纖維骨皮質(zhì)缺損的xctmri診斷精品

1、纖維性骨皮質(zhì)缺損的影像診斷,夏 薇,【概述】,纖維性骨皮質(zhì)缺損是一種較常見(jiàn)的由纖維組織所構(gòu)成的發(fā)育障礙性疾病，又稱為“干骺端纖維性缺損、良性骨皮質(zhì)缺損”等。,目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病灶較小、癥狀不明顯、局限于骨皮質(zhì)內(nèi)，僅引起骨皮質(zhì)輕度缺陷未膨入骨髓腔者稱為纖維骨皮質(zhì)缺損。病灶持續(xù)增大累及髓腔，引起臨床癥狀者稱為非骨化性纖維瘤。,兩者被視為同一病變的不同階段，非骨化性纖維瘤是纖維性骨皮質(zhì)缺損的后期發(fā)展階段。干骺端纖維缺損具有自限性，病變可

2、消失或呈規(guī)則的完全骨化區(qū)持續(xù)存在。,【好發(fā)部位】,病變常位于長(zhǎng)骨干骺端、離骺板的3-4cm處，隨年齡增長(zhǎng)逐漸向骨干方向移動(dòng)。好發(fā)于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近側(cè)干骺端、腓骨，其他有尺骨、橈骨、肱骨等。,【好發(fā)年齡】,纖維骨皮質(zhì)缺損的發(fā)病率很高，高達(dá)正常兒童的1/3。本病多發(fā)生于兒童，65%-75%以上患者發(fā)病于10-20歲。男性多于女性。,【病理】,纖維骨皮質(zhì)缺損與非骨化性纖維瘤的病理性質(zhì)相似，均為梭形纖維母細(xì)胞組成，編織成漩渦狀，可有少量出血及

3、含鐵血黃素沉著。,【臨床表現(xiàn)】,纖維骨皮質(zhì)缺損常無(wú)臨床癥狀，無(wú)需治療，?？勺杂７枪腔岳w維瘤癥狀也輕微，有局部酸痛腫脹，較大病灶才考慮刮除術(shù)，可伴發(fā)病理骨折。,【影像學(xué)表現(xiàn)】,X線及CT表現(xiàn)：長(zhǎng)骨干骺端內(nèi)、后部，長(zhǎng)軸與骨干長(zhǎng)軸一致的橢圓形、圓形或分葉狀的透亮區(qū)，伴有薄層硬化邊，病灶內(nèi)表現(xiàn)為均勻的低密度，無(wú)鈣化影。病灶周圍無(wú)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。纖維骨皮質(zhì)缺損病灶較小，很少超過(guò)4cm；非骨化性纖維瘤相對(duì)較大，甚至巨大，呈單囊及多

4、囊透亮區(qū)。,病變位于股骨和腓骨近干骺端皮質(zhì)內(nèi)，不在中心。 病變呈囊性改變，周邊見(jiàn)硬化。,【 MRI表現(xiàn)】,大多數(shù)病灶因其他原因作MRI檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。信號(hào)有一定特征，多數(shù)病灶在T1加權(quán)像及T2加權(quán)像上均為低信號(hào)，反映了內(nèi)部成熟的纖維組織；如細(xì)胞成分明顯多于膠原纖維，則可在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)，含鐵血黃素T2加權(quán)上表現(xiàn)為低信號(hào)，硬化邊緣的信號(hào)與骨皮質(zhì)相似。,【 鑒別診斷 】,兒童干骺端結(jié)核 長(zhǎng)骨結(jié)核位于干骺端或骨骺?jī)?nèi)，

5、偏側(cè)，可侵犯臨近關(guān)節(jié)，，病灶以骨質(zhì)破壞為主，其中可有砂礫樣死骨，病灶周圍骨質(zhì)疏松明顯。,骨囊腫 發(fā)生于干骺端或骨端的中央部，呈中心性、對(duì)稱性、膨脹性生長(zhǎng)，可見(jiàn)硬化帶，骨皮質(zhì)變薄，易發(fā)生病理性骨折，臨床上常無(wú)癥狀。,骨樣骨瘤 在干骺區(qū)或骨干皮質(zhì)內(nèi)，瘤巢周圍有明顯的反應(yīng)性骨質(zhì)增生和骨膜新生骨，灶內(nèi)可見(jiàn)小點(diǎn)狀鈣化影，局部疼痛和壓痛明顯。,骨纖維異常增殖癥發(fā)病年齡：3-60歲，11-30歲的占70%，男女比例約3：2發(fā)病部

6、位：以四肢骨最為常見(jiàn)，顱面骨較為少見(jiàn)有家族發(fā)病傾向，可單發(fā)，可多發(fā)，多發(fā)病變常呈對(duì)稱性，呈囊狀或片狀皮質(zhì)缺損區(qū)，無(wú)膨脹性骨殼。X線有磨玻璃狀改變、絲瓜瓤樣改變、囊狀改變及蟲蝕樣改變。,左側(cè)股骨上段骨纖維異常增殖癥,局限性骨膿腫 本病多發(fā)生于青少年，以脛骨下端及上端、橈骨下端等處多見(jiàn)，也可見(jiàn)于股骨及肱骨?；颊叨嘤屑毙愿腥静∈罚院筮z留有局限性疼痛。重者可有紅熱、腫脹等局部表現(xiàn)。,X線表現(xiàn)為長(zhǎng)骨干骺端卵圓形低密度區(qū)，邊緣清晰，周