門(mén)靜脈高壓

1、門(mén)靜脈高壓癥,,門(mén)靜脈高壓癥(portal hypertension),內(nèi)容提要： 門(mén)靜脈系解剖特點(diǎn) 概念 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 關(guān)于肝移植,門(mén)靜脈,門(mén)靜脈系統(tǒng)由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成,門(mén)靜脈特點(diǎn)（結(jié)構(gòu)和機(jī)能）,1、門(mén)靜脈是肝的機(jī)能血管，占肝血流量75% 2、其起止端均為毛細(xì)血管，起始于胃、腸、胰、脾的毛細(xì)血管網(wǎng)，終端為肝血竇。且門(mén)靜脈主干及較大的屬支均無(wú)瓣膜結(jié)構(gòu)3、門(mén)靜脈與腔靜脈之

2、間存在較多的交通支,門(mén)靜脈主要的側(cè)枝循環(huán),1、食管下段與胃底靜脈的交通支；2、直腸下段肛管交 通支；3、前腹壁交通支4 腹膜后交通支,肝臟的雙重供血,正常饑餓狀態(tài)下肝臟的血流量大約是1500mL/min。門(mén)靜脈占大約2/3的全肝血流和大約1/2的氧耗是由門(mén)靜脈供應(yīng)的，剩余部分則由肝動(dòng)脈來(lái)供應(yīng)。肝臟的雙路供血使它可以相當(dāng)耐受缺氧。,門(mén)靜脈高壓癥(portal hypertension),內(nèi)容提要：門(mén)靜脈系解剖特點(diǎn)

3、 概念 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 關(guān)于肝移植,概念,門(mén)靜脈高壓癥：是門(mén)靜脈的血流受阻、血液瘀滯時(shí)引起門(mén)靜脈壓力增高。臨床表現(xiàn)為：脾大脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。,,,,門(mén)靜脈壓正常波動(dòng)于13-24cmH2O。 肝靜脈壓力梯度不超過(guò)12mmHg時(shí)，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血,門(mén)靜脈高壓癥(portal hypertension),內(nèi)容提要： 門(mén)靜脈系解剖特點(diǎn) 概念 病理生理

4、 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 關(guān)于肝移植,分型,肝前型　發(fā)病率<5%。 肝內(nèi)型　發(fā)病率占90%。①竇前型　早期血吸蟲(chóng)病、先天性肝纖維化、②竇型/混合肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、膽管炎等③竇后型　肝靜脈血栓形成或栓塞、等。 肝后型　占1%。布-加氏綜合征縮窄性心包炎,門(mén)靜脈與腔靜脈之間的交通支,側(cè)枝循環(huán)路線,肝門(mén)靜脈→胃左靜脈→左靜脈食管支→食管靜脈叢→食管靜脈→奇靜脈上腔靜脈② 肝門(mén)靜

5、脈→脾靜脈→腸系膜下靜脈→直腸上靜脈→直腸靜脈叢→直腸下靜脈→髂內(nèi)靜脈→髂總靜脈→下腔靜脈③肝門(mén)靜脈→附臍靜脈→臍周靜脈網(wǎng),胃底 食管粘膜下血管,在胃底部，門(mén)靜脈系的胃冠狀靜脈等與腔靜脈系的肋間靜脈、隔靜脈、食管靜脈和半奇靜脈吻合，形成食管下段與胃靜脈曲張。這些曲張靜脈由不結(jié)實(shí)的黏膜下層組織所支持，經(jīng)常受到食物的摩擦和反流全食管酸性胃液的侵蝕、容易發(fā)生破裂而出血，嚴(yán)重者可以致死。傳統(tǒng)以胃酸反流侵蝕食管黏膜和門(mén)靜脈壓力增

6、高兩種假說(shuō)來(lái)解釋食管胃底靜脈曲張破裂出血。門(mén)靜脈壓力增加、曲張靜脈體積粗大、壁變薄均可使曲張靜脈壁壓力升高超過(guò)彈性限度而導(dǎo)致破裂出血。測(cè)定曲張靜脈壁壓力對(duì)預(yù)測(cè)靜脈曲張出血有重要的臨床意,臍周?chē)o脈,臍周?chē)钠は蚂o脈在胎兒時(shí)期與臍靜脈相通，出生后，臍靜脈閉塞。在門(mén)靜脈高壓時(shí)由于臍靜脈重新開(kāi)放并擴(kuò)大，臍周?chē)蜕细共靠梢?jiàn)到皮下靜脈曲張,痔和腹腔后腹膜側(cè)枝,門(mén)靜脈系的上痔靜脈與腸靜脈系中、下痔靜脈吻合，形成痔核 在

