚形,隨關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)而移位。3、有時(shí)關(guān)節(jié)面不光滑,關(guān)節(jié)軟骨回聲增強(qiáng)或斷裂缺損。4、在膝關(guān)節(jié)發(fā)生者,常同時(shí)發(fā)生臏上滑囊炎和腘窩囊腫。,膝關(guān)節(jié)滑膜軟
9、骨瘤病,髖關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病,髖關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病,肩關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病,滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷,1、退行性骨關(guān)節(jié)病 增生的骨贅斷離至關(guān)節(jié)腔內(nèi)形成游離體 多見于老年人 關(guān)節(jié)邊緣的骨質(zhì)增生和關(guān)節(jié)間隙狹窄比較明顯; 軟骨下骨質(zhì)增生硬化,邊緣常有大小不同的骨贅形成 關(guān)節(jié)游離體較小,且無典型的環(huán)形鈣化影;,滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷,2、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎有明確的外傷史常有關(guān)節(jié)內(nèi)骨折和關(guān)節(jié)骨端畸形,滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷
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