第二節(jié)膠質(zhì)瘤

1、顱 內(nèi) 腫 瘤,蚌埠醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)教研室,講授：沈 學(xué) 明 主任醫(yī)師,第一節(jié)　概 論,一、病因?qū)W尚未完全清楚癌基因?qū)W說誘因中的損傷、射線、化學(xué)物質(zhì)、病毒,二、應(yīng)用解剖大腦額葉、頂葉、顳葉、枕葉內(nèi)囊、腦干腦神經(jīng)分布及功能,三、病理學(xué)　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦瘤包括腦腫瘤和脊髓腫瘤。又可分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性?！　≡l(fā)性腦腫瘤中，膠質(zhì)瘤最常見，約占50％，其次為腦膜瘤，占20％，而垂體瘤居第三位，約占5％～15％?！　≡?/p>

2、發(fā)性脊髓腫瘤，2/3為神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤。,（一）分類,1、神經(jīng)上皮組織腫瘤2、顱神經(jīng)及脊神經(jīng)腫瘤3、腦膜腫瘤4、淋巴瘤和造血性腫瘤5、生殖細(xì)胞腫瘤,,（一）分類,6、囊腫和腫瘤樣病變7、蝶鞍區(qū)腫瘤8、區(qū)域性腫瘤的局限性延伸9、轉(zhuǎn)移性腫瘤10、未分類腫瘤,（二）部位　　顱內(nèi)腫瘤中以大腦半球腫瘤最多見，其后依次為蝶鞍區(qū)、小腦、橋腦小腦角、腦室內(nèi)、腦干?！　∧簧夏[瘤：發(fā)生于顱前窩、中窩、大腦半球、鞍區(qū)、側(cè)腦室及

3、第三腦室的腫瘤?！　∧幌履[瘤：發(fā)生于小腦幕以下的小腦半球、小腦蚓部、第四腦室內(nèi)、橋腦小腦區(qū)、橋延腦處的腫瘤。,（三）生長特點 1、膨脹型 2、浸潤型 3、彌散或多灶型（四）擴(kuò)散途徑 1、種植性轉(zhuǎn)移 2、顱外轉(zhuǎn)移,四、臨床表現(xiàn) 　　1、顱高壓癥狀　　其機(jī)理是因為顱內(nèi)腫瘤的占位性效應(yīng)，出現(xiàn)的早晚取決于（1）腫瘤生長的部位；（2）腫瘤生長的速度；（3）腦水腫的程度；（4）全身情況的好壞?！　?、局灶性癥狀　　主

4、要取決于腫瘤所在的部位，可以出現(xiàn)各種各樣的癥狀及綜合征。,五、輔助檢查1、CT直接征象間接征象2、MR與CT相比MR的優(yōu)點：無輻射、成像參數(shù)多、多軸面成像,六、診斷　　具有臨床癥狀，眼底又發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，就應(yīng)考慮顱內(nèi)腫瘤。CT、MR是重要的檢查手段，DSA對診斷血管性病變有較高臨床價值。確診有賴于手術(shù)后的病理診斷。,七、鑒別診斷1、視神經(jīng)乳頭炎2、原發(fā)性癲癇3、假性腦瘤4、慢性硬腦膜下血腫5、腦膿腫,八、治療原則,

5、常見原發(fā)CNS腫瘤常規(guī)治療原則,,星形細(xì)胞瘤 最大限度切除腫瘤 全切者無需術(shù)后RT，腫瘤殘 存須 術(shù)后RT，常規(guī)局部野照射Dt54Gy,組織學(xué)類型,手術(shù)（S） 放射治療（RT） 化學(xué)治療（CT）,,不提倡,,,腦干膠質(zhì)瘤,最大限度切除腫瘤

6、 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt54Gy 不提倡,,,髓母細(xì)胞瘤,最大限度切除腫瘤 CSF照射36Gy，局部加量至Dt54~60Gy 不提倡,,少枝膠質(zhì)瘤 低度 間變性,最大限度切除腫瘤 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt54Gy 不提倡,最大限度切除腫瘤 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt60Gy

7、 提倡,,室管膜瘤 低度 間變性,最大限度切除腫瘤 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt54Gy 不提倡,最大限度切除腫瘤 CSF照射36Gy，局部加量至50~60Gy 提倡,,脊髓腫瘤　低度惡性　高度惡性,最大限度切除腫瘤 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt50Gy 不提倡,最大限度切除腫瘤

8、術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt54～60Gy 提倡,（一）手術(shù)治療　　手術(shù)治療仍然是顱內(nèi)腫瘤的首選治療方法，多數(shù)良性腫瘤可經(jīng)手術(shù)治愈，惡性腫瘤多難以切凈?！　∈中g(shù)的主要目的是：1、取得病理材料，明確診斷；2、盡量切除腫瘤；3、去顱板減壓，為其他治療作準(zhǔn)備。,（二）放射治療　　放射治療是顱內(nèi)腫瘤的主要輔助治療手段，主要用于：　　1、腦膠質(zhì)瘤術(shù)后常規(guī)放療，減少復(fù)發(fā)率，提高生存率；　　2、重要部位腫瘤的治療

