心肌炎及心肌病

1、心肌炎及心肌病,四川大學(xué)華西醫(yī)院心臟內(nèi)科饒 莉 副教授,心 肌 炎,定義：指心肌組織的非缺血性炎癥與損傷。它可以原發(fā)于心肌，也可以是全身性疾病同時(shí)或先后累及心肌所致,心 肌 炎 病 因,感染性 病毒性---以Coxsackie B 組最常見 細(xì)菌性---白喉?xiàng)U菌、傷寒桿菌、化膿性 球菌、結(jié)核桿菌等 真菌性---放線菌、白色念珠菌、隱球菌 過敏、變態(tài)反應(yīng)或風(fēng)濕性疾病所致理

2、化因素所致：如藥物、毒物、放射性物質(zhì),病毒性心肌炎,定義 指嗜心性病毒感染引起的、以心肌 非特異性間質(zhì)性炎癥為主要病變的 心肌炎病因 病毒感染，以Coxsackie 病毒為最 多見,病毒性心肌炎,發(fā)病機(jī)理 病毒直接侵犯心肌及心肌內(nèi)小血管 免疫機(jī)制病理 心肌細(xì)胞溶解，間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞 浸潤(rùn),病毒性心肌炎,臨床表現(xiàn) 1. 發(fā)病年齡以兒童和青少年多見

3、 2. 半數(shù)患者病前1-3周內(nèi)有上感史 3. 心臟受累表現(xiàn)：乏力、氣促、勞力性呼吸困難、 心悸、心前區(qū)不適等 4. 部分病例表現(xiàn)不典型：胸痛、心律失常、心衰 5. 體征：無特異性。S1低鈍、心動(dòng)過速、奔馬律等,病毒性心肌炎,實(shí)驗(yàn)室檢查 一. 常規(guī)：WBC?、SR ?、酶學(xué)?、ANA ? 二. 病毒學(xué)：病毒中和抗體測(cè)定 血凝抑制試驗(yàn) 三. 心電圖：ST-T改變、各種心律失常

4、 四. 特殊檢查：UCG、X線、心肌活檢,病毒性心肌炎,分型 隱匿型、猝死型、心律失常型、 心力衰竭型、 爆發(fā)型、慢性心肌炎、 后遺癥型分期 急性期：病程多在6個(gè)月內(nèi) 恢復(fù)期 慢性期：病程多在1年以上 后遺癥期,病毒性心肌炎,病程與轉(zhuǎn)歸診斷 1. 病毒感染后1-3周內(nèi)或急性期出現(xiàn)心臟表 現(xiàn)，或新出現(xiàn)各種心律失常 2. 病

5、原學(xué)檢查：分離病毒 抗體效價(jià) 3. 診斷困難時(shí)長(zhǎng)期隨訪，或心肌活檢 4. 排除其他心臟疾病,病毒性心肌炎,鑒別診斷 1. 風(fēng)濕性心肌炎 2. ? 受體功能亢進(jìn)綜合征 3. 心包積液 4. 原發(fā)性心肌病 5. 急性心肌梗塞,病毒性心肌炎,治療 1. 休息 2. 藥物：心肌營養(yǎng)、免疫調(diào)節(jié)、激素 3. 糾正心律失常 4. 心衰和休克的

6、防治 預(yù)后良好。部分病例轉(zhuǎn)為慢性心肌炎或心肌病,心 肌 疾 病,以心肌受累所導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)為特征，包括心肌病和心肌炎。心肌病分為原發(fā)性和特異性原發(fā)性心肌病：擴(kuò)張型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、不定型,心 肌 病,分類 1. 原因不明 擴(kuò)張型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 2. 原因已明：特異性或繼發(fā)

7、性心肌病,擴(kuò)張型心肌病,病因與發(fā)病機(jī)理 不明確病理及病理生理 心腔擴(kuò)大為主、室壁變薄、附壁血栓、冠脈正常，心肌纖維增粗、變性、壞死纖維化 心肌損害 ?心室重塑?心臟收縮功能障礙? 心排血量減少? LVEDP? ? 體、肺循環(huán)淤血? 心衰,擴(kuò)張型心肌病,臨床表現(xiàn) 起病緩慢，30-50歲多發(fā) 1. 無癥狀階段：體檢可正常。X線或UCG 心臟可 輕度增大，EF 0.4-0.5，ECG 非

8、特異性 2. 出現(xiàn)疲勞、乏力、氣促、心悸等癥狀，常聞 及S3、S4，EF 0.2-0.4 3. 晚期出現(xiàn)心衰癥狀、心律失常、栓塞等,擴(kuò)張型心肌病,實(shí)驗(yàn)室檢查： 1. 化驗(yàn)：SR?、球蛋白異常 2. ECG：各種心律失常 3. X線：心臟增大、肺淤血 4. UCG：心腔擴(kuò)大、室壁變薄、博幅降低 5. 造影：LVEDP、LAP、PWVP ?，SV、CO? 6

