失語癥的臨床特征

1、失語癥的臨床特征,北京天壇醫(yī)院神經內科 張玉梅,語言障礙產生機制,人與人的語言交往離不開語言鏈的作用,語言鏈一個以上環(huán)節(jié)障礙就出現語言障礙,主要研究方法簡介,裂腦研究韋達試驗雙耳聆聽技術半視野速示法雙重作業(yè)測試一側電休克法語言處理模型神經心理學測驗神經影像學方法,神經心理學測驗,測定左側大腦半球功能的方法：各種類型的言語測驗語言作業(yè)測定抽象思維的方法測定右側大腦半球功能的方法Benton視覺保留測驗觸摸操作測

2、驗選擇測驗人面認知測驗,神經影像學方法,腦磁圖功能磁共振事件相關電位經顱磁刺激,腦 語 言 中 樞,Broca,Wernicke,Tan’s 大腦,,,,運動性語言中樞（Broca區(qū)；前言語區(qū)）：額下回中部（44區(qū)、45區(qū)） 聽覺性語言中樞（Wernicke區(qū),后言語區(qū)）：顳上中回后部（22區(qū)，39區(qū)） 書寫中樞：額中回后部閱讀中樞：頂葉角回,,經典的語言中樞,,,Preverbal semantic monitorin

3、g,Motor preparation and output,,,,Speech output (pyramidal activation),Phonological monitoring,,,,腦 語 言 中 樞,各語言區(qū)之間的神經連接,,失 語 癥,定義：失語癥是指神經系統的高級部位-大腦半球發(fā)生了器質性損傷，引起語言交際過程中，語言的感知辨認、理解接收、組織運用及表達等功能的某一或某幾方面失調的現象，其實質是語言和思維

4、二者雙向轉譯機制的崩潰和中斷。,失 語 癥,意識障礙、精神障礙、癡呆及其他明顯高級神經功能障礙（如記憶障礙、注意障礙、失用、失認等）所致的言語障礙不包括在內；視力、聽力損害及發(fā)音、書寫肌肉癱瘓或共濟失調所致的言語障礙也不包括在內；但這些障礙可以與失語癥并存。,失語癥的言語癥狀,自發(fā)語流暢度障礙 言語聽理解障礙 言語表達障礙 復述障礙 閱讀、朗讀障礙 書寫障礙,自發(fā)語流暢度障礙,非流利型失語口語

5、,自發(fā)語流暢度障礙,流利型失語口語,言語聽理解障礙,接受問題 感知問題 詞義問題 句法和連續(xù)問題,言語聽理解障礙,接受問題,言語聽理解障礙,感知問題 (Perceptive problem) 患者對口語和文字理解均有障礙，病變累及優(yōu)勢半球顳上回后部皮質。詞義問題 (Semantic problem) 患者難以理解口語和文字，能感受和感知聽信號，可準確復述，但不理解復述的內容。病變部

6、位多在優(yōu)勢半球顳頂分水嶺區(qū)、角回及其與顳葉后下部皮質的聯系纖維。句法和連續(xù)問題(Syntactic and Sequencing problem) 患者可以理解單純簡單句，但對理解句法詞、長句、復合句則困難。病變部位常在優(yōu)勢半球Broca區(qū)及其周圍結構。,言語表達障礙,覓詞困難 錯語癥 延遲反應 無反應或用刻板語 言語的持續(xù)現象 雜亂語 模仿語言

7、語法障礙,言語表達障礙,命名不能（anomia） 表達性命名不能 選字性命名不能 特殊范疇命名不能 特殊傳導道命名不能 詞義性命名不能,表達性命名不能,選詞性命名不能,詞義性命名不能,錯 語,言語表達障礙,模仿語言及完成現象,復 述 障 礙,語音聽辨別障礙 語音聽辨別無障礙 對口語聽辨別及理解都非常好,說話也基本正常,

8、但復述卻明顯障礙,通常見于傳導性失語癥。 患者自發(fā)談話及口語理解有困難,但復述非常好,通常見于經皮質性失語。,復 述 障 礙,閱讀、朗讀障礙,形、音、義聯系中斷 患者閱讀及朗讀均受損，看到文字念不出，也不能將文字與相對應的圖片、實物進行匹配。 形、音聯系中斷 文字朗讀障礙，閱讀理解相對較好，看到文字能將文字與相對應的圖片和實物進行匹配，但念不出來。 形、義聯系中斷

