腦血管性癡呆

1、吉林大學第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 張 昱,腦血管性癡呆,,腦血管性癡呆系指由于各種腦血管病，包括缺血性腦血管病、出血性腦血管病以及急性和慢性缺血引起的癡呆。隨著社會老齡化，腦血管病的增多，VD 的患病率明顯上升。應(yīng)引起人們的高度重視。,,一、發(fā)病率與危險因素 1．發(fā)病率 ●歐美各國的統(tǒng)計：AD約占老年期癡呆的50%。VD約占15%~20%，AD同時合并有VD（稱混合型癡呆）占15%~20%?！袢毡窘y(tǒng)計資料：AD占

2、33.7%，腦血管性癡呆占36.3%,混合型癡呆占9.5%，其他原因引起的癡呆占10.5%?！衩绹P(guān)于VD多中心的研究：發(fā)現(xiàn)美國年齡在60歲以上缺血性腦血管病存活患者中26.3%合并癡呆。,,●  我國11城市普查：60歲以上老人中，腦血管性癡呆患病率為324/10萬人口，AD為238/10萬人口，VD略高于AD。 VD在城市：478/10萬人口；農(nóng)村140/10萬人口。 AD則相反，城市為15

3、9/10萬人口，農(nóng)村為332/10萬人口。農(nóng)村明顯高于城市?？偟内厔菘?，我國腦血管性癡呆在癡呆患者中所占的比例在增大。,,1． 危險因素 ●高血壓動脈硬化、心臟病、高脂血癥、糖尿病、吸煙等。 單一腔梗多無癥狀，易被忽視，是血管性癡呆的危險因素。腦白質(zhì)疏松，癡呆發(fā)病率增高。,,二、病因和病理生理1．      病因：● 缺血性腦血管病、出血性腦血管病引起一是由

4、于多次或多發(fā)缺血性腦梗死，又稱多梗死癡呆（MID）；二是單一腦梗死，此種梗死與易發(fā)生癡呆的部位有關(guān)；三是由于慢性缺血不伴有明顯腦梗死所引起的癡呆； 少數(shù)情況：如心跳驟停、全腦缺血缺氧引起，如腦白質(zhì)疏松癥或Binswanger病。,,近年來伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體遺傳性腦動脈病 （cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and

5、leukoencephalopathy,CADASIL）。  ● 出血性腦血管病合并癡呆包括慢性硬膜下血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)血腫（特別是淀粉樣腦血管病引起的腦葉出血）。,,2．病理生理： 近年來的研究普遍認為腦動脈硬化導致的腦血流下降是引起VD的主要因素。 其原因：一是腦動脈狹窄或閉塞導致腦組織灌流量降低； 二是腦組織功能的興奮性降低，導致了腦代謝率的降低和腦血流量下降。PE

6、T檢查可以早期發(fā)現(xiàn)病灶部位大腦皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)的腦血流量和腦氧代謝率均降低。SPECT雖不及PET敏感，但對慢性低灌流狀態(tài)、全腦缺血或rCBF動態(tài)變化有診斷意義。,,三、臨床類型 1 多發(fā)性梗死性癡呆（MID） 是Hachinski于1974年提出的，占所有癡呆的12%~20%，在我國老年期癡呆中居首位，約占50%~70%，也有人認為梗死灶數(shù)目越多，癡呆發(fā)病率越高，說明即使是多發(fā)性小梗死灶對癡呆的發(fā)生也起

7、重要作用。癡呆還和梗死部位有關(guān)，MID梗死部位頻率依次為基底節(jié)區(qū)、額葉、顳葉、枕葉。 ● 臨床表現(xiàn)：記憶障礙、思維和判斷力障礙、性格改變、情緒障礙。,,1．要害性梗死（strategic infarct） 這類癡呆往往與要害區(qū)梗死導致功能體積喪失有關(guān)，常為單一動脈閉塞的結(jié)果，稱為要害性梗死。常見于大腦后動脈供血區(qū)，如丘腦、角回、尾狀核等區(qū)病變時。尤其是優(yōu)勢半球的丘腦、顳葉中下回、丘腦內(nèi)丘腦核雙側(cè)蝶形損害，破壞了大腦深部特

8、殊的聯(lián)絡(luò)經(jīng)路，引起白天 腦—皮質(zhì)間分離，導致癡呆及嚴重的記憶喪失。,,●   Roman指出，角回與精神活動有密切關(guān)系，梗死后可表現(xiàn)為流利性失語，伴有失讀失寫、記憶障礙、空間及結(jié)構(gòu)障礙。 ● 大腦前動脈區(qū)的雙側(cè)額葉急性缺血，則表現(xiàn)為緩慢的智力障礙。 ●基底節(jié)、尾狀核或雙側(cè)丘腦小的血管損害，也可導致癡呆。,,3. 腔隙狀態(tài) 腔隙梗死與部分深穿支動脈壁的類纖維蛋白樣退變和透明樣變有關(guān)。

