房間隔缺損查房

1、房間隔缺損（atrial septal defect, ASD）,,疾病概述,房間隔缺損（atrial septal defect, ASD）是小兒時(shí)期常見的先天性心臟病，該病的發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1/1500，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%。是房間隔在胚胎發(fā)育過程中發(fā)育不良所致。女性較多見，男女性別比例為1：2。,,病理解剖及分型,根據(jù)胚胎發(fā)生，房間隔缺損可分為以下四個(gè)類型：1、原發(fā)孔型房間隔缺損（Ⅰ型）2、繼發(fā)孔型房間隔

2、缺損（中央型）3、靜脈竇型房間隔缺損（上腔型和下腔型）4、冠狀靜脈竇型房間隔缺損,,,病理解剖及分型,,房間隔缺損,,,,,,原發(fā)孔缺損,繼發(fā)孔缺損,,,,,,,,中央型,上腔型,下腔型,混合型,,病理解剖及分型,1、原發(fā)孔型房間隔缺損也可稱為Ⅰ型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此時(shí)又稱為部分型房間隔缺損。,,,病理解剖及分型,2、繼發(fā)孔型房間隔缺損最為常見，約占75%。缺損位于

3、房間隔中心卵圓窩部位，亦稱中央型。,,病理解剖及分型,3、靜脈竇型房間隔缺損約點(diǎn)5%，分上腔型和下腔型。上腔靜脈竇型的缺損位于上腔靜脈入口處，右上肺靜脈常經(jīng)此處缺損異位引流入右心房。下腔靜脈型缺損位于下腔靜脈入口處，常合并右下肺靜脈異位引流入右心房，此種情況常見于彎刀綜合征（scimitar syndrome）。,,,,,,病理解剖及分型,4、冠狀靜脈竇型房間隔缺損約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈

4、竇缺口分流入右心房。此型缺損常合并左側(cè)上腔靜脈殘存、左、右側(cè)房室瓣狹窄或閉鎖、完全性房室間隔缺損、無脾綜合征、多脾綜合征等。部分性冠狀靜脈竇隔缺損，可單發(fā)或多發(fā)。,2024/2/18,13,,ASD病理生理,2024/2/18,14,,ASD病理生理,出生后左心房壓高于右心房，房間隔缺損時(shí)則出現(xiàn)左向右分流，分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。生后初期左、右心室壁厚度相似，順應(yīng)性也相近故分流量不多。隨年齡增長，肺血管阻力及

5、右心室壓力下降，右心室壁較左心室薄，右心室充盈阻力也較左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大。肺循環(huán)血量增加，壓力增高，晚期可導(dǎo)致肺小動(dòng)脈肌層及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，引起肺動(dòng)脈高壓，使左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流，臨床出現(xiàn)發(fā)紺。,房間隔缺損,臨床表現(xiàn)及輔助檢查,臨床表現(xiàn),癥狀：嬰幼兒：1.肺充血——支氣管肺炎2.體循環(huán)血流量不足——生長發(fā)育遲緩3.發(fā)紺：劇哭、屏氣、肺炎或心力衰竭時(shí)，

6、右心房壓力可超過左心房，出現(xiàn)暫時(shí)性右向左分流而呈現(xiàn)出青紫。,臨床表現(xiàn),癥狀：年長兒：1.體循環(huán)血量不足——體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促、生長發(fā)育遲緩2.肺充血——反復(fù)呼吸道感染3.心力衰竭,臨床表現(xiàn),體征：缺損?。盒毓亲缶?-3肋間收縮期雜音缺損大：1.視：前胸隆起——右房、右室增大2.觸：心前區(qū)抬舉感3.叩：心界擴(kuò)大4.聽： a.S1亢進(jìn)，P2增強(qiáng) b.不受呼吸影響的S2固

7、定分裂 c.肺動(dòng)脈瓣區(qū)2-3級(jí)噴射性收縮期雜音 d.三尖瓣區(qū)舒張?jiān)缰衅陔s音,輔助檢查,1.X線胸片：梨形心肺充血肺門舞蹈征,輔助檢查,2.心電圖：電軸右偏，右房右室肥大不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（V1，V3R）,23,輔助檢查,3.超聲心動(dòng)圖：M型超聲心動(dòng)圖二維超聲彩色多普勒超聲動(dòng)態(tài)三維超聲心動(dòng)圖,24,輔助檢查,4.磁共振：年齡較大者5.心導(dǎo)管檢查：合并肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈瓣狹窄