9、 患者能正確朗讀，卻不能理解文字的意義。,形 義 失 讀,書 寫 障 礙,非失語性失寫 失語性失寫 字詞失寫 構字障礙 字詞代替 語句篇章性失寫 非流利型失寫 流利型失

10、寫,構 字 障 礙,字 詞 代 替,語句篇章性失寫,失語癥的檢查方法,國外常用檢查法 The Token Test The boston diagnostic aphasia The western aphasia battery Bilingual aphasia test Standard language test for aphasia Henry Head’s Test,失語癥的檢查方法,國

11、外常用檢查法 Communicative abilities in daily living test Weisenbury and McBride’s Battery Minesota for differential diagnosis of aphasia Porch index of communicative ability Functional communication pro

12、file,失語癥的檢查方法,國內常用檢查法: 北京醫(yī)科大學漢語失語檢查方法 北京醫(yī)院漢語失語癥檢查法 中國康復研究中心漢語標準失語癥檢查 臨床漢語言語測評方法,失 語 癥 的 分 類,Benson分類 Broca失語 Wernicke失語 傳導性失語 經皮質混合性失語 經皮質運動性失語 經皮質感覺性失語 完全性失語

13、,Schnell分類 單純性失語 伴有視覺過程障礙的失語癥 伴有構音不流暢的失語癥 散發(fā)性病灶性失語癥 伴有感覺運動障礙的失語癥 伴有間歇性聽覺失認的失語癥 不可逆性失語癥,失語癥的分類,國內常用分類方法 1 外側裂周失語綜合征 2 分水嶺區(qū)失語綜合征即經皮質性失語 (1) Broca失語 (1) 經皮質性運動性失語 (2) Wernicke

14、失語 (2) 經皮質性感覺性失語 (3) 傳導性失語 (3) 經皮質混合性失語 3 完全性失語 4 命名性失語 5 皮質下失語綜合征 (1) 基底節(jié)性失語 (2) 丘腦性失語,Broca失語的主要特征,自發(fā)談話：明顯障礙，呈典型的非流利型口語，表現為語量少，說話費力，刻板的電報式語言。聽理解:相對好，對有語法詞和秩序詞的句子理解困難。復述：有障礙，但比自發(fā)談

15、話好，復述時發(fā)音的困難稍有改善。命名：有障礙，可接受語音提示。,Major symptoms in Broca’s Aphasia,運動性失語癥病變部位,男性，52歲， 突發(fā)“頭痛、右側肢體無力”1天,Broca失語,Broca失語,Wernicke失語的臨床特征,自發(fā)談話:典型的流利型口語，語量較多，滔滔不絕，但缺乏實質詞或有意義詞，有大量錯語，難以表達一定的意思。談話不費力，句子不短，發(fā)音及語調基本正常。聽理解：明顯障礙，患者對

16、自己和別人講的話不理解，常答非所問。復述：有障礙，常以錯語復述，難以表達一定的意思。命名：對刺激指示有反應，但不能正確說出物體的名稱，不接受語音和選詞提示。,,,Spontaneous speech sample frompatient with Wernicke’s Aphasia,Dutch translation,English version,感覺性失語癥病變部位,,,某男，56歲，突發(fā)右側肢體無力伴言語不清2天,,,,,

17、PWI,Wernicke’s aphasia (DTI),,傳導性失語的主要特征,自發(fā)談話：流利型口語，大量錯語，談話不費力，可稍表達出某些正確含義的句子。聽理解：有障礙，但不很嚴重，對含語法結構詞句理解較困難，難以執(zhí)行復雜指令。復述：復述障礙比自發(fā)談話和聽理解困難，患者表現為不能復述出在自發(fā)談話時較易說出的詞和句子，多以錯語代替。命名：常以錯語命名，可接受選詞提示，但仍以錯語反應。,傳導性失語癥病變部位,傳導性失語復述障礙機制,

