暴發(fā)性心肌炎診治

1、暴發(fā)性心肌炎診治,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院解春紅,心肌炎定義,心肌炎是由各種感染或非感染性原因引起的心肌炎癥性疾病，常由病毒感染和病毒感染后免疫介導(dǎo)的反應(yīng)引起心內(nèi)膜心肌活檢最常檢測(cè)到的病毒譜由經(jīng)典的腸道病毒和腺病毒變?yōu)橐訠19細(xì)小病毒(PVBl9)和人類皰疹病毒6型為主臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者起病隱匿，可完全無(wú)癥狀，也可有乏力、心悸胸痛癥狀，重癥病人發(fā)生心力衰竭并發(fā)嚴(yán)重心律失常、心源性休克，甚至猝死,心肌炎診斷,2013年歐洲心臟

2、病年會(huì)（ESC）首次提出臨床擬診心肌炎的標(biāo)準(zhǔn)（1）臨床表現(xiàn)：①急性胸痛；②新發(fā)（最長(zhǎng)3月）或加重：靜息或活動(dòng)時(shí)喘息、乏力，有或無(wú)左右心衰表現(xiàn)；③心悸，無(wú)明顯誘因的心律失常、暈厥或心源性猝死；④不能解釋的心源性休克,（2）?輔助檢查：①心電圖改變：ST-T 改變、房室傳導(dǎo)阻滯、異常 Q 波、室上性心動(dòng)過(guò)速等；②心肌損傷標(biāo)志物：肌鈣蛋白 I 或 T 升高；③影像學(xué)檢查（超聲心動(dòng)圖或心臟磁共振）示心臟結(jié)構(gòu)和功能異常；④心臟磁共振證實(shí)心肌組

3、織學(xué)的特征：T2WI 示心肌水腫和（或）心肌延遲強(qiáng)化掃描呈強(qiáng)化信號(hào)疑似心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：有≥ 1 個(gè)臨床表現(xiàn)并有≥ 1 項(xiàng)輔助檢查異常者；若無(wú)臨床癥狀，則需符合≥ 2 項(xiàng)輔助檢查異常者；同時(shí)均應(yīng)排除其他疾病,臨床診斷依據(jù)：（1）心功能不全、心源性休克或心腦綜合征（2）心臟擴(kuò)大（X線、超聲心動(dòng)圖檢查具有表現(xiàn)之一）（3）心電圖改變：以R波為主的2個(gè)或2個(gè)以上主要導(dǎo)聯(lián)（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5）的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動(dòng)態(tài)變化，竇房

4、傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯，完全性右或左束支阻滯，成聯(lián)律、多形、多源、成對(duì)或并行性早搏，非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動(dòng)過(guò)速，低電壓（新生兒除外）及異常Q波（4）CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT）陽(yáng)性,國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),病例1,患兒，女，6歲4月，胸悶不適3天，加重伴煩躁半天心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，ST-T改變 血壓：53/39mmHg，肝肋下：3-4mm，心音低鈍；體重: 21.5Kg，于2013.12.27入院予甲強(qiáng)

5、龍0.5，多巴胺、多巴酚丁胺5μg/Kg/min，血壓：85/56mmHg，末梢涼，毛細(xì)血管充盈時(shí)間5秒當(dāng)天下午轉(zhuǎn)PICU，氣管插管呼吸機(jī)應(yīng)用，調(diào)整多巴胺、多巴酚丁胺15μg/Kg/min，腎上腺素0.2-0.45μg/Kg/min，血壓：68/38mmHg，心超：EF0.2， 16:20 ECMO建立，予ECMO應(yīng)用,血?dú)夥治?心肌標(biāo)志物,輔助檢查,12.27心電圖：Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯伴室性逸搏；陣發(fā)性室速；胸片：C/T: 0.59，

6、心超：EF:0.2-0.44，腹部B超：膽囊壁水腫12.28：室性早搏，ST壓低0.5-1mm12.29：竇性心動(dòng)過(guò)速，ST壓低2-3mm 心超：EF：0.42,輔助檢查,12.30：EF：0.45，左室：4.0 12.31：EF：0.51，左室：3.8 1.3：EF：0.72， 左室：3.4 1.9，1.15，1.24左室壁及室間隔稍增厚12.27-12.31 ECMO應(yīng)用 1.1撤離呼吸機(jī) 1.7日轉(zhuǎn)回心內(nèi)科 1