8、或肺靜脈異位引流時(shí)可行右心導(dǎo)管檢查6.心血管造影,ASD–治療,針對(duì)缺損：修補(bǔ)否？如何修補(bǔ)？針對(duì)并發(fā)癥,針對(duì)缺損：修補(bǔ)否？如何修補(bǔ)？,手術(shù)治療適應(yīng)征,分流量較大時(shí) 3-5歲時(shí)選擇體外循環(huán)下手術(shù)治療——反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭、合并肺動(dòng)脈高壓時(shí) 手術(shù)適應(yīng)癥為超聲心動(dòng)圖及X線胸片示心臟擴(kuò)大、心電圖示右室或右房肥大或有束支傳到阻滯、體格發(fā)育落后于同齡兒童，當(dāng)然這些標(biāo)準(zhǔn)不一定同時(shí)存在。,手術(shù)治療適應(yīng)征,1.房間隔缺損診斷明確，不管有無癥

9、狀，都應(yīng)施行手術(shù)。2.肺動(dòng)脈高壓仍以左向右分流為主者，應(yīng)爭取手術(shù)。3.合并心力衰竭的病人，術(shù)前應(yīng)積極控制心力衰竭，為手術(shù)創(chuàng)造條件，爭取時(shí)間積極手術(shù)。4.合并心律紊亂者，應(yīng)在藥物治療及控制心律條件下進(jìn)行手術(shù)。5.任何年齡均應(yīng)手術(shù)，但應(yīng)盡早手術(shù)，以學(xué)齡前兒童期為最適宜。,手術(shù)治療禁忌征,嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓病人，發(fā)生逆向分流（右向左分流），臨床出現(xiàn)紫紺者為手術(shù)禁忌。,,房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)示意圖,介入性心導(dǎo)管術(shù)適應(yīng)征,繼發(fā)孔型房缺直徑小于

10、30mm房間隔缺損邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖 瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大于5mm 房間隔的伸展徑要大于房間隔缺損直徑14mm以上等,介入性心導(dǎo)管術(shù)禁忌征,1、并存需外科治療的其他心臟畸形;2、原發(fā)孔型房間隔缺損；3、存在右向左分流的肺動(dòng)脈高壓；4、多發(fā)或篩孔狀房間隔缺損;5、房顫6、心腔血栓；7、左房發(fā)育不良或房內(nèi)異常隔膜,返回,AMPLATZER封堵器為目前最廣泛使用的先心病封堵器。包括房缺、室缺、PDA及

11、卵圓孔封堵器。其中房缺封堵器特點(diǎn)：雙碟、短腰、左房碟大于右房碟。,并發(fā)癥治療,病情介紹,先天性心臟病患者健康教育,1.飲食指導(dǎo)：術(shù)后患兒體質(zhì)虛弱，指導(dǎo)家長給予營養(yǎng)價(jià)值高、清淡易消化的乳類、瘦肉、魚蝦等食品，可適當(dāng)食些水果、蔬菜、少食多餐，控制零食和飲料攝入。病癥復(fù)雜、心功能低下及術(shù)后持續(xù)有充血性心力衰竭者，應(yīng)少食鹽。,先天性心臟病患者健康教育,2.活動(dòng)指導(dǎo)：術(shù)后半年內(nèi)活動(dòng)要適度，心功能較差、需長期服用強(qiáng)心藥者更要注意。半年后可根據(jù)心功

12、能恢復(fù)情況逐漸增加活動(dòng)量，但避免劇烈運(yùn)動(dòng)?；顒?dòng)原則是先戶內(nèi)后戶外，活動(dòng)量由小到大，循序漸進(jìn)。,先天性心臟病患者健康教育,3.規(guī)律睡眠、休息：修養(yǎng)環(huán)境應(yīng)安靜舒適，保持室內(nèi)適宜的溫濕度，避免情緒激動(dòng)，保證充足睡眠。前胸正中切口者為防止術(shù)后胸骨畸形成“雞胸”，睡眠時(shí)盡量仰臥，避免側(cè)臥。,4.切口護(hù)理,,先天性心臟病患者健康教育,先天性心臟病患者健康教育,5.預(yù)防感冒：后減少去人多場所，外出時(shí)戴口罩，并隨天氣變化及時(shí)增減衣物。居室應(yīng)勤通風(fēng)，保持