9、 ●單一的腔隙梗死缺乏神經(jīng)系統(tǒng)的臨床癥狀，往往被人們忽視。但已構(gòu)成癡呆損害的重要危險因素。 ●反復的腔隙梗死，使深部白質(zhì)梗死灶數(shù)目增多，形成腔隙狀態(tài)。表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、強哭強笑、構(gòu)音障礙、飲水返嗆、吞咽困難等假性球麻痹癥狀。動作緩慢，步態(tài)不穩(wěn)呈短小步態(tài)，四肢肌張力增高，錐體束征陽性。病變多位于基底節(jié)、腦室周圍及放射冠、橋腦基底部等，常波及雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束。,,4．皮質(zhì)下動脈硬化性腦?。⊿ubcortica

10、l arteriosclerotic encephalopathy，SAE）又稱Binswanger病（BD） 1894年首先由Binswanger報道。臨床特點為伴有高血壓的中老年人出現(xiàn)進行性癡呆、病理為大片腦白質(zhì)脫髓鞘而弓狀纖維保留及明顯的動脈硬化。神經(jīng)影像學的發(fā)展及MRI的問世，腦白質(zhì)病變的檢出率明顯增多。,,● 病理改變在深部白質(zhì)，深部白質(zhì)由長穿支動脈供血，很少或完全沒有側(cè)支循環(huán)，而且要經(jīng)過很長的距離才終止到

11、腦室壁附近，加上繼發(fā)于高血壓的顱內(nèi)小動脈和深穿支動脈壁的增厚和透明變性。在長期高血壓及動脈硬化的基礎(chǔ)上導致深部白質(zhì)的血液循環(huán)障礙及由此而引起的脫髓鞘改變，弓狀纖維不受影響。,,● 臨床表現(xiàn)以癡呆為主，呈慢性進行性發(fā)展過程，通常要5-10年的時間。 發(fā)病年齡多在55-75歲，，男女發(fā)病均等。 早期可能僅表現(xiàn)為記憶力減退，以后逐漸表現(xiàn)為無欲、運動減少，對周圍環(huán)境失去興趣，定向力障礙，部分喪失社交與生活自理能力。 晚期有嚴重的

12、記憶力、定向力、計算力、理解、判斷及綜合分析能力障礙，情感失禁，生活不能自理。,,通過我們的研究，將本病的CT表現(xiàn)分三型： Ⅰ型病變局限于腦室前角、額葉，尤其是額后部； Ⅱ型 病變局限于側(cè)腦室后角周圍，枕葉及半卵圓中心后部； Ⅲ型病變環(huán)繞側(cè)腦室彌漫于整個腦深部白質(zhì)。,,MRI主要有兩種表現(xiàn)，一是腦室周圍缺血性脫髓鞘改變，二是散在性腔隙性梗死。兩種病變均呈長T1 長T2 。即在T1 加

13、權(quán)像上呈低信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。 長期以來，對BD是否是一個獨立的疾病，一直存在著爭議，但近年來逐漸被認為是一獨立的疾病。我們認為必須有記憶障礙或癡呆征象加上影像學改變才能診斷本病。但影像學改變可能是BD的早期表現(xiàn)，而最終發(fā)展成BD。,,5． 腦動脈淀粉樣變（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA） 是一種較少見的老年性獨立的腦血管病。臨床特點為進行性癡呆，腦葉多灶性出血，也有表現(xiàn)為缺血性卒中者

14、。本病是由于淀粉樣物質(zhì)在體內(nèi)各組織，特別是在腦內(nèi)的病理性沉積，也可能是在老年性退化過程中產(chǎn)生。 本病多見于老年，年齡越大，發(fā)病率越高。有人統(tǒng)計，61-70歲的發(fā)病率為8%，而91-100歲的發(fā)病率為58%。CAA的病因尚不清楚。,,● 病理改變：CAA多發(fā)生于大腦或小腦皮層的小血管及腦膜小血管。淀粉樣物質(zhì)沉著于血管壁的中層與外層，早期呈節(jié)段性改變，嚴重時呈玻璃樣一致性嗜剛果紅改變，在偏正光顯微鏡下呈特征性光綠（蘋果綠雙折光）

15、。 臨床表現(xiàn)可分腦葉出血型、腦缺血型及無癥狀型三型：,,腦葉出血型——CAA病人常表現(xiàn)為多發(fā)或復發(fā)性腦葉出血，可位于額葉、顳葉、頂葉及枕葉，少數(shù)病人發(fā)生于腦灰質(zhì)的深部或小腦，血腫可破入蛛網(wǎng)膜下腔，破入腦室少見，臨床癥狀多較輕，故預后較好，較大的血腫適于手術(shù)治療。,,缺血型——病程可緩慢進展，也可突發(fā)，表現(xiàn)為智力減退、記憶力、定向力、計算力差。常伴有神經(jīng)系統(tǒng)局限性改變，如偏癱、構(gòu)音障礙、步行困難及帕金森綜合征樣表現(xiàn)。 無癥

