冠狀動脈異常起源于肺動脈

1、冠狀動脈異常起源于肺動脈【病因】(一)發(fā)病原因冠狀動脈的正常發(fā)育必須由主動脈竇長出冠狀動脈芽，并于心外膜下冠狀動脈血管叢連接。心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通。在正常發(fā)育過程中，肺動脈干也長出冠狀動脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連接，而與肺動脈芽異常連接，則形成冠狀動脈異常起源于肺動脈。(二)發(fā)病機制1.胚胎發(fā)育異常冠狀動脈的正常發(fā)育必須有主動脈竇長出冠狀動脈芽，并與心外膜下冠狀動脈血管叢連接。心外

2、膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通。在正常發(fā)育過程中，肺動脈干也長出冠狀動脈芽，但通常退化消失。左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連接，而與肺動脈芽異常連接，則形成冠狀動脈異常起源于肺動脈。根據(jù)文獻報道，兩冠狀動脈系統(tǒng)的正常發(fā)育分為3個部分。①竇狀隙的形成。人胚早期，心臟壁有松弛排列的心肌纖維，心肌細胞間存在海綿狀長柱形竇狀隙，心肌間質(zhì)內(nèi)充滿心臟膠質(zhì)，心肌細胞的供血來自心腔血液。隨著人胚生長，心肌壁增厚，心肌各層互相貼緊，心肌動脈

3、起源于肺動脈。有時左前降冠狀動脈也可起源于肺動脈。左冠狀動脈異常起源于肺動脈在臨床上發(fā)現(xiàn)最多，其開口位置各不相同。根據(jù)從非面向竇觀看主動脈側(cè)，將肺動脈竇分為右、左和非面向竇。Castaneda發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈異常起源開口可位于肺動脈干的任何部位或肺動脈分支近側(cè)。最常見的開口位于肺動脈右竇(后竇)，以后依次為肺動脈非面向竇，肺動脈干后壁和右肺動脈。左冠狀動脈起源位于肺動脈前壁特別少見。Turley報道11例左冠狀動脈起源于肺動脈，其中3例起

4、源于肺動脈右竇(后竇)，2例非面向竇，肺動脈根部前方1例和后方2例，在肺動脈分叉和右脈動脈之間2例，肺動脈分叉和左肺動脈之間1例。Smith經(jīng)尸解發(fā)現(xiàn)11例左冠狀動脈起源于肺動脈，其中5例起源肺動脈右(后)竇，1例鄰近肺動脈瓣交界，1例右竇中部，3例竇管連接部上方，1例右肺動脈。在嬰兒型左冠狀動脈起源于肺動脈，其異常起源開口明顯擴大，下行至室間溝時冠狀動脈變小，成為較正常大的薄壁血管，可誤認為靜脈。右冠狀動脈起源于主動脈右竇，亦有開口擴