巨幼細胞性貧血ppt課件

1、巨幼細胞性貧血,,(megaloblastic anemia，MA),黔西南州人民醫(yī)院血液內(nèi)科---付星,概 述,定義 病因 發(fā)病機制 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 鑒別診斷 治療,定義巨幼細胞性貧血(megaloblastic anemia)是脫氧核糖核酸(DNA)合成的生物化學障礙及DNA復制速度減緩所致的疾病。通常是缺乏葉酸、維生素B12所引起的營養(yǎng)性大細胞貧血。,病因,1.攝入不足2.需要量增

2、加3.吸收不良：胃腸道疾病、藥物干擾和內(nèi)因子抗體形成（惡性貧血）4.代謝異常：肝病、某些抗腫瘤藥物的影響5.利用障礙：嘌呤、嘧啶自身合成異?；蚧熕幬镉绊懙取?營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血,發(fā)病機制,Vit B12↓ 葉酸↓,RBC核發(fā)育落后于細胞漿,RBC體積變大,巨幼紅細胞,,,,2024/4/1,營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血,臨 床 表 現(xiàn),長 ( long ),呆 ( dull ),巨 ( huge),202

3、4/4/1,營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血,長,2/3為6 ~ 12月，2歲后少見。病程長，起病緩慢長期母乳喂養(yǎng)蔬菜烹煮時間過長,2024/4/1,營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血,呆,一般表現(xiàn)虛胖毛發(fā)稀疏發(fā)黃輕至中度貧血精神神經(jīng)癥狀呆滯、反應(yīng)遲鈍不呆 ? 癡呆震顫血液系統(tǒng)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大。消化系統(tǒng)：厭食、腹瀉等。,2024/4/1,營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血,巨（實驗室檢查）,血象呈大細胞性貧血紅細胞大小不等、出現(xiàn)巨大的紅

4、細胞,正常紅細胞,巨紅細胞,巨紅細胞,實驗室檢查,血象:中性粒細胞變大，有分葉過多現(xiàn)象。骨髓:原紅、早幼紅相對多,各期幼紅細胞巨幼變(巨)生化實驗：血清Vit B12＜100ng/ml (74pmol/L)Vit B12缺乏血清葉酸 ＜6.8nmol/L(3ng/ml) 葉酸缺乏紅細胞葉酸＜227nmol/L(100ng/ml),2024/4/1,營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血,,正常外周血RBC形態(tài),正常紅細胞大

5、小較為一致，直徑6~9um在各種貧血時，紅細胞可出現(xiàn)大、小不一。直徑>10um為大紅細胞，>15um為巨紅細胞。 正常桿狀核或分葉核粒細胞直徑為10-15um,2024/4/1,營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血,,MA血象：紅細胞大小不均，易見大紅細胞、巨紅細胞、橢圓形紅細胞。一個分葉過多的中性粒細胞?？梢姼呱匦源蠹t細胞、中心淡染區(qū)消失。,,MA血象：雙核巨晚幼紅細胞、含一個Howell-Jolly小體，嗜多色性

6、紅細胞中有一個Cabot環(huán)。易見高色素性紅細胞、橢圓形紅細胞。,,MA血象：可見巨中幼紅細胞和巨晚幼紅細胞。紅細胞大小不等，易見大紅細胞、巨紅細胞。,2024/4/1,營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血,實驗室檢查,骨髓增生明顯活躍，以紅系增生為主骨髓中出現(xiàn)較多巨幼紅細胞各期幼紅細胞均出現(xiàn)巨幼變(megaloblastic transformation),2024/4/1,營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血,2024/4/1,營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血,營養(yǎng)

7、不良性大細胞型貧血的骨髓象,MA骨髓象：有核細胞增生明顯活躍,,MA骨髓紅系增生顯著，巨幼變（胞體大、核漿發(fā)育不平衡“核幼漿老”）,,MA骨髓象：巨中幼紅細胞，胞體巨大、核染色質(zhì)疏松呈細顆粒狀。粒系也可巨幼變，巨中性晚幼粒細胞，胞體較大、核染色質(zhì)疏松。,,MA骨髓象：巨中幼紅細胞和巨中性晚幼粒胞體較大、核染色質(zhì)疏松，巨晚幼紅細胞中含5個Howell-Jolly小體。,,MA骨髓象：巨早幼紅細胞和巨中幼紅細胞增多，巨晚幼紅細胞胞漿中有4個

8、Howell-Jolly小體。,,MA骨髓象：早、中、晚個階段巨幼紅細胞增多，可見核分裂的巨幼紅細胞。,MA骨髓象：巨核細胞核染色質(zhì)較細致呈分葉狀。,MA骨髓象糖原染色：巨幼紅細胞糖原染色陰性、成熟中性粒細胞陽性（紫紅顆粒），表明巨幼紅細胞為良性增生。,鑒別診斷,MDS-RA、AML-M6； 少數(shù)巨幼貧可有明顯的全血細胞減 少，與AA鑒別； 肝?。?Vit B12缺乏癥與神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?溶貧,治療,