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文檔簡介
1、淋巴瘤(Lymphoma),,大連市友誼醫(yī)院血液科-馬力,免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤特點:可發(fā)生在身體的任何部位,通常以實體瘤形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中,淋巴結、扁桃體、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液及骨髓時可形成淋巴細胞白血病,如累及皮膚可表現蕈樣肉芽腫病或紅皮病。,淋巴瘤,,定 義,淋巴瘤,,發(fā)病情況,我國淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬 城市的發(fā)病率高于農村 總發(fā)病率明顯低于歐美各國及日本
2、 發(fā)病年齡以20~40歲為多,約占50%左右 HL占淋巴瘤的8%~11%,國外HL占25%,,淋巴瘤,病因和發(fā)病機制,病毒感染 EB病毒—Burkitt淋巴瘤,HL,移植后淋巴瘤,AIDS相關淋巴瘤人類T淋巴細胞病毒I型(HTLV-I) — 成人T細胞白血病/淋巴瘤人類T淋巴細胞病毒II型(HTLV-II) —T細胞皮膚淋巴瘤( 蕈樣肉芽腫)
3、 Kaposi肉瘤病毒—原發(fā)于體腔的淋巴瘤HCV —邊緣區(qū)淋巴瘤幽門螺旋桿菌—胃粘膜相關性淋巴樣組織結外邊緣區(qū)淋巴瘤,宿主免疫功能 遺傳或獲得性免疫缺陷患者 器官移植后長期應用免疫抑制劑者干燥綜合征患者 淋巴瘤發(fā)病率比一般人高。,淋巴瘤,,病理和分類(一),組織病理學分類:
4、 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL) 非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin lymphoma,NHL),,,淋巴瘤,病理和分類(二),霍奇金淋巴瘤 多形性、炎癥浸潤性背景上找到R-S細胞為特征 伴有毛細血管增生和不同程度纖維化 普遍采用1965年Rye會議的分類方法(
5、附表1),,淋巴瘤,病理和分類(三),,非霍奇金淋巴瘤1982年:分類是以IWF為基礎,加以免疫分類,如“彌漫型大細胞淋巴瘤,B細胞性”。2000年,WHO新的分型標準:,,淋巴瘤,,病理和分類(四),WHO分型方案中較常見的淋巴瘤類型: (1)邊緣區(qū)淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL):邊緣區(qū)指淋巴濾泡及濾泡外套(mantle)之間的結構,系B細胞來源,CD5+,bcl-2(+),屬 “惰性淋
6、巴瘤”。包括:淋巴結邊緣區(qū)淋巴瘤,脾邊緣區(qū)細胞淋巴瘤,黏膜相關性淋巴樣組織結外邊緣區(qū)淋巴瘤,胃MALT淋巴瘤:胃腸道內鏡+腫瘤標本的幽門螺旋桿菌檢測。分期TNM與胃癌一致。抗生素治療效果好。t(11;18)、t(1;14)、t(14;18)(q32;q21) ,用抗生素治療H.pylori感染可能是無效。病變侵及肌層或從胃腸道侵及鄰近器官者,尤其存在t(11;18)、t(1;10)、t(14;18)(q32;q21),首選受
7、累野照射。,淋巴瘤,,(2)套細胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma MCL):系來自濾泡外套的B細胞(CD5+細胞),常有t(11;14),表達bcl-1。臨床上老年男性多見,發(fā)展迅速,中位存活期2~3年,屬于侵襲性淋巴瘤,化療完全緩解率較低。,淋巴瘤,,(3)濾泡性淋巴瘤(follicular lymphoma FL):系生發(fā)中心的淋巴瘤,B細胞來源,CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴t(14;18),多見老年