18、Wernicke-Geschwind聯系中斷學說 Storch-Goldstein中心性失語理論 聽覺-言語短時記憶缺損模式 雙向分布模式,經皮質運動性失語癥的特征,自發(fā)談話：為非流利型口語或中間偏非流利型口語，自發(fā)談話以啟動困難和擴展困難、口吃為特點，停頓多，語量少。聽理解：輕度障礙，主要表現為對含有語法結構的句子和長句子的理解障礙明顯。復述：較好，甚至達到正常。命名：有障礙，列名障礙明顯，命名時啟動發(fā)音

19、困難，屬表達性命名不能。,經皮質運動性失語癥,病變部位 病灶主要位于優(yōu)勢半球額葉Broca區(qū)前及(或)上，也可累及優(yōu)勢半球額下回中部或前部、額中回后部或額上回。,,男性，70歲，突發(fā)右側肢體無力、言語不清,,經皮質運動性失語,經皮質感覺性失語癥主要特征,自發(fā)談話：流利型口語，有明顯的錯語和新語，語量多，言語滔滔不絕，卻不能達意，信息量低，錯語和模仿語言為突出特點。 聽理解：明顯障礙，對常用名詞、動詞的理解稍好。

20、復述：非常好，但不能理解復述的內容。 命名：明顯障礙，主要是語義錯語和新語，不能接受語音提示，屬詞義性命名不能。,經皮質感覺性失語癥,病變部位 病變累及左顳、頂或顳頂葉分水嶺區(qū)，左外側裂后端角回區(qū)。,經皮質感覺性失語,經皮質混合性失語癥的特征,自發(fā)談話：非流利型口語，自發(fā)表達少，為刻板語言或模仿語言，對系列有很好的完成現象，但不理解其意義，一旦被打斷，就不能再繼續(xù)。 聽理解：明顯障礙，甚至完全不能理解口語。

21、 復述：保留，可復述詞、短語和無關詞組，但不能完整復述長復雜句。命名：明顯障礙，出現新語或語義錯語命名。,經皮質混合性失語癥,病變部位 病變?yōu)閮?yōu)勢半球分水嶺區(qū)大片病灶，累及額、頂、顳葉區(qū)，致使傳統語言區(qū)被孤立。,男性，61歲，主因“右側肢體無力，言語不清入院”,經皮質混合性失語,完全性失語的臨床特征,自發(fā)談話：明顯障礙，會主動發(fā)音，口語僅限于單音節(jié)或單詞，語言刻板，系列語言無完成現象。聽理解：明顯障礙，可學會少

22、許非言語交流。復述：明顯障礙，以刻板單音或刻板短語復述。命名：明顯障礙，以刻板單音或刻板短語完成命名。,,女性，58歲，突發(fā)右側肢體無力、言語不清,完 全 性 失 語,命名性失語的特征,自發(fā)談話：流利型口語，有語義性錯語，找詞困難，說話不費力，發(fā)音和語調正常。聽理解：完全正?；蜉p度障礙。復述：可正常或非常好。命名：有命名不能，主要表現為選詞性命名不能，自認為忘記了物體的名稱，常以描述物品的屬性和功能代替物體的名稱，能從選詞提示

23、中選對物品的名稱。,命名性失語的特征,病變部位 多為優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。 預后 是一種較輕類型的流利型失語，預后好。,男性，70歲，突發(fā)右肢無力，言語不清,基底節(jié)性失語的特征,病變靠前，口語傾向于非流利型，病灶靠后，則傾向于流利型；對含語法結構的句子，理解有困難；復述相對好，但長復合句的復述有困難；有命名障礙；多數患者朗讀較好，而對文字的理解較差；書寫有明顯障礙，以自發(fā)書寫障礙突出。,丘

24、腦性失語的特征,自發(fā)談話聲音低，音量小，發(fā)音清晰，可簡單回答及簡單敘事，但不能詳細描述；談話中以詞義錯語為主；對單詞、詞組和簡單句的理解較好，對一些表示比較結構、時空、順逆結構及含復雜語法結構的句子理解較困難；復述相對好；有明顯的命名障礙，常以錯語命名，可接受語音及選詞提示；朗讀較好，但對文字的理解有障礙；多數患者有不同程度的書寫障礙。,皮質下失語,失 寫 癥 (agraphia),前部失語性失寫的特點