9、. 心肌活檢：細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化,擴(kuò)張型心肌病,,擴(kuò)張型心肌病,診斷 排除性診斷 鑒別診斷 1. 風(fēng)濕性心瓣膜 2. 心包積液 3. 冠心病 4. 各種繼發(fā)性心肌病,擴(kuò)張型心肌病,治療 對(duì)癥 一.一般治療：控制感染 休息 低鹽飲食,

10、二. 心力衰竭的治療,收縮性心力衰竭新的常規(guī)治療為血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 β-受體阻滯劑 利尿劑并用或不用地高辛,1.利尿劑,排鉀利尿劑： 噻嗪類、襻利尿劑保鉀利尿劑： 螺內(nèi)酯、氨苯喋啶適用于所有心衰患者。注意電解質(zhì)紊亂 ，血糖、血脂、血尿酸水平,2.轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）,代表了80年代心衰治療的重大進(jìn)展之一藥物種類： 1）含巰基類：卡托普利 2）含羥基類：依那普利、雷米普利、培哚普利

11、、西那普利 3）含磷酸基類：福森普利等,2. 轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）,作用機(jī)制： 抑制RAS系統(tǒng)作用于激肽酶II，抑制緩激肽的降解，提高緩激肽水平,2.轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）,治療作用 1）改善心功能、冠脈循環(huán)和全身血液動(dòng)力學(xué) 2）改善心衰癥狀，提高運(yùn)動(dòng)耐力及生活質(zhì)量 3）逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，減輕心室重構(gòu) 4）減少室性心律失常發(fā)生 5）降低死亡率,2.轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）,適應(yīng)癥

12、 除嚴(yán)重瓣膜狹窄或梗阻型心肌病不宜使用外 其他各種病因所致的心衰均適用禁忌癥 1）雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄 2）主動(dòng)脈狹窄 3）低血壓 4）血清肌酐增高>3mg/dl,2.轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）,副作用 1）咳嗽 2）血管性水腫,3.? 受體阻滯劑,藥物 倍他洛克、比索洛爾、卡維地洛機(jī)理

13、 1）阻斷腎上腺素能系統(tǒng)，防止心肌重塑 2）減慢心率，降低心肌耗氧量,3.? 受體阻滯劑,適應(yīng)于: 慢性收縮性心力衰竭 NYHA心功能II～I(xiàn)II級(jí) LVEF<40% 病情穩(wěn)定者,3.? 受體阻滯劑,注意事項(xiàng) 1）適于心率偏快、血壓偏高、血漿去甲腎上腺 素濃度較高者 2）小劑量開始，逐步增加劑量 3）用藥期間密切觀察 4）注意觀察有無低血壓、心衰惡化、

14、心動(dòng)過緩 或房室阻滯出現(xiàn),3.? 受體阻滯劑,禁忌癥 1）急性左心衰竭2）明顯的竇緩、傳導(dǎo)阻滯而未安置心臟起博器者3）基礎(chǔ)血壓低者4）冠脈痙攣、支氣管痙攣、COPD 等5）嚴(yán)重的瓣膜反流,4.正性肌力藥物,1）洋地黃類制劑：地高辛、西地蘭等 唯一一個(gè)不增加死亡率的強(qiáng)心劑2）兒茶酚胺類制劑:多巴胺、 多巴酚丁胺3）磷酸二脂酶抑制劑：米力農(nóng)、安力農(nóng),二.心力衰竭的治療,5. 血管擴(kuò)張劑：目前不主張使用6.

15、 抗凝治療： 華法林、Asprin8. 抗心律失常：胺碘酮9. 起博治療：雙心室起博10.手術(shù)治療：左心室減積成形術(shù)、背闊肌動(dòng)力心肌 成形術(shù)、心臟移植、全人工心臟預(yù)后:不良 5年存活率 40%，10年22%,肥厚型心肌病,病因 不明。與遺傳有密切關(guān)系病理 室間隔肥厚（對(duì)稱性或非對(duì)稱性） 二尖瓣關(guān)閉不全病理生理 1. 存在跨流出道壓力梯度

16、 2. 心肌舒張功能不全 3. 心肌缺血,肥厚型心肌病,臨床表現(xiàn) 癥狀 1. 勞力性呼吸困難 2. 心前區(qū)悶痛 3. 頻發(fā)一過性暈厥 4. 猝死：室性心律失常 5. 心力衰竭,肥厚型心肌病,臨床表現(xiàn) 體征 1.梗阻型：胸骨左緣第3-5肋間粗糙的 收縮中晚期

17、噴射性雜音，伴震顫 2.非梗阻型：可無雜音,肥厚型心肌病,臨床表現(xiàn) 激發(fā)試驗(yàn)： 室內(nèi)壓差增大，雜音增強(qiáng) 室內(nèi)壓差減小，雜音減弱,肥厚型心肌病,實(shí)驗(yàn)室檢查1. 心電圖：心室肥厚，ST-T改變、異常Q波2. UCG：IVS:LVPW >1.3，SAM現(xiàn)象，MR3. 胸片：左室增大4. 左室造影：心腔縮小、室壁增厚、LVOT存在 壓力階差5. 心肌活檢,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病,診斷