7、所有腹腔器官與腹膜后組織接觸或與腹壁粘著的部位，均有側(cè)支循環(huán)的建立，包括肝至隔的臍旁靜脈、脾腎韌帶和網(wǎng)膜中的靜脈、腰靜脈或后腹壁靜脈，,門(mén)靜脈高壓癥(portal hypertension),內(nèi)容提要： 門(mén)靜脈系解剖特點(diǎn) 概念 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 關(guān)于肝移植,臨床主要表現(xiàn),1，脾腫大，脾功能亢進(jìn) 2，交通靜脈支擴(kuò)張，最重要的是胃底食管下段擴(kuò)張容易引起上消化道大出血3，腹水4

8、，其他包括蜘蛛痣，肝掌，男性乳腺發(fā)育,脾大,門(mén)靜脈血流受阻或血流量增加均可引起脾臟充血性腫大，長(zhǎng)期脾竇充血，可引起脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細(xì)胞增生，血細(xì)胞的機(jī)械破壞增加。另外，脾臟內(nèi)單核巨噬細(xì)胞增生也是引起脾腫大的原因。脾腫大越明顯，脾功能亢進(jìn)越明顯，病人表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。,交通支擴(kuò)張,食管胃底：門(mén)腔靜脈最近，壓力差大（影響早，重），返流食管炎，機(jī)械損傷，腹壓突然升高。痔腹壁曲張,內(nèi)鏡下的食道靜脈曲張,腹腔積液,肝硬化晚期出現(xiàn)門(mén)

9、靜脈高壓時(shí)，腹腔積液可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹腔積液較易消除；后者常無(wú)明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后腹腔積液持續(xù)增加，不易消除。門(mén)靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床高壓，低蛋白血癥，淋巴液生成過(guò)多，醛固酮增多,門(mén)靜脈高壓性胃腸病,門(mén)靜脈高壓性胃病（PHG） 患者常發(fā)生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一?；颊卟?/p>

10、思飲食、腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷依靠?jī)?nèi)鏡檢查 門(mén)靜脈高壓性腸?。≒HC） 臨床有門(mén)靜脈高壓的表現(xiàn)，常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。,肝性腦病,門(mén)體分流性腦病 有10%～20%的肝硬化患者，肝細(xì)胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，經(jīng)肝外門(mén)體側(cè)支循環(huán)分流直接進(jìn)入體循環(huán)，引起自發(fā)性門(mén)體分流性腦?。ò?硫醇和γ氨基丁酸）誘因：出血 感染 過(guò)量蛋白攝入 鎮(zhèn)靜劑,門(mén)靜脈高壓

11、癥(portal hypertension),內(nèi)容提要： 門(mén)靜脈系解剖特點(diǎn) 概念 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 關(guān)于肝移植,診斷,病史肝炎或血吸蟲(chóng)病三大臨床癥狀非特異全身癥狀體檢 脾大 腹水 黃疸 腹壁淺靜脈曲張 慢性肝病征象,診斷 輔助檢查,實(shí)驗(yàn)室檢(血常規(guī) 肝功能)、查腹腔穿刺、超聲顯像、X線鋇餐造影、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）、內(nèi)鏡檢查、肝組織活檢,Child肝功能分級(jí)（A

12、級(jí)5-6B級(jí)7-9 C級(jí)> 10）,1 2 3血清膽紅素（μmol/L） 51.3血清白蛋白（g/L） > 35 28~35 6,,,,鑒別診斷,特發(fā)性門(mén)靜脈高壓（Banti綜合征）、布-加（Budd-Chiari）綜合征、肝小靜脈閉塞癥、脾大性疾病,門(mén)靜脈高壓癥(portal hypertension),內(nèi)

13、容提要： 門(mén)靜脈系解剖特點(diǎn) 概念 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 關(guān)于肝移植,治療,門(mén)靜脈高壓是肝硬化發(fā)展至一定程度后必然出現(xiàn)的結(jié)果 外科治療主要針對(duì)預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈出血，脾亢門(mén)靜脈高壓發(fā)展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等一系列并發(fā)癥，,內(nèi)鏡治療,內(nèi)鏡下套扎加小劑量硬化劑聯(lián)合治療優(yōu)于單純使用硬化劑,出血的非手術(shù)患

14、者,適用患者：child C級(jí)（黃疸 大量腹水 肝功能差）治療包括：1 糾正休克和水電解質(zhì)紊亂 2止血藥物 生長(zhǎng)抑素 奧曲肽 3 內(nèi)鏡治療 硬化劑注射療法（EVS),經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù)（EVL） .均對(duì)胃底曲張靜脈出血無(wú)效 4 三腔管壓迫 5 TIPS經(jīng)

