內生骨軟骨瘤

1、內生骨軟骨瘤,,一、概述 內生性軟骨瘤若發(fā)生在骨內稱為中心型，發(fā)生在骨表面稱為邊緣型（骨膜軟骨瘤）。本病可以是單一病灶，也可以是多發(fā)病灶（內生軟骨瘤?。?。本病也可伴有軟組織血管瘤（Maffucci綜合征）。單發(fā)性內生性軟骨瘤生長緩慢，體積小，可長期無癥狀。多發(fā)性內生性軟骨瘤在幼兒期即有癥狀和體征，導致肢體短縮和彎曲畸形。,二、病因 內生性軟骨瘤是一種由胚胎性異位組織引起的腫瘤。,三、臨床表現單發(fā)性內生性軟骨瘤生長緩慢

2、，體積小，可長期無癥狀。手足部的管狀骨內生性軟骨瘤常導致手指或足趾的畸形，因骨膨脹刺激引起局部腫痛，或因病理骨折引起疼痛；而在四肢長骨，大部分內生性軟骨瘤均無癥狀，僅因其他疾病或病理骨折在拍X線片時才被發(fā)現。多發(fā)性內生性軟骨瘤在幼兒期即表現出癥狀和體征，并可導致肢體短縮和彎曲畸形。在手部，病變呈球形或結節(jié)樣腫脹，病變嚴重時，手指短縮，偏離軸心，一般無疼痛；在肢體的干骺端，可有輕微的膨脹，隨著骨骼的發(fā)育，出現短縮畸形。,四、輔助檢查1

3、.X線檢查 內生性軟骨瘤的X線表現為干骺端的圓形或卵圓形低密度病灶，位于中心，占據整個髓腔，在骨破壞透亮區(qū)中可見到鈣化。在短管狀骨可侵及整個骨骼，呈梭形膨脹，在長骨腫瘤組織可侵入骨皮質的內緣產生溝嵴。多發(fā)性內生性軟骨瘤病灶常見于干骺端，早期表現為干骺端不規(guī)則增寬，內有斑點狀和條狀鈣化。2.CT檢查 內生性軟骨瘤的CT切面可見膨脹性改變，低密度灶，中心有斑點狀鈣化灶。,3.MRI檢查 內生性軟骨瘤的MRI示在

4、T1加權像上呈低信號，病灶呈長圓形或卵圓形的多房狀，邊界清楚，在T2加權像上為明顯的高信號，內部的鈣化為低信號。增強后可呈環(huán)形或不規(guī)則形強化。4.放射性核素掃描 內生性軟骨瘤做放射性核素掃描示活躍的2期放射性核素攝取量增多，惡變時，放射性核素攝取量明顯增加。,5.病理檢查 （1）肉眼所見內生性軟骨瘤為藍灰色分葉狀，可有黏液樣變性區(qū)及白堊色小顆粒狀鈣化點，與骨和骨髓交界處有一層界限清楚的皮質骨樣反應層。 （2）鏡下所見

5、內生性軟骨瘤形成分葉狀結構，細胞較豐富，一個陷窩內往往有兩個細胞，在病灶的外圍，小葉的周圍有一薄層由軟骨內化骨生成的成熟骨。惡變?yōu)榈投葠盒攒浌侨饬龅慕M織學征象是：呈結節(jié)樣和簇樣分布的外圍軟骨細胞突然變成片狀排列的較幼稚細胞，細胞質較少，可見雙核細胞，偶見有絲分裂。,五、診斷 內生性軟骨瘤的診斷要點如下：1.手足的內生性軟骨瘤常導致手指或足趾的畸形，可引起骨折；2.X線表現為圓形或卵圓形、不規(guī)則、結節(jié)樣低密度病灶，內有點

6、狀鈣化，與皮質的交界處呈不規(guī)則的“扇貝樣”透亮區(qū)；,3.鏡下所見腫瘤由活躍的增殖期軟骨形成分葉狀結構，軟骨細胞成“簇”或“花樣”排列，由無細胞的、成熟的堿性基質分開。在病灶的外圍，小葉的周圍有一薄層由軟骨內化骨生成的成熟骨，軟骨小結節(jié)向病灶周圍的髓腔增殖，并在骨皮質內層產生鋸齒樣痕跡。,六、鑒別診斷內生性軟骨瘤應與骨巨細胞瘤、軟骨母細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫、骨纖維異常增殖癥等疾病相鑒別。,七、治療1.非手術治療 局限在手部的無癥

7、狀的內生性軟骨瘤不需任何特殊治療，告知病人，在腫瘤出現疼痛癥狀或發(fā)展迅猛時須及時就診即可。2.手術治療 （1）刮除活檢術除關節(jié)軟骨外，內生性軟骨瘤附著的內壁應徹底清刮，刮除后的內壁應用95%乙醇、石碳酸等徹底滅活，病灶內應用自體骨、異體骨或人工骨植骨，也可填充骨水泥。植入的骨粒要小，盡量填滿髓腔，將開窗的骨片放回原處，細心縫合骨膜瓣，病灶刮除后須進行病理組織學檢查。在兒童，病變較活躍，刮除后復發(fā)率為30%；在成人，病變已靜止，復

8、發(fā)率極低。 （2）腫瘤廣泛切除術內生性軟骨瘤的病理檢查有惡變時，特別是位于軀干骨或近軀干骨者，應積極采用徹底的腫瘤廣泛切除術。,患者1 男 27歲，DR號-2013040045 CT 號-C9348 咳嗽3天就診,,患者2 男 37歲，DR號-2014031018 癥狀：右足第2趾畸形3年余,,,Thank Y