巨幼紅細胞性貧血

1、巨幼紅細胞性貧血巨幼紅細胞性貧血是體內(nèi)葉酸和維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導致細胞核脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所致的貧血。本病的特點是細胞核發(fā)育障礙，與胞漿發(fā)育不同步，導致細胞未成熟便在骨髓中破壞，即無效生成。常表現(xiàn)為全血細胞減少伴胃腸道癥狀。維生素B12缺乏明顯時，可同時出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。本病多發(fā)生于經(jīng)濟不發(fā)達地區(qū)，在較少進食新鮮蔬菜、肉類的人群中發(fā)病率高于普通人群。偏食或過長時間烹煮食品、患自身免疫性疾病、胃腸道疾病

2、及腫瘤等，是該病的高危因素。病因：【1】.葉酸缺乏葉酸屬水溶性B族維生素，富含于新鮮水果、蔬菜、肉類食品中，主要在十二指腸及近端空腸吸收。以下多種原因均可導致葉酸缺乏：①攝入減少：主要是食物加工不當。食物中的葉酸經(jīng)長時間烹煮，可損失50%～90%。其次是偏食，如不食肉類或極少進食新鮮蔬菜；②需要量增加：嬰幼兒、生長發(fā)育期青少年、妊娠和哺乳期婦女等需要量增加而未及時補充；甲狀腺功能亢進癥、慢性感染、溶血性疾病、某些皮膚病、腫瘤等消耗性疾病

3、患者，葉酸的需要量也增加；③吸收障礙：腹瀉、小腸炎癥、腫瘤和手術及某些藥物影響葉酸的吸收；④利用障礙：抗核苷酸合成藥物可干擾葉酸的利用。⑤葉酸排出增加：血液透析、酗酒可增加葉酸排出。【2】維生素B12缺乏維生素B12也屬于水溶性B族維生素，又叫做鈷胺。式存于肝臟及其他組織。人體每日所需維生素B12主要來源于動物肝臟、腎臟、肉類、魚、蛋及乳制品等。維生素B12缺乏主要有以下原因：①攝人減少：完全素食者因攝入減少導致缺乏；②吸收障礙：是維生

4、素B12缺乏最常見的原因，可見于內(nèi)因子缺乏（如惡性貧血、胃切除等）、胃酸和胃蛋白酶缺乏、胰蛋白酶缺乏、腸道疾病、藥物(如對氨基水楊酸、新霉素、二甲雙胍、秋水仙堿和苯乙雙胍等)影響、腸道寄生蟲或細菌大量繁殖消耗；③利用障礙：如先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白缺乏。一、臨床癥狀1.癥狀：①血液系統(tǒng)表現(xiàn)：起病緩慢，常有面色蒼白、乏力、活動耐力下降、頭暈、心悸等貧血癥狀；②消化系統(tǒng)表現(xiàn)：口腔黏膜萎縮，舌乳頭萎縮、色紅，舌面呈“牛肉樣舌”或鏡面舌，可伴食欲不振、惡

5、心、腹脹、腹瀉或便秘；③神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和精神癥狀：對稱性遠端肢體麻木、記憶力及智力下降。2.少數(shù)病例可出現(xiàn)錐體束征陽性、由于營養(yǎng)不良而發(fā)生眼瞼水腫，下肢呈壓陷性水腫，嚴重者出現(xiàn)腹腔積液或多漿膜腔積液，黃疸，易感染及出血傾向；少數(shù)病例由于髓外造血而發(fā)生肝脾腫大。3.并發(fā)癥：①心力衰竭：嚴重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。②出血：由血小板減少及其他凝血因子缺乏導致，不少見。③痛風④精神異常：嚴重的巨幼細胞貧血不僅可發(fā)生外周神經(jīng)炎，亦有發(fā)生精

6、神異常者。⑤溶血：部分病人可在發(fā)病過程中出現(xiàn)溶血加重貧血。二、實驗室檢查1.血象：呈大細胞正色素性貧血，紅細胞大小不等，以大紅細胞為主，中心淡染區(qū)消失；MCV、MCH均增高，MCHC正常；網(wǎng)織紅細胞計數(shù)可正常或輕度增高。嚴重者全血細胞減少。2.骨髓象：骨髓增生活躍，各系細胞均有巨幼樣變。紅系增生活躍或明顯活躍。各階段細胞體積均較正常增大，胞漿較胞核成熟，即“幼核老漿”；骨髓鐵染色常增多。3.血清葉酸及紅細胞葉酸含量測定：4..內(nèi)因子抗體

7、測定：為惡性貧血的篩選方法之一。三、治療原則病因治療：有原發(fā)病(如胃腸道疾病、自身免疫病等)者，應積極治療原發(fā)??；繼發(fā)于藥物者，應酌情停藥或換藥；改正偏食及不正確的烹調(diào)習慣。四、常用的護理診斷：1.活動無耐力與貧血引起組織缺血.缺氧有關（1）末梢神經(jīng)炎、四肢無力者，應注意保暖、避免受傷。共濟失調(diào)者走路要人陪護。（2）適當?shù)男菹⑴c活動休息可減少耗氧，活動量以不感到疲勞，不加重癥狀為度。（3）遵醫(yī)囑輸注去白紅細胞懸液。2營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需

8、要量與葉酸，維生素B12攝入不足，吸收不良以及需要增加有關（1）口腔炎.舌炎病人應保持口腔清潔、飯前飯后漱口保持口腔清潔減少感染機會、刺激食欲。（2）飲食指導主要措施有【1】提供富含葉酸，維生素B12的食物，綠葉蔬菜、水果、谷類、動物的肝腎均含葉酸，但葉酸不耐熱、故不宜烹調(diào)過度、避免破壞葉酸。維生素B12缺乏者多食動物的肝腎、禽蛋、肉類以及海產(chǎn)品。注意營養(yǎng)不可偏食或素食，因植物性食物一般不含維生素B12，長期素食者可造成維生素B12缺乏

9、。嬰幼兒及妊娠婦女對葉酸需要量增加，特別需注意補充?！?】進食溫涼清淡軟食，避免對口炎的刺激，【3】食欲減低腹脹等消化道癥狀重者或胃腸吸收不好者應少量多餐，餐后在病人耐受的范圍適當活動。(3)用藥護理其措施有；肌肉注射維生素B12偶過敏反應，應注意觀察。發(fā)現(xiàn)過敏立即停藥。給予抗過敏治療。維生素C能促進葉酸利用，同時服用可提高療效。注意觀察藥物療效：用藥后一到兩天食欲好轉(zhuǎn)，2到4天網(wǎng)織紅細胞上升，一般治療12兩個月后血象、骨髓象恢復正常。