9、，如腦干、運(yùn)動中樞等部位腫瘤，手術(shù)危險大，放療是主要治療手段；　　3、敏感腫瘤治療；　　4、其他腫瘤的綜合治療。,（三）X刀治療　　是一種特殊的放療技術(shù)，主要適用于直徑小于4.5～5cm的顱內(nèi)良、惡性腫瘤的治療。直徑小于3cm時效果尤好，主要優(yōu)點是部分腫瘤療效類似于手術(shù)并且沒有手術(shù)的麻醉意外、術(shù)后出血、感染等并發(fā)癥。隨著經(jīng)驗的積累，X刀治療可成為部分病人的首選治療方法。,（四）化學(xué)治療　　血腦屏障的存在限制了化學(xué)治療在腦瘤患者中

10、的應(yīng)用。 （五）免疫治療 （六）其他治療,九、頭部重要器官的放射線耐受量,常規(guī)分割重要器官耐受劑量,,重要器官 損傷指標(biāo) 耐受劑量（TD5/5，Gy）,晶體 頸段脊髓視交叉垂體腦干皮層,,白內(nèi)障脊髓病視力喪失功能喪失壞死壞死,4～636～4546～5250～5450～5555～60,,中樞神經(jīng)系統(tǒng)放射損傷分級標(biāo)準(zhǔn),RTOG中樞神經(jīng)系統(tǒng)輻射損傷分級標(biāo)準(zhǔn),

11、12345,輕度神經(jīng)損傷癥狀；不需要藥物治療中度神經(jīng)損傷癥狀；需要門診治療嚴(yán)重神經(jīng)損傷癥狀；需要門診或住院治療危及生命的神經(jīng)損傷癥狀（如難以控制的癲癇發(fā)作，癱瘓，昏迷）；包括臨床擬診或影像學(xué)擬診或手術(shù)病理證實的放射性壞死死亡,分級 定義,,,,十、預(yù)后,常見原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的發(fā)生率及治療效果,腫瘤類型 發(fā)生率（％）

12、 治療方法 5年生存率（％）,多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤間變性星形細(xì)胞瘤*低度惡性星形細(xì)胞瘤**腦膜瘤垂體腺瘤髓母細(xì)胞瘤室管膜瘤顱咽管瘤,301015～2015～20104～81～81,S ，RT，CS ，RT，CS±RTS±RTS±RTS ，RT，CS ，RT，CS±RT,52050~907585605090,,,,* 包

13、括間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變性少突膠質(zhì)星形細(xì)胞瘤** 包括低度彌漫性原漿性星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少枝星形細(xì)胞瘤S：手術(shù)；RT：放射治療；C：化學(xué)治療,第二節(jié)　膠質(zhì)瘤,,神經(jīng)膠質(zhì)瘤簡稱膠質(zhì)瘤，在腦瘤中是一種最常見、手術(shù)難以徹底切除、容易復(fù)發(fā)的腫瘤，它起源于神經(jīng)外胚層，占顱內(nèi)腫瘤的43.73～50％。膠質(zhì)細(xì)胞瘤中最為多見的是星形細(xì)胞瘤，其余依次為髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質(zhì)瘤、松果體瘤、混合性膠質(zhì)瘤、脈絡(luò)從乳頭狀瘤、未分化膠質(zhì)瘤

14、及神經(jīng)元性腫瘤。,一、病理　　按Kernohan和Bailey-Cashing分類法把星形細(xì)胞瘤分為Ⅰ～Ⅳ級， Ⅲ～Ⅳ級的星形細(xì)胞瘤相當(dāng)于多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。腫瘤多呈浸潤性生長，與正常腦組織之間缺少明顯的界限，手術(shù)多不易全部切除?！　、瘛蚣壭切渭?xì)胞瘤生長緩慢，呈浸潤性生長，與正常組織五明顯邊界。　?、蟆艏壭切渭?xì)胞瘤腫瘤生長快，浸潤廣泛，病情惡化迅速。鏡下表現(xiàn)為多種細(xì)胞無序排列。,二、臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高定位癥狀、體征：癲癇

15、精神癥狀,三、診斷　　根據(jù)患者的年齡、性別、好發(fā)部位及臨床過程，采用電生理、超聲波、核醫(yī)學(xué)、放射學(xué)及核磁共振等輔助檢查，定位準(zhǔn)確率幾乎達(dá)100％，定性診斷在90％以上?！　≈档靡惶岬氖荂T在目前診斷中的價值，對于腦瘤患者，術(shù)前診斷主要依靠CT的檢查。,四、治療原則　　星形細(xì)胞瘤的治療原則是：手術(shù)＋術(shù)后放療　　五、放射治療　　星形細(xì)胞瘤Ⅰ、Ⅱ級多采用二平行野對穿照射　?、蟆艏壭切渭?xì)胞瘤宜選用局部大野照射或全腦照射35～40

