神經(jīng)病學(xué)名詞解釋大題必備必考

1、古茨曼綜合癥 古茨曼綜合癥：Gertmann 為優(yōu)勢(shì)側(cè)角回?fù)p害所致，主要表現(xiàn)有：計(jì)算不能（失算癥） ，手指失認(rèn)，左右辨別不能（左右失認(rèn)癥） ，書寫不能（失寫癥） ，有時(shí)伴失讀脊髓壓迫癥 脊髓壓迫癥：是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合癥，隨病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切綜合癥和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管不同程度受累缺血半暗帶 缺血半暗帶：位于急性腦梗死灶周圍，其仍存在側(cè)支循環(huán)，可獲得部分血液供應(yīng)，尚有大量可存活的腦神經(jīng)元，

2、如果血流迅速恢復(fù)，使腦功能改善，損傷仍然可逆，腦神經(jīng)仍可存活并恢復(fù)功能癡呆 癡呆：是由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性，持續(xù)性智能損害綜合癥，可由腦退行性改變（AD，額顳葉變性等）引起，也可由其他原因（腦血管病，外傷，中毒等）導(dǎo)致。癲癇 癲癇：是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性，短暫性，重疊性，刻板性的特點(diǎn)短暫性腦缺血發(fā)作 短暫性腦缺血發(fā)作 TIA：是指因腦血管病變引起的短暫性，局限性功能缺失或視網(wǎng)膜

3、功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù) 10~20 分鐘，多在 1 小時(shí)內(nèi)緩解，最長(zhǎng)不超過 24 小時(shí)，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué)（CT MRI）檢查無(wú)責(zé)任病灶脊髓休克 脊髓休克：由于脊髓橫貫性損害，出現(xiàn)損害平面以下弛緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱，病理反射陰性及尿潴留，一般持續(xù) 2~4 周重癥肌無(wú)力 重癥肌無(wú)力：MG 是一種神經(jīng)—肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要由于神經(jīng)—肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起，臨床主要

4、表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和極易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕眩暈 眩暈：是一種運(yùn)動(dòng)性或位置性錯(cuò)覺，造成人與周圍環(huán)境空間關(guān)系在大腦皮質(zhì)中反應(yīng)失真，產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)，傾倒及起伏等感覺暈厥 暈厥：是由于大腦半球及腦干血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致的伴有姿勢(shì)張力喪失的發(fā)作性意識(shí)喪失，可很快恢復(fù)扳機(jī)點(diǎn) 扳機(jī)點(diǎn)，觸發(fā)點(diǎn)：患三叉神經(jīng)痛時(shí)，患者口角，鼻翼，頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)Jackson Jackson 發(fā)作 發(fā)作：異常運(yùn)動(dòng)從局部

5、開始，沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)移動(dòng)，臨床表現(xiàn)抽搐自手指—腕部—前臂—肘—口角—面部逐漸發(fā)展脊髓半切綜合癥 脊髓半切綜合癥：脊髓半側(cè)損害，亞綸引起病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，深感覺障礙，精細(xì)觸覺障礙及血管舒縮功能障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺障礙再灌注損傷 再灌注損傷：腦血流的再通超過了再灌注時(shí)間窗，則腦損傷繼續(xù)加劇貝爾征 貝爾征：由于面神經(jīng)癱，眼輪匝肌無(wú)力，閉眼時(shí)雙眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜，見于面神經(jīng)炎意識(shí)障礙 意識(shí)障礙：中樞對(duì)刺激作出應(yīng)答的能力

6、減退或消退，包括覺醒度下降，表現(xiàn)為嗜睡，昏睡，昏迷，以及意識(shí)內(nèi)容變化，表現(xiàn)為意識(shí)模糊，譫妄開關(guān)現(xiàn)象 開關(guān)現(xiàn)象：癥狀在突然緩解（開期）與加重（關(guān)期）之間波動(dòng)，開期常伴異動(dòng)癥，與服藥時(shí)間，血漿藥物濃度無(wú)關(guān)，處理困難肌無(wú)力危象 肌無(wú)力危象：呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無(wú)力甚至呼吸困難，需用呼吸機(jī)輔助通氣，是致死的主要原因?？谘始o(wú)力和呼吸肌乏力者易發(fā)生急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，吉蘭 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，吉蘭—巴雷綜合癥 巴雷綜合癥

7、GBS GBS 臨表 臨表：1、感染、接種史，急性或亞急性起病 2、四肢對(duì)稱性馳緩性癱，呼吸肌麻痹 3、未梢型感覺障礙，主觀重于客觀4、腦神經(jīng)麻痹：常見雙側(cè)面神經(jīng)癱，其次是延髓麻痹 5、自主神經(jīng)癥狀：多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙等 6、腱反射減低或消失治療 治療：1 血漿置換 2 免疫球蛋白靜脈注射 3 皮質(zhì)類固醇 4 抗生素 5 輔助呼吸 6 對(duì)癥治療并預(yù)防并發(fā)癥重癥肌無(wú)力輔助檢查 重癥肌無(wú)力輔助檢查：1 血，尿，腦脊液檢查正常