15、頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)，支撐管徑8-12mm（藥物和內(nèi)鏡治療無(wú)效，肝功能差，待肝移植）,經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù) EVL,,內(nèi)鏡治療,是控制急性出血的首選方法硬化劑治療：食管潰瘍，狹窄，穿孔套扎術(shù)：壞死脫痂有再出血,三腔二囊管壓迫止血法,是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法,運(yùn)用三腔二囊管 注意事項(xiàng),檢查是否漏氣，潤(rùn)滑。將三腔管的遠(yuǎn)端從患者鼻腔插入，達(dá)咽部時(shí)，囑患者吞咽唾沫，使三腔管順利送入。將三腔管插至50-60

16、cm處，抽到胃內(nèi)容物胃囊注入空氣150～200ml，使胃氣囊膨脹。再將三腔管向外牽引，直至感覺(jué)有輕度彈性阻力，表示胃氣囊已壓于胃底賁門(mén)處。用裝250ml水的500ml鹽水瓶（0.25-0.5kg），通過(guò)滑車(chē)裝置牽引三腔管，固定于床腳架上，以免三腔管滑人胃內(nèi)。隨后向通到食管氣囊的腔注入空氣100～150ml注意事項(xiàng) (1)防止吸入性肺炎，防止窒息，24小時(shí)如出血停止可排氣觀察，氣囊每12小時(shí)應(yīng)放氣一次，10-20分鐘后可

17、再充氣。 (2)三腔管填塞，一般以3～5天為限，在放氣狀態(tài)下再觀察24小時(shí)，如仍無(wú)出血，方可拔管。,經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體靜脈支架分流術(shù)（TIPSS）,支架狹窄閉塞，肝功能衰竭 肝性腦病,手術(shù)治療,目前我國(guó)的門(mén)靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的，其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血，其次是要解決脾大及脾功能亢進(jìn) 急診適應(yīng)癥（賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)）： 1 既往有大出血史或本

18、次出血洶涌量大，治療后 有反復(fù)出血 2 內(nèi)科嚴(yán)格治療48h無(wú)效，或短暫止血又復(fù)發(fā)出血 3 手術(shù)死亡率高，盡量避免 childC級(jí)不適宜急診手術(shù),賁門(mén)周?chē)芫植拷馄?賁門(mén)周?chē)茈x斷示意圖,門(mén)體分流手術(shù),非選擇性門(mén)體分流術(shù) 將門(mén)靜脈血流轉(zhuǎn)入體循環(huán) 入肝血流受影響：止血效果好，肝性腦病發(fā)

19、生率高，肝門(mén)的二次手術(shù)困難，橋式有術(shù)后血栓形成選擇性門(mén)體分流 保存門(mén)靜脈入肝血流，同時(shí)降低食管胃底曲張靜脈壓力（遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)） 肝性腦病發(fā)生率低，大量腹水和脾靜脈口徑小不適合此 手術(shù),門(mén)-腔靜脈端側(cè)分流術(shù),門(mén)-腔靜脈端側(cè)分流術(shù),腸系膜上-下腔靜脈橋式分流術(shù),限制性門(mén)-腔橋式分流術(shù),遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù),中心性脾-腎靜脈分流術(shù),分 流 手 術(shù),斷流手術(shù),1 切除脾臟2 阻斷門(mén)奇靜脈之間的反常血流

20、方式 食管下端橫斷術(shù)，胃底橫斷術(shù)，食管下端胃底切除術(shù)，賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù),賁門(mén)周?chē)茈x斷示意圖,賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù),術(shù)中離斷了食管胃底的靜脈側(cè)枝，保留入肝血流，適用無(wú)法分流或分流失敗的患者，childC 級(jí)的患者。 術(shù)中切斷的4組靜脈1 冠狀靜脈（胃支、 食管支、高位食管、支 異位高位食管支 ）2胃短靜脈，3胃后靜脈，4 左膈靜脈,預(yù)防手術(shù),傾向不作預(yù)防手術(shù)預(yù)示有大出血的預(yù)防手術(shù) 主要是斷流手術(shù),門(mén)靜脈高壓癥(portal h

21、ypertension),內(nèi)容提要： 門(mén)靜脈系解剖特點(diǎn) 概念 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 關(guān)于肝移植,關(guān)于肝移植（Liver transplantation),單純的斷流術(shù)、分流術(shù)及肝癌肝部分切除不會(huì)解決根本問(wèn)題。肝移植是目前對(duì)肝臟終末期疾病治療最有效的方法,布-加綜合征（Budd-Chiari syndromer),伴有或不伴有肝靜脈的肝靜脈開(kāi)口以上的下腔靜脈阻塞引起的一系列癥候群（門(mén)靜脈高壓和下腔靜脈