16、Gy，局部小野追加15～20Gy。,,六、預(yù)后　　不同病理分級、不同病理類型、不同年齡的膠質(zhì)瘤具有不同的生物學(xué)行為和不同的預(yù)后?！　⌒切渭?xì)胞瘤Ⅰ級治療后平均復(fù)發(fā)時間為2.5年，平均生存期為3年左右。單純手術(shù)后5、10年生存率分別為19～36％和11～14％，手術(shù)＋放療可將5、10年生存率提高至36～57％和35～40％?！　⌒切渭?xì)胞瘤Ⅲ、Ⅳ級如多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，單純手術(shù)后50％死于半年內(nèi)，治療后復(fù)發(fā)時間為8個月，平均生存期為1年

17、。,第三節(jié)　髓母細(xì)胞瘤,髓母細(xì)胞瘤占膠質(zhì)瘤的8.2％，多見于兒童，好發(fā)于小腦蚓部，對放射線較為敏感，綜合治療后5年生存率可達(dá)32％，少數(shù)可生存10年以上。,一、病理學(xué)　　腫瘤多起于小腦蚓部，常侵犯一側(cè)小腦半球或兩側(cè)小腦半球，又常壓迫或侵及腦干、第四腦室和導(dǎo)水管，造成腦積水，直接影響預(yù)后?！　∪庋塾^察瘤組織呈灰紅或灰色，質(zhì)軟如腦髓，一般不見出血及壞死灶。鏡下：細(xì)胞極為豐富，體積小，胞漿少，胞膜不清，胞核圓形，大小不等。染色很深，分裂象

18、多，有些細(xì)胞不規(guī)則，聚集成堆，另一些則排列呈菊花樣。,二、臨床表現(xiàn)　　顱高壓癥狀　　小腦功能損害癥狀　　三、診斷　　除癥狀、體征外，CT和MR是診斷的重要根據(jù)。而MR比CT檢查診斷小腦病變更具優(yōu)越性。確診有賴術(shù)后病理。,四、治療原則　　標(biāo)準(zhǔn)治療模式仍為手術(shù)切除＋術(shù)后放療?！　∈中g(shù)可以解除顱高壓，明確診斷并減輕壓迫。術(shù)后放療，能成倍提高長期生存率。腫瘤侵犯范圍廣、沿腦脊液散播、次全切除術(shù)后的患者可加用己亞硝脲、長春新堿鞘內(nèi)注射

19、。,五、放射治療　　髓母細(xì)胞瘤對放射治療較為敏感，術(shù)后放射仍是公認(rèn)的有效治療方法。因其多發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)轉(zhuǎn)移，所以目前認(rèn)為腫瘤切除加術(shù)后放療和單純活檢加術(shù)后放療的療效相似，一般均采用術(shù)后全腦全脊髓放射治療加原發(fā)灶部位局部小野追加劑量的方法，即全腦全脊髓30Gy，局部追加20～25Gy。,（一）全腦照射　　采用兩個相對側(cè)野水平等中心照射，包括顱底線以上的腦部和頸5、6椎體水平以上的脊髓部，照射至全腦Dt35～40Gy/4～5周，總劑

20、量達(dá)50～55Gy/5～6周?！?（二）全脊髓照射　　野寬一般為3.5～4.5cm，長度根據(jù)病人脊髓實際長度，分為2～3個照射野，垂直照射，骶部包括第三、第四骶孔，可增寬至8cm，上界與全腦照射野相鄰，Dt30Gy/4～5周。,（三）體位　　采用俯臥位，患者俯臥在特制的墊板是，頭置于特制枕頭上，臂置兩側(cè)，體軸與長軸一致，調(diào)整枕頭使頸椎呈水平狀，面罩固定效果好。,（四）注意事項　　1、相鄰兩野需要適當(dāng)間隙，每周上下移動間隙，以避

21、免劑量重疊或過低?！　?、全腦照射要分別測出腦部與頸部寬度，避免上段脊髓劑量過高。　　3、前顱窩篩板處容易出現(xiàn)低劑量區(qū)，成為日后復(fù)發(fā)的重要根源。,,4、應(yīng)保證兒童患者的頸椎受照射劑量均勻，否則日后椎體發(fā)育不均衡。　　5、未婚女性患者應(yīng)采用電子線或水平側(cè)野照射骶部硬脊膜囊，保護(hù)卵巢?！　?、治療早期劑量不宜過高，以免引起急性損傷?！　?、要注意觀察、處理血象下降與胃腸道反應(yīng)。,六、預(yù)后　　單純手術(shù)的病人生存時間為6～13個月。