18、 無特異標(biāo)準(zhǔn) （一）HNCM 1. 癥狀：心悸、胸悶、胸痛等 2. 體征：S4，非特異性收縮期雜音 3. ECG：ST-T改變、異常Q波、左室高電壓 4. UCG：左室對(duì)稱性肥厚，IVS:LVPW <1.3 5. 心肌活檢：細(xì)胞畸形、肥大、排列紊亂,肥厚型心肌病,診斷 （二）HOCM 1. 癥狀：暈厥、心絞痛、猝死 2. 體征：胸骨左緣2肋間噴射性收縮期雜音 3

19、. UCG：左室非對(duì)稱性肥厚，SAM現(xiàn)象 4. 心導(dǎo)管：左室流入道與流出道之間收縮壓差 大于20 mmHg,肥厚型心肌病,診斷 （三）心尖肥厚型心肌病 1. 巨大倒置T波，QRS電壓增高 2. UCG或心室造影：心尖部向心性肥厚，無LVOT梗阻鑒別診斷 主動(dòng)脈瓣狹窄、冠心病、VSD,肥厚型心肌病,治療 原則：緩解癥狀、預(yù)防猝死、促進(jìn)肥厚消退或 阻止肥厚進(jìn)

20、展、預(yù)防和治療并發(fā)癥 1. 一般治療：避免劇烈運(yùn)動(dòng) 慎用降低心臟前、后負(fù)荷藥物 防止SIE,肥厚型心肌病,治療 2.藥物治療：?-受體阻滯劑 鈣通道阻滯劑 3.抗心律失常 4.抗心力衰竭 5.起博治療,肥厚型心肌病,治療 6. 介入治療： 室間隔消融術(shù) 7. 手術(shù)治療：室間隔肥厚心肌切除術(shù)預(yù)后 本病進(jìn)展緩慢。猝死可為

21、首發(fā)癥狀，年猝死率3.5-7%，原因常為室性心律失常,限制型心肌病,較少見，心室舒張充盈受阻、治療效果差，預(yù)后不良,限制型心肌病,病因：不明，與非化膿性感染，體液免疫反 應(yīng)異常，過敏反應(yīng)和營養(yǎng)代謝不良有 關(guān)病理：早期：心內(nèi)膜增厚，心肌細(xì)胞排列紊 亂，間質(zhì)纖維化 晚期：心內(nèi)膜增厚和間質(zhì)纖維化顯 著，

22、組織學(xué)變化為非特異性,限制型心肌病,癥狀：左心室型右心室型混合型,臨床表現(xiàn)：,限制型心肌病,實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖X線胸片超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查心內(nèi)膜心肌活檢,限制型心肌病,診斷和鑒別診斷 限制型心肌病臨床診斷比較困難。心內(nèi)膜心肌活檢有助于確定限制型心肌病屬原發(fā)性和繼發(fā)性 本病主要與縮窄性心包炎鑒別診斷,限制型心肌病,治療：缺乏特異性治療方法，可試用?-受體阻滯劑，ACEI,利尿劑，洋地

23、黃，胺碘酮等預(yù)后：不良,右室心肌病,右室心肌被纖維脂肪組織所置換、常為家庭發(fā)病，常染色體顯性遺傳，心律失常（室性）、右心擴(kuò)大、右心衰、反復(fù)暈厥、可猝死、ICD、β—阻滯劑、胺碘桐,不適合歸類于上述類型的心肌病,不定型心肌病,特異性心肌病,有明確病因,酒精性心肌病,長(zhǎng)期大量飲酒，白酒150克/天或啤酒4瓶/天，連續(xù)10年以上，出現(xiàn)心臟長(zhǎng)大、心衰、心律失常。戒酒、對(duì)癥治療,圍生期心肌病,既往無心臟病，妊娠末期或產(chǎn)后2~20周，出現(xiàn)擴(kuò)

24、心病的臨床表現(xiàn)，栓塞發(fā)生率高，抗心衰治療，大劑量維生素，預(yù)后較好,藥物性心肌病,長(zhǎng)期使用某些抗癌藥及抗精神病藥可致藥物性心肌病，引起心臟長(zhǎng)大、心肌肥厚，出現(xiàn)心衰、心律失常。對(duì)癥治療，停用上述藥物，維生素、輔酶Q10,思考題,心肌炎的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)？心肌炎的主要治療措施？肥厚型心肌病的主要體征？肥厚型心肌病的主要治療手段有哪些？限制型心肌病的病因有哪些？,參考文獻(xiàn),Vallejo J, Mann DL. Antiinflam

25、matory therapy in myocarditis.Curr Opin Cardiol. 2003 May;18(3):189-93Kearney MT, Cotton JM, Richardson PJ.et al.Viral myocarditis and dilated cardiomyopathy: echanisms, manifestations, and management.Postgrad Med J.