腎臟的發(fā)育過程韓飛浙江大學

1、腎臟皮質(zhì)、髓質(zhì)的發(fā)育過程,浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院腎臟病中心 韓飛,,泌尿系統(tǒng)的組成,,,組成：腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管、神經(jīng)等組成。,組成腎 ─── 泌尿器官輸尿管──輸尿器官膀胱─── 儲尿器官尿道─── 排尿器官功能排泄代謝廢物調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)、酸堿平衡內(nèi)分泌功能，如產(chǎn)生腎素、促紅細胞生成因子等,腎臟的基本功能單位,腎單位是腎臟結(jié)構(gòu)與功能的基本單位，人類每個腎臟約有100萬個腎單位。淺表腎單

2、位（superfacial nephron），又稱皮質(zhì)腎單位（cortical nephron） 位于皮質(zhì)淺層，體積較小，髓袢和細段較短，數(shù)量多（占腎單位總數(shù)的85％），在尿液的形成過程中起重要作用髓旁腎單位（juxtamedullary nephron） 位于皮質(zhì)深部，體積較大，髓袢和細段較長，數(shù)量少（占腎單位總數(shù)的15％），在尿液的濃縮過程中起重要作用。,腎小球模式圖,圖片來自http://medicine1.bjmu.edu.c

3、n/department/zupei/Histo-Embryology,腎臟發(fā)生概述,生腎節(jié)→前腎生腎索→中腎、后腎,中腎 (mesonephros) 中腎嵴 中腎小管前腎管→中腎管 (mesonephric duct)→ 通入泄殖腔,輸尿管芽：反復分支→輸尿管、腎盂、腎盞、集合小管,,,膀胱和尿道的發(fā)生,多囊腎 (polycystic kidney)腎含許多囊泡，可引起腎功能衰竭 一種認為由于集合小管

4、發(fā)育異常，管腔阻塞，使腎單位產(chǎn)生的尿液不能排出，積在腎小管另一種認為由于集合小管與遠端小管未接通，使腎小管內(nèi)尿液積聚,泌尿系統(tǒng)常見畸形,異位腎 (ectopic kidney) 腎在上升過程中受阻，使出生后的腎未達到正常位置者，均稱為異位腎，常見停留于盆腔,馬蹄腎 (horseshoe kidney)兩腎未上升，位置低由于兩腎的下端異常融合而成易發(fā)生尿路梗阻或感染,雙輸尿管 (double ureter)輸尿管芽過早分支（完

5、全或部分）兩條輸尿管，或輸尿管分叉,腎缺如 (renal agenesis)輸尿管芽未發(fā)生或未能誘導后腎發(fā)生，單側(cè)多見,臍尿瘺 (urachal fistula)膀胱頂端與臍之間的臍尿管未閉鎖 出生后尿液可從臍部出若僅部分臍尿管殘留并擴張，則形成臍尿管囊腫（urachal cyst）,腎臟發(fā)育的進展,細胞再生與組織修復—腎臟原位多能干細胞腎臟纖維化的發(fā)生與進展分子調(diào)控機制 來自輸尿管芽的“

6、信號” 血管球“長入”機制 后腎間充質(zhì)細胞誘導分化等器官克隆,腎內(nèi)主要細胞的分化來源,腎小球上皮細胞、系膜細胞、腎小管上皮細胞—生后腎間充質(zhì)集合管細胞、腎盂上皮細胞 — 輸尿管芽血管球內(nèi)皮細胞來源尚有爭議胚胎期腎小球各種細胞及細胞間基質(zhì)如何協(xié)同形成腎小球濾過單位尚不清楚,腎臟血管的發(fā)生,脈管發(fā)生（vasculogenesis）--局部間充質(zhì)細胞直接在原位增殖形成內(nèi)

7、皮細胞及血管血管發(fā)生（angiogenesis）--已經(jīng)發(fā)育成熟的毛細血管內(nèi)皮、小血管侵入形成新生血管。爭議：腎組織移植到雞胚尿囊絨膜組織后，新生腎小球毛細血管來源于宿主的絨膜；胚腎輸尿管芽分支莖部及新生分支主干均存在伴行的血管內(nèi)皮細胞；生后腎間充質(zhì)組織存在形成血管內(nèi)皮的前體細胞。,腎臟纖維化,上皮間充質(zhì)轉(zhuǎn)分化（Epithelial-to-Mesenchymal Transition，EMT）是成熟的細胞喪失其上皮表型，獲得未