8、發(fā)病,常有脾和骨髓的累及,為惰性淋巴瘤,化療反應好,病程長,易復發(fā)或轉成侵襲型。,CD20+, CD10+, BCL-2+,CD23-, CD45-, CD5-, cyclinD1-.T(14;18)FL分為3個組織學等級:1級:0-5個中心母細胞/HP2級:6-15個中心母細胞/HP3級:>15個中心母細胞/HP(按DLBCL治療),FLIPI標準(FL預后指數)年齡 ≥60歲
9、 Ann Arbor 分期 III~IV期 血紅蛋白水平 <120 g/L 血清LDH水平 >正常上限 (ULN ) 受累淋巴結區(qū)數目 ≥5個,Ⅰ-Ⅱ期,局部區(qū)域放療,免疫治療+化療,觀察。Ⅱ期巨塊型,腹部病變, Ⅲ- Ⅳ期,有指征:化療,無指征,觀察。治療指征:受累淋巴結區(qū)≥ 3個,每個區(qū)域的淋巴結直徑均 ≥ 3 cm 任何淋巴結或結外瘤塊直徑≥7 cm B癥狀
10、脾大 胸腔積液或者腹水 血細胞減少 (白細胞<1.0 ×10 9/L和/或血小板<100 ×10 9/L 白血病 (惡性細胞>5.0 × 10 9/L ),淋巴瘤,,(4)彌漫大B細胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),最常見的侵襲型NHL,5年生存率25%,低危者可達70%左右。 CD20+, CD45+, CD3-,檢查判定分期與預后PE
11、T掃描列入療效評價標準:初次分期,PET使9%的病人分期提高而改變治療方案。評估療效時,PET掃描可以鑒別腫塊是纖維化或仍有殘存腫瘤組織。,B-2微球蛋白是主要危險因素有以下一個部位受累需要行腰椎穿刺檢查(鼻竇,睪丸,腦膜旁,眼眶周圍,中樞神經系統(tǒng),椎旁,骨髓,高?;颊撸琀IV相關淋巴瘤),局限期(Ⅰ-Ⅱ),晚期(Ⅲ-Ⅳ)治療選擇不同。無不良預后因素(LDH升高,Ⅱ期巨塊型,年齡≥60歲,ECOG ≥2分),預后非常好。非巨
12、塊型局限期患者:6-8周期R-CHOP或3周期R-CHOP,聯合局部RT。存在不良預后局限期:6-8周期RCHOP±RT無不良預后因素,但存在放療禁忌局限期:6-8周期R-CHOP.,低?;蛑懈呶M砥冢á?Ⅳ)應予6-8周期R-CHOP-21治療。對巨塊型者進行RT可能有益。治療3-4周期后應對療效進行評估。骨髓或造血干細胞移植治療,,淋巴瘤,,(5)Burkitt淋巴瘤/白血?。˙urkitt lymphom
13、a /Leukemia , BL),細胞大小介于大淋巴細胞和小淋巴細胞之間,侵犯骨髓和血液時即為急性淋巴細胞白血病L3型。t(8;14),MYC基因重排。是嚴重的侵襲性NHL。,(6)淋巴母細胞性淋巴瘤T細胞來源,常見于青年男性,多發(fā)于縱膈。前體T細胞淋巴瘤的特征為slg弱表達、CD10-、CD1a+/-、CD2+、CD3-/+、CD4/8+/+、 CD19/CD20- , CD7+, TDT+檢查與ALL相似,治療同AL
14、L。,淋巴瘤,,,淋巴瘤,,(7)皮膚T細胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma) 常見者為蕈樣肉芽腫?。╩ycosis fungoides) 侵及末梢血液者稱為Sezary綜合征 屬惰性淋巴瘤類型 增生的細胞為成熟的輔助性T細胞, CD3+、CD4+、CD8-。,淋巴瘤,,(8)間變性大細胞型淋巴瘤(anaplastic l
15、arge cell lymphoma ALCL):亦稱Ki-l淋巴瘤。細胞形態(tài)大小不一,類似R-S細胞,有時可與HL與惡組混淆。細胞呈CD30+,亦即Ki-l(+),常有t(2;5)染色體異常,ALK基因陽性,免疫表型可為T細胞型或N細胞型。臨床常有皮膚侵犯,伴或不伴淋巴結及其它結外部位病變。臨床發(fā)展迅速,治療同大細胞型淋巴瘤。,,淋巴瘤,,(9)周圍性T細胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma PTCL)