16、狀型——有的生前無癥狀，必須尸檢才能作出診斷。,,6 . 皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈?。–erebal autosomal dominant arteriopathy with Subcortical in Farcts and leukoencephalopathy，CADASIL） 于1977年由Sourander首先報告。國外文獻先后報道20余個家系，數(shù)百個病例。其臨床特點為中年發(fā)病、具

17、有家系遺傳性，以反復皮質(zhì)下缺血性卒中、假性球麻痹、進行性血管性癡呆、偏頭痛和精神癥狀為主要表現(xiàn)。病因為19號染色體Notch3基因突變。目前尚無治療方法，預后較差。,,臨床表現(xiàn) 偏頭痛 30余歲出現(xiàn)。多反復發(fā)作，間期無癥狀。典型偏頭痛發(fā)作呈單側(cè)劇烈頭痛伴血管搏動感、惡心、嘔吐、畏光等。 多發(fā)性皮質(zhì)下梗死 大約80%的患者有多發(fā)性皮質(zhì)下梗死表現(xiàn)，通常在40--50歲出現(xiàn)。部分表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作( TIA)，部

18、位主要在顳葉、頂葉、額葉白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)等。 本病的特點之一是約84%患者無高血壓、糖尿病、高血脂等危險因素，部分表現(xiàn)腔梗。,,進行性血管性癡呆和精神障礙 多在50多歲出現(xiàn)。約1/3患者以額葉癥狀為主，表現(xiàn)注意力下降、固執(zhí)、冷漠、認知功能障礙、記憶力下降伴假性球麻痹、步態(tài)困難、錐體束征陽性等。部分患者精神異常、抑郁、躁動、自殺行為或自殺傾向。 癲癇 部分患者有癲癇大發(fā)作，有報道有的患者并無CADASIL典型表現(xiàn)，僅以癲癇發(fā)作為

19、主要表現(xiàn)。,,●影像學檢查：頭部CT表現(xiàn)腦室周圍、額葉、顳葉、頂葉白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)低密度，多對稱性。MRI則表現(xiàn)上述部位的T1低信號，T2高信號。●病理變化 皮質(zhì)下白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)廣泛的脫髓鞘?！耦A后 較差，病情呈進行性發(fā)展，尚無特殊治療方法。,,四、治療原則 1.預防和控制高血壓病及腦動脈硬化、消除危險因素。 2.改善腦細胞代謝，間接控制癡呆的發(fā)展。 3.防止再發(fā)腦卒中。 4.減少因癡呆而產(chǎn)生的癥狀和并發(fā)

20、癥。,,●預防和控制高血壓病及腦動脈硬化、消除危險因素 ⑴合理調(diào)節(jié)飲食：應(yīng)減少食物中的膽固醇和飽和脂肪酸，減少熱卡、食鹽的攝入，補充維生素C、E；注意勞逸結(jié)合，適量參加運動，禁煙酒；積極治療與高血壓動脈硬化有關(guān)的疾病，如糖尿病、高脂血癥、肥胖癥、痛風、肝病、腎病綜合征和有關(guān)的內(nèi)分泌疾病等。 ⑵藥物治療：主要包括降壓藥如心痛定，降血脂藥物如氯貝丁酯亞油酸，擴血管藥物及抗血小板聚集藥的使用。,,●改善腦細胞代謝 ⑴藥物治療：

21、海得琴，都可喜，胞二磷膽堿，尼莫地平，其它還有腦活素，鹽酸吡硫醇等。⑵高壓氧治療：利用高壓下氧在血漿中溶解度增高，在組織中的彌散率和彌散距離增加。⑶中藥治療：一些中藥的單方（如人參）和復方（如復方益智液等）等。,,●重視腔梗及首次發(fā)病的腦梗死 首次患腔梗,因病灶小患者往往癥狀很輕或無癥狀,易被忽略,不予治療。腔?？赡苁且院蠖喟l(fā)腔梗,或腔隙狀態(tài)的重要危險因素。首次發(fā)病的腦梗死,治療或好轉(zhuǎn)后也易被忽略,造成腦梗死再發(fā)。反復腦梗死后易

22、形成血管性癡呆。●改善腦循環(huán) 抗血小板聚集藥物如雙嘧達莫 ，阿斯匹林 ，及抗凝療法對防止再發(fā)腦卒中有一定幫助；低分子右旋糖酐 ；復方丹參注射液，罌粟堿、鹽酸培它啶等對改善腦循環(huán)，防止再發(fā)腦卒中也有一定效果。,,●減少癥狀和并發(fā)癥 情緒不穩(wěn)，如易怒、易興奮等可給予精神安定劑，如氯硝安定，氯丙嗪；同時加強護理，防止肺內(nèi)感染及尿路感染等合并癥的發(fā)生。五、 預后腦血管性癡呆的自然病程是波動的，呈階梯樣發(fā)展，波動間歇期病情穩(wěn)定，甚至能