房間隔缺損講訴

1、房間隔缺損,張大煜,房間隔缺損（ASD）為臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，女性多見。由于心房水平存在分流，可引起相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)異常。,房間隔的發(fā)生,,在胚胎發(fā)育的第4周，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內(nèi)膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關(guān)閉兩者之間殘留的

2、間隙（原發(fā)孔）。在原發(fā)孔關(guān)閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)房間隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長的間隔即繼發(fā)房間隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔。,血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細(xì)小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無分流。如在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與 心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔下部殘留

3、一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。,而原始房間隔上部吸收過多、繼發(fā)孔過大或繼發(fā)隔生長發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸，出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔缺損。,分型分期,從房間隔缺損的發(fā)生學(xué)方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。由于原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損（卵圓窩型缺損）、上腔型缺損（靜脈竇型缺損 ）下腔型缺損 混合型缺損,臨床表現(xiàn),多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損的兒童除易患感

4、冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動(dòng)亦不受限制，一般到青年時(shí)期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數(shù)病人癥狀加重，并常出現(xiàn)心房纖顫、心房撲動(dòng)等心律失常和充血性心衰表現(xiàn)，也是死亡的重要原因。體格檢查發(fā)現(xiàn)多數(shù)兒童體形瘦弱，并常表現(xiàn)左側(cè)前胸壁稍有隆起，心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，并可觸及右心室抬舉感等。其典型表現(xiàn)為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有第二心音亢進(jìn)和固定分裂，收縮期雜音為肺動(dòng)脈瓣血流速度增快所致，少數(shù)病人還可

5、捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區(qū)可聽到三尖瓣相對(duì)狹窄產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進(jìn)、分裂，提示存在肺動(dòng)脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。,X線征象,,,X線征象主要表現(xiàn)為：①心臟擴(kuò)大，尤為右心房和右心室最明顯；②肺動(dòng)脈段突出；肺門陰影增深，肺野充血，在透視下有時(shí)可見到肺門舞蹈，晚期病例可有鈣化形成；③主動(dòng)脈弓縮小，原發(fā)孔缺損可有左心室

6、增大。,,X線征象主要表現(xiàn)為：①心臟擴(kuò)大，尤為右心房和右心室最明顯；②肺動(dòng)脈段突出；肺門陰影增深，肺野充血，在透視下有時(shí)可見到肺門舞蹈，晚期病例可有鈣化形成；③主動(dòng)脈弓縮小，原發(fā)孔缺損可有左心室增大。,,X線征象主要表現(xiàn)為：①心臟擴(kuò)大，尤為右心房和右心室最明顯；②肺動(dòng)脈段突出；肺門陰影增深，肺野充血，在透視下有時(shí)可見到肺門舞蹈，晚期病例可有鈣化形成；③主動(dòng)脈弓縮小，原發(fā)孔缺損可有左心室增大。,ECG檢查,繼發(fā)孔房間隔缺損

7、 右室肥大電軸右偏 原發(fā)孔房間隔缺損 1 電軸左偏 2 P-R 間期延長 3 aVF主波向下,,,病例介紹　　患者女性，28歲，因“氣急、心悸、乏力5年”就診。無胸痛、咯血、呼吸困難。胸片提示，主動(dòng)脈弓縮小，肺動(dòng)脈段突出，心影增大，雙肺未見明顯異常。,房間隔缺損，右向左分流(藍(lán)色血流信號(hào)),心臟彩超檢查提示： 先天性心臟病，房間隔缺損

8、(Ⅱ孔型)，心房水平雙向分流(左向右為主)，右心房室增大，重度肺動(dòng)脈高壓(93 mmHg) 。,房間隔缺損，左向右分流 (紅色血流信號(hào)),房間隔缺損的治療,,手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證（Amplatzer 封堵傘介入治療）,一、適應(yīng)證1年齡:通常 ≥3 歲。2直徑 ≥5 mm ,伴右心容量負(fù)荷增加 , ≤36 mm 的繼發(fā)孔型左向右分流ASD。3缺損邊緣至冠狀靜脈竇 ,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離 ≥5 mm;至房室瓣 ≥7 mm。4房間

9、隔的直徑 > 所選用封堵傘左房側(cè)的直徑。5不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。二、禁忌證1原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型 ASD。2心內(nèi)膜炎及出血性疾患。3封堵器安置處有血栓存在 ,導(dǎo)管插入處有靜脈血栓形成。4嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流。5伴有與 ASD無關(guān)的嚴(yán)重心肌疾患或瓣膜疾病。,Amplatzer 封堵傘治療,經(jīng)股靜脈插管，將鎳鈦合金的封堵傘置于病變處，機(jī)械性地阻擋異常血流，并通過填充物誘發(fā)血栓形成或刺激周圍組織生長

10、。封堵器放入以后，可以和心肌細(xì)胞、內(nèi)膜逐漸生長融合，將卵圓孔覆蓋封堵，屬于根治手術(shù)。,,經(jīng)股靜脈插管，將鎳鈦合金的封堵傘置于病變處，機(jī)械性地阻擋異常血流，并通過填充物誘發(fā)血栓形成或刺激周圍組織生長。封堵器放入以后，可以和心肌細(xì)胞、內(nèi)膜逐漸生長融合，將卵圓孔覆蓋封堵，屬于根治手術(shù)。,,不適宜介入手術(shù)的繼發(fā)孔房間隔缺損可經(jīng)胸骨正中入路于體外循環(huán)下直視修補(bǔ)。,謝 謝,,人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書