16、所謂“周圍性”,指T細胞已向輔助T或抑制T分化,故表現為CD4+,或CD8+,而未分化的胸腺T細胞CD4,CD8均呈陽性。本型為侵襲性淋巴瘤的一種,化療效果可能比B細胞型大細胞淋巴瘤較差。,小腸T細胞性淋巴瘤為周圍性T細胞淋巴瘤的一種特殊類型,臨床可表現為腹痛及空腸穿孔。主張手術治療。,淋巴瘤,,,淋巴瘤,,成人T細胞白血病/淋巴瘤:周圍性T細胞淋巴瘤的一個特殊類型,與HTLV-I病毒感染有關,具有地區(qū)流行性,主要見于日本及加勒比海
17、地區(qū),腫瘤或白血病細胞具有特殊形態(tài)。臨床常有皮膚、肺及中樞神經系統(tǒng)受累,伴血鈣升高,通常伴有免疫缺陷。預后惡劣,本型在我國很少見。,,,淋巴瘤,(10)血管原始免疫細胞性T細胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T-cell lymphoma AITCL)。 過去曾被認為系一種非惡性免疫性疾患,稱作“血管免疫母細胞性淋巴結病”(angio-immunoblastic lymph -adenopathy, AILD),近年來
18、的研究確定為侵襲性T細胞型淋巴瘤的一種,發(fā)熱,淋巴結腫大,Coombs陽性,應使用含阿霉素的化療方案治療。,,淋巴瘤,,(11)血管中心性淋巴瘤(angiocentric lymphoma)。此型較少見。至少有兩個臨床類型:①鼻腔T細胞性淋巴瘤(nasal T-cell lymphoma),曾稱為中線壞死肉芽腫,系一種與EBV有關的胸腺后T細胞惡性增生。易有局部復發(fā),應 局部放療合并化療。②肺血管中心性淋巴瘤,曾被稱為肺的淋巴瘤樣l
19、ymphomatoid granulomatosis of lung),宜采用聯合化療。,B細胞淋巴瘤惰性淋巴瘤慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤 濾泡性淋巴瘤 邊緣區(qū)淋巴瘤 MALT淋巴瘤 脾邊緣區(qū)淋巴瘤 淋巴結邊緣區(qū)淋巴瘤,侵襲性淋巴瘤: 彌漫大B細胞性淋巴瘤, 套細胞性淋巴瘤 高度侵襲性淋巴瘤:伯基特淋巴瘤
20、 淋巴母細胞淋巴瘤 AIDS相關性B細胞淋巴瘤 T細胞淋巴瘤: 外周T細胞淋巴瘤 sezary綜合癥,,淋巴瘤,,臨 床 分 期,I期 病變僅限于一個淋巴結區(qū)(I)或單個結外器官局限 受累(IE) II期
21、病變累及橫膈同側二個或更多的淋巴結區(qū)(II), 或病變局限侵犯淋巴結以外器官以橫膈同側一個以 上淋巴區(qū)(IIE) III期 橫膈上下均有淋巴結變(III),可伴脾累及(IIIS ),結外器官局限受累(IIIE),或脾與局限性結 外器官受累(IIISE) IV期 一個或多個結外器官受到廣泛性或播散性侵犯 ,伴 或不伴淋巴結腫大,肝或骨髓受累即為IV期。,,,
22、臨床分組,淋巴瘤,各期按全身癥狀有無分為A、B兩組。無癥狀者為A,有癥狀者為B。全身癥狀包括三個方面:① 發(fā)熱38℃以上,連續(xù)三天以上,且無感染原因;② 6個月內體重減輕10%以上;③ 盜汗,即入睡后出汗。,,淋巴瘤,,臨床表現,霍奇金淋巴瘤 多見于青年,兒童少見。 無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大(占60%~80%) 少數患者僅有深部淋巴結腫大
23、; HL患者(30%~50%)以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱 發(fā)熱伴盜汗、疲乏及消瘦局部及全身皮膚瘙癢 侵犯各系統(tǒng)或器官,LYMPHOMA,LYMPHOMA,LYMPHOMA,LYMPHOMA,淋巴瘤,臨床表現,,非霍奇金淋巴瘤 見于各年齡組,但隨年齡增長而發(fā)病增多,男較女為多。 無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首發(fā)表現,易侵