8、，常規(guī)肌電圖檢查基本正常，神經(jīng)傳導(dǎo)1. 首先應(yīng)確定病變損害水平 2. 其次要明確病變空間分布:局灶性;多灶性;彌漫性;系統(tǒng)性 3.遵循一元論的原則 4. 高度重視病人的首發(fā)癥狀帕金森臨表 帕金森臨表：1 靜止性震顫，2 肌強(qiáng)直，3 運(yùn)動(dòng)遲緩，4 姿勢(shì)步態(tài)障礙 5 其他癥狀 Myerson征，言語(yǔ)緩慢，多汗，便秘，“脂顏” 治療原則 治療原則 是小劑量開始，緩慢遞增，用最小有效劑量，采取個(gè)體化方案。常用藥抗膽堿能藥物、金剛烷胺、左旋多

9、巴④DA 受體激動(dòng)劑：如溴隱亭、培高利特，通常與美多巴合用，年輕患者可單用；⑤單胺氧化酶 B 抑制劑⑥兒茶酚一氧位一甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑暈厥分類 暈厥分類：反射性，心源性，腦源性，其他病原進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)途徑 病原進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)途徑：血行感染，直接感染，神經(jīng)干逆行感染蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)癥 蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)癥：再出血，腦血管痙攣，急性或亞急性腦積水重癥肌無(wú)力危象根據(jù)病因分 重癥肌無(wú)力危象根據(jù)病因分：肌無(wú)力危象，膽堿能危象，反拗危象吉蘭巴雷

10、腦脊液改變 吉蘭巴雷腦脊液改變：蛋白增高，細(xì)胞數(shù)正?！X脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象神經(jīng)系統(tǒng)診斷包括 神經(jīng)系統(tǒng)診斷包括：定性和定位診斷脊髓半切綜合癥主要特點(diǎn) 脊髓半切綜合癥主要特點(diǎn)：病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，深感覺障礙，精細(xì)觸覺障礙及血管舒縮障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺障礙癲癇診斷步驟 癲癇診斷步驟：首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作，其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合癥，最后明確發(fā)作的病因是什么運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分型 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分型：進(jìn)行性脊肌萎縮，進(jìn)行性延

11、髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化，肌萎縮側(cè)索硬化 ALSHorner Horner 征：眼裂縮小，眼球輕微內(nèi)陷，瞳孔縮小，伴同側(cè)面部少汗或無(wú)汗腦出血好發(fā)部位 腦出血好發(fā)部位：基底節(jié)的殼核及囊內(nèi)區(qū)（大腦中動(dòng)脈深穿支豆紋動(dòng)脈） 。腦葉，腦干及小腦齒狀核出血。丘腦出血。腦橋或小腦出血單純皰疹病毒性腦炎好發(fā)部位 單純皰疹病毒性腦炎好發(fā)部位：大腦顳葉，額葉及邊緣系統(tǒng)高血壓好發(fā) 高血壓好發(fā)：豆紋動(dòng)脈，旁正中動(dòng)脈 周期性癱瘓分型 周期性癱瘓分型：低

12、鉀型，高鉀型，正常鉀型Fisher Fisher 綜合癥三聯(lián)癥 綜合癥三聯(lián)癥：眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，腱反射消失神經(jīng)結(jié)構(gòu)病損按表現(xiàn)分 神經(jīng)結(jié)構(gòu)病損按表現(xiàn)分：缺損癥狀，刺激癥狀，釋放癥狀，斷聯(lián)休克癥狀腦缺血 腦缺血：24h 前 CT 無(wú)改變，24~48h 后出現(xiàn)低密度灶，蛛網(wǎng)膜下腔腦出血 致死原因：腦血管痙攣 內(nèi)囊三偏癥 內(nèi)囊三偏癥：偏癱，偏盲，偏身感覺障礙系統(tǒng)性眩暈由

13、前庭神經(jīng)系統(tǒng)病變 前庭神經(jīng)系統(tǒng)病變引起，非系統(tǒng)性由前庭系統(tǒng)以外 前庭系統(tǒng)以外病變引起三叉神經(jīng)痛首選藥物 三叉神經(jīng)痛首選藥物：卡馬西平 癲癇持續(xù)結(jié)狀態(tài)用藥 癲癇持續(xù)結(jié)狀態(tài)用藥：最大劑量椎體束所致肌無(wú)力特點(diǎn) 椎體束所致肌無(wú)力特點(diǎn)：癱瘓時(shí)肢體遠(yuǎn)端肌肉受累較重，尤其是手，指，面部等，而肢體近端癥狀較輕。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀：完全損害時(shí)表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球向外下斜視，不能向上，向內(nèi)，向下轉(zhuǎn)動(dòng)，復(fù)視，瞳孔散大，