25、 Broca失語 經皮質運動性失語 后部失語性失寫的特點 Wernicke失語 經皮質感覺性失語 傳導性失語 命名性失語,失 寫 癥 (agraphia),前部失語性失寫的特點： 系列書寫常有困難

26、，聽寫及自發(fā)書寫障礙嚴重，抄寫相對較輕。聽寫時，個別患者出現錯亂性書寫，有的出現失用性書寫，有的字體呈現鏡像書寫。 后部失語性失寫的特點： 書寫的特點為寫語句及篇章時最困難，少數不能寫出短句或短文。多數用詞不當，或有語法錯誤，句子中有許多不相關的詞，主要為構字障礙及錯亂性書寫，也可出現象形字。,失 讀 癥（alexia）,分類 額葉失讀 頂葉失讀 枕葉失讀 皮質下失語性失讀

27、其他類型的失讀：空間性失讀 假性失讀 深層失讀,枕葉失讀（純失讀）,失 讀 癥,頂葉失讀(Parietal alexia) 失讀伴失寫，視覺以外途徑也不理解文字。病變部位在優(yōu)勢半球角回。 額葉失讀(Frontal alexia)

28、 患者可懂一些名詞、動詞，保留對實質意義詞的理解，但不理解語法詞及語法結構句，書寫也有障礙。病變部位在優(yōu)勢半球額下回后部。,純詞聾(Pure word deafness),主要特征是選擇性聽言語理解受損，而其它語言功能和閱讀能力保留。聽力檢查時沒有外周的聽力障礙，能識別非詞語聲音，僅對語言聲音聽失認，不能理解也不能復述口頭言語，卻能正確地閱讀及理解文字語言，自發(fā)談話正常。,純 詞 聾,純詞聾可由不同的病因引起，但常發(fā)生于雙側

29、顳葉血管性病變之后，兩側病變在時間上可間隔數月或數年。本綜合征常常是一名Wernicke失語完全恢復而又突然發(fā)生一新的右顳葉梗塞的患者，或在一新近患Wernicke失語患者恢復階段出現。,純 詞 聾,純詞啞(Pure word dumbness),純詞啞又稱構音性失用或言語訥吃，主要限于發(fā)音障礙，是由于對發(fā)音起作用的運動系統中的特殊網絡因病變而中斷。此類患者口語表達能力嚴重障礙，而文字表達及理解等其它言語功能均正常。,感覺性失語？運

30、動性失語？,皮質下失語？感覺性失語？,混合性失語,交叉性失語(crossed aphasia),交叉性失語 指任何與慣用手同側大腦半球病變引起的失語,但現在一般僅指右利手右側半球病變后發(fā)生的失語。,交 叉 性 失 語,交叉性失語診斷標準（1）經利手判定評定，患者及其家庭成員不為左利手或雙利手。（2）有影像學如CT、MRI或解剖證明的右側大腦半球病灶。（3）有被充分證明的失語癥候臨床表現。（4）無任何

31、可疑的與不同大腦機能結構相關的環(huán)境因素（如，會兩種及兩種以上的語言，文盲等）。（5）無已被證實的能夠引起言語功能偏側化的童年期的腦損害。,交 叉 性 失 語,類型 鏡像型交叉性失語 非典型交叉性失語,交 叉 性 失 語,幾種假設（早期）： 解剖畸變 遺傳因素 偏側化不完善 早期功能的改組 基本功能的畸變 偏側化程度的皮質-皮質下的分離,交 叉 性 失 語,幾種假設（最近）： 右側大腦半球新的病灶

32、使左側大腦半球處于靜止或沒有被發(fā)現的病灶，在某種程度上出現癥狀。 利手的同側半球控制。 雙側大腦半球均具有語言功能。 語言功能側化停止于某一發(fā)展階段。,Broca失語,命 名 性 失 語,運動性失語,發(fā)病第五天,發(fā)病第10天,運動性失語,,男性，51歲，活動中突發(fā)“左側肢體無力，言語不清”,雙語失語與多語失語,失語癥按發(fā)病前掌握的語言數目分為 單語失語 (monolingual aphasia)