24、犯縱隔。 腫大的淋巴結也可引起相應壓迫癥狀。 發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于晚期或病變較彌散者。 發(fā)展迅速,易發(fā)生遠處播散。 更有結外侵犯傾向,以胃腸道、骨髓及中樞神經系為多 皮膚表現較HD為常見,,,淋巴瘤,,實驗室檢查,霍奇金淋
25、巴瘤血液: 常有輕或中等貧血,偶伴抗人球蛋白試驗陽性 骨髓被廣泛侵潤或發(fā)生脾功能亢進時,可有全 血細胞減少。骨髓: 大多為非特異性。如能找到R-S細胞,對診斷 有助。骨髓浸潤大多由血源播散而來。 其他化驗: 疾病活動期有血沉增速,血清乳酸脫氫酶 活力增高。乳酸脫氫酶升高提示預后不良,淋巴瘤,,實驗室檢查,非霍奇金淋巴瘤血液和骨髓 白細胞數多正常,約20%
26、NHL患者在晚期并 發(fā)急性淋巴細胞白血病。其他 可并發(fā)抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血 可有多克隆球蛋白增多 染色體易位t(14;18)和t(8;14) 應用PCR技術檢測bcl-2或T細胞受體的基因重排,,淋巴瘤,診斷及鑒別診斷,診斷:主要依據淋巴結活檢病理 臨床分期分組診斷: 詳細記錄病史
27、,全面體檢, 可結合放射性核素掃描、B超、CT、MRI,,鑒別診斷:-需與其他淋巴結腫大疾病相區(qū)別-以發(fā)熱為主要表現的淋巴瘤,需和結核病、敗血癥、結締組織病等鑒別;-結外淋巴瘤需和相應器官的其他惡性腫瘤相鑒別,淋巴瘤,,診斷及鑒別診斷,,淋巴瘤,,治 療,霍奇金淋巴瘤 化療為主的放化療綜合治療。 HL的B組癥狀、縱隔大腫塊、屬淋巴細胞消減型,分期III~IV者,均應以化療為主,必要時再局部放療。
28、,,,淋巴瘤,,治 療,非霍杰金淋巴瘤 療效決定于病理組織類型,而臨 床分期的重要性不如HL。低度惡性組 推遲化學治療,定期密切觀察。 如有全身癥狀可單獨給以苯丁酸氮芥,環(huán)磷酰胺 如病情有進展或發(fā)生并發(fā)癥者,可給COP或CHOP 方案治療。,,淋巴瘤,非霍杰金淋巴瘤 中、高度惡性組 根據NHL
29、跳躍性播散并有較多結外侵 犯的特點,治療策略應以化療為主.臨床分期有I~II期也應化療,必要時補充局部照射。 化療方案:CHOP, R-CHOP m-BACOB,MACOP-B,治 療,,,治 療,淋巴瘤,,骨髓移植 :Allo-PBSCT術手術干擾素; 有生長調節(jié)及抗增殖效應,,,淋巴瘤,,預后,HL:可治愈的腫瘤之一,其預后與組織類型及臨床分期緊密相關。 淋巴
30、細胞為主型預后最好,5年生存率為94.3%, 淋巴細胞消減型最差,5年生存率僅為 27.4%。 臨床分期:I期與II期5年生存率在90%以上,IV期為31.9%;,,淋巴瘤,,預 后,NHL 病理類型較為重要。彌漫性淋巴細胞分化好者,6年生存率為61%,彌漫性淋巴細胞分化差,6年生存率為42%,淋巴母細胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。,NHL III、IV期患者,采用化療或放療
31、或兩者綜合治療均不能達到治愈目的。NHL早期即出現結處侵犯或血源性播散,預后很差。臨床出現B組癥狀,腫塊最大徑>10cm,LDH>500U/L,結外病變部位在2處以上時,均提示預后不良,淋巴瘤,,預 后,NHL的國際預后指標(IPI),Hodgkins disease liver involvement,,Lymphatic system,Immuno system structures,,淋巴瘤的皮膚浸潤,,,HD-RS細
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