33、 雙語失語 (bilingual aphasia) 多語失語 (polyglot aphasia),雙語和多語失語的恢復模式,平行恢復 恢復有差異 連續(xù)性恢復 選擇性恢復 對抗性恢復 混合性恢復 變換對抗恢復 不同失語癥 選擇性失語癥,雙語和多語失語的恢復模式,平行恢復 是患者病前已掌握幾種語言，在同一次病后同等受損，恢復時也同等程度的恢復。這

34、種模式不常見。 恢復有差異 受損語種在恢復程度上不一致。有的恢復較好，有的恢復較差。 連續(xù)性恢復 一種恢復后，另一種才開始恢復。,雙語和多語失語的恢復模式,選擇性恢復 患者病前掌握的語種中一種或兩種以上恢復。而另一種或幾種不恢復。不恢復的語種或是其表達和理解均不恢復，或是表達能力喪失而理解恢復。 對抗性恢復 是當一種受損語言功能改善時，另一種則消退?；旌闲曰謴?/p>

35、 是兩種語種均勻混合，一種語言混入另一種語言。,雙語和多語失語的恢復模式,變換對抗恢復 表現為患者在不同的時期中，只用一種語言。不同失語癥 患者的語種表現出不同的失語類型。如一種語言受損表現為運動性失語，而另一種則表現為感覺性失語。選擇性失語癥 一種語言受損表現為某種類型的失語癥，而另一種則不能查出失語癥狀。,原發(fā)性進行性失語（Primary progressive aphasia ，P

36、PA）,定義： 指語言能力進行性下降2年或2年以上，而日常生活能力及認知功能正常保留,語言功能障礙為唯一或突出表現的神經系統變性病。有些可發(fā)展成為Pick病、運動神經元病及皮質基底節(jié)變性。,原發(fā)性進行性失語,原發(fā)性進行性失語發(fā)展階段 命名障礙階段 伴隨語法缺失的PPA 伴有理解障礙的PPA PPA的終未階段,原發(fā)性進行性失語,解剖： 在影像學上，大多數PPA患者

37、出現腦萎縮，腦電圖顯示慢波，左側大腦半球與語言相關的額葉、顳葉及頂葉呈低代謝、低灌注狀態(tài)，腦萎縮出現在低代謝及低灌注之前，既使這些語言網絡成分沒有萎縮，可能也會顯示功能不正常。,原發(fā)性進行性失語,PPA的診斷標準：隱襲性起病，逐漸進展，神經心理學測試主要表現為找詞困難、命名障礙或詞語理解障礙發(fā)病2年內只出現與語言障礙相關的日常生活行為問題發(fā)病前語言功能正常病史、日常生活能力檢查或進行神經心理檢查表明，起病2年內無明顯淡漠、脫抑制

38、、近事遺忘、視空間功能障礙、視覺辨認缺陷或感覺運動功能障礙。,原發(fā)性進行性失語,原發(fā)性進行性失語診斷標準： 起病初2年內可有失算、觀念運用性失用，可有輕度結構性障礙和持續(xù)癥，但視空間功能障礙及脫抑制不會影響日常生活活動 其它認知功能可在發(fā)病2年后出現障礙，在整個病程中語言功能障礙最突出且進展最快 影像學檢查無腦卒中及腦腫瘤等特殊病因,額顳葉癡呆-流利型失語型,動詞特異性損傷,獲得性癲癇性失語,Landau-Kleffn

39、er綜合癥是一種功能性疾病，具有如下特點： 癲癇相對較好控制且可以自我控制； 獲得性失語，即在已獲得與發(fā)育年齡相當的語言能力 的前提下，喪失已經獲得的語言能力； EEG顯示爆發(fā)性腦電活動，睡眠中明顯增多，甚至呈現 睡眠腦電連續(xù)狀態(tài)，通常出現在一側或雙側顳葉； 沒有明確的腦部病理改變可以解釋臨床癥狀； 多伴有性格及行為異常； 隨著腦部異常電活動的消退，臨床癥狀可

40、獲得一定 程度的改善。,獲得性癲癇性失語,失語的發(fā)展形式有三種 突發(fā)失語，時輕時重 臨床逐漸出現失語，進展緩慢 失語進行性進展，最終出現不可恢復的失語。臨床上，失語類型多為感覺性失語。,獲得性癲癇性失語,腦電圖： LKS綜合癥患者清醒腦電圖中背景活動多正常，應用特殊的藥物或記錄腦電圖3個小時以上，可能觀察到慢波睡眠中雙側或單側重復出現高波幅的棘波或1－3Hz的棘波，多位于顳葉或顳頂交界區(qū)。睡眠期

41、間出現陣發(fā)性放電，特別是剛開始睡眠的時候，所有病例均會出現睡眠中持續(xù)性棘慢波活動。在快速眼動睡眠中，棘波消失。,失語癥的演變形式,演變形式一般為：流暢性失語綜合癥的患者發(fā)展成更輕微的流暢性失語類型；非流暢性失語類型則發(fā)展成流暢性失語類型；完全性失語類型可以采取任何一種途徑，命名性失語可能是各種類型失語的最后轉歸。,失語癥恢復的影響因素,病變部位、病灶大小 失語癥類型 原發(fā)病、利手 性別、年齡 藥物治療 心

42、理因素、社會關注,失語癥的康復治療,訓練開始時間 早期康復開始時間 正規(guī)的語言訓練開始時間訓練時間安排,失語癥的康復治療,程 度 整體的長期目標 語言訓練的長期目標 輕 度 恢復職業(yè) 改善語言和心理障 礙，適應職業(yè)需要 中 度 日常生活 自理發(fā)揮殘存能力及

43、 改善功能，適應社區(qū)內交 流需要 重 度 回歸家庭 盡可能發(fā)揮殘存能力， 減輕家庭輔助,,,,失語癥的康復治療,失語癥治療的訓練方式 個人訓練 自主訓練 小組訓練 家庭訓練,失語癥的康復治療,失語癥治療的代表性方法 刺激促通療法

44、 Schuell刺激法 阻斷去除法 單純法 連鎖法 功能重組法 交流促進法,不同類型失語癥的訓練課題,失語癥類型 訓 練 重 點 Broca失語 發(fā)音轉換訓練，文字、構音訓練Wernicke

45、失語 聽理解、會話、復述傳導性失語 看圖說話、復述、聽寫經皮質感覺性失語 以Wernicke失語課題為基礎經皮質運動性失語 以Broca失語課題為基礎命名性失語 命名訓練為重點，由簡單到復雜完全性失語或經皮質 交流能力的代償性技術訓練混合性失語,,,,不同目的促進方法,聽理解 1.聽語指物（指圖）：

46、指出聽到的名稱、 被指物品的功能、語句欠缺的項目，指出的項目越多越好 2.執(zhí)行命令，執(zhí)行1-2個動作的指令、位置介詞的指令 3.回答是/否問題與短文問題,不同目的促進方法,語言表達 復述（包括一系列字和詞的復述語句的復述）語句、短語完形，用名詞、動詞完形聯想呼名，反義詞與同義詞聯想，自由聯想回答問題（包括回答熟悉的或有關語句或短文的問題）敘述事件（可敘述當天或以往有趣事件）自我起始語言活動（包括看圖、呼名、描述物

47、品、功能、描述圖畫中的活動）,不同目的促進方法,閱讀 詞（語句）-圖匹配，治療師與患者共同朗讀選詞，填空，朗讀短文后復述書寫 抄寫字、詞、填詞、短文書寫,功 能 重 組 法,系統內重組 系統間重組,交 流 促 進 法,原則 交換新的未知信息 自由選擇交往手段 平等分擔會話責任 依據信息傳遞的成功度進行反饋,交 流 促 進 法,練習方法 將一

48、疊圖片正面向下扣置于桌上，治療師與患者交替摸取，不讓對方看見自己手中圖片的內容。然后運用各種表達方式(如呼名、迂回語、手勢語、指物、繪畫等)將信息傳遞給對方，接收者通過重復確認、猜測、反復質問等方式進行適當反饋，治療師可根據患者的能力提供適當的示范。,功 能 性 交 往 治 療,方法 消除不恰當的交流行為 交往技能的轉移 訓練有關人員,,,,Thanks,知識回顧Knowledge Review,謝 謝！,放映結束 感謝