7、.27出院,病例2,患兒，男，13歲，發(fā)熱4天，胸悶氣促2天7.2入院體檢：肝肋下3cm，血壓：94/41mmHg當(dāng)天19:00患兒胸悶，鼻導(dǎo)管吸氧下氧飽和度90%，肝肋下4cm，血壓：85/47mmHg，改面罩吸氧后轉(zhuǎn)監(jiān)護(hù)室22:10患兒咳嗽，咳出較多鮮紅色液體，伴氣促，胸悶，煩躁，予氣管插管，呼吸機(jī)應(yīng)用,,22:47血壓：76/42mmHg7.3 13:27多巴胺及多巴酚丁胺應(yīng)用下，血壓：77/59mmHg，加用腎上腺素7

8、.3 16:38建立ECMO7.6 拔除ECMO，7.7拔除氣管插管，7.9轉(zhuǎn)回心內(nèi)科，7.21出院,心肌標(biāo)志物,輔助檢查,7.2下午：胸部CT二肺廣泛斑片影伴胸腔積液；心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，I度房室傳導(dǎo)阻滯，ST壓低：0.5-1mm；22：23：心超：EF0.467.3：心超：EF:0.377.4：心超：EF :0.43 7.5：心超：EF:0.457.6：心超：EF:0.61 7.8 ：心超：EF:0.567.11 ：

9、心超：EF:0.64 室間隔、左室后壁稍增厚,,7.3胸片：C/T: 0.587.7胸片：C/T: 0.577.9胸片：C/T: 0.567.11胸片：C/T: 0.486,病例3,患兒，男，11歲，發(fā)熱4天，胸悶3天于8.19日入本院4天前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫達(dá)39.1，伴頭暈、嘔吐，3天前出現(xiàn)胸悶，心電圖提示：Ⅲ度AVB，ST改變，丙球、大劑量激素沖擊后，8.19凌晨出現(xiàn)面色發(fā)紺、意識(shí)不清，心跳驟停，經(jīng)復(fù)蘇后心跳恢復(fù)，后轉(zhuǎn)入我院監(jiān)

10、護(hù)室，測(cè)BP：73/39mmHg，肝肋下4.5cm,,入院后即予氣管插管、呼吸機(jī)應(yīng)用，過(guò)程中阿-斯發(fā)作，予異丙腎上腺素、阿托品、腎上腺素應(yīng)用，血壓不穩(wěn)定，16:35建立ECMO8.20 11:50撤離呼吸機(jī)，血壓：113/70mmHg8.22 安裝臨時(shí)起搏器8.23 撤離ECMO8.26轉(zhuǎn)心內(nèi)科9.5安裝永久起搏器,,,8.19心電圖：Ⅲ度AVB，ST V1-V6壓低2-6mm；心超：EF：0.3；胸片：C/T:0.638.

11、20心電圖： Ⅲ度AVB，ST壓低2-6mm；心超：EF：0.49；胸片：C/T:0.588.21心電圖： Ⅲ度AVB，ST壓低2-3mm；心超：EF：0.508.22-8.26：心超EF：0.47-0.62-0.65-0.639.5胸片：C/T:0.53；9.16胸片：C/T:0.50,病例4,患兒，男，6歲7月，乏力、納差2天。2天前有腹瀉，伴腹痛不適，無(wú)發(fā)熱。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查肌鈣蛋白19.1ng/ml，心電圖：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯

12、，ST段壓低，心超：EF：0.59，心包積液血壓：77/44mmHg，心音略低鈍；體重: 20Kg，于2015.07.22夜間22點(diǎn)入院予激素、丙球等應(yīng)用，7.23凌晨2點(diǎn)左右患兒大汗淋漓，呼吸急促，鼻導(dǎo)管吸氧下SPO2下降，改面罩吸氧，血壓低，予多巴胺應(yīng)用，早晨7:20血壓：95/65mmHg，但氣促、臉色蒼白、汗多，心電監(jiān)護(hù)室早、室速予轉(zhuǎn)PICU,,7.23中午12:12面罩吸氧下氧飽和度下降，予氣管插管呼吸機(jī)應(yīng)用。14點(diǎn)左右全

13、麻下建立ECMO，7.28上午撤離ECMO，下午予撤離呼吸機(jī)。8.4轉(zhuǎn)回心內(nèi)科病房，8.12日出院,心肌標(biāo)志物,輔助檢查,7.23心超：EF:0.39，左室擴(kuò)大4.1，左室后壁心包腔內(nèi)可見(jiàn)厚約0.7cm的無(wú)回聲7.24心超：EF:0.41，左室3.9，左室后壁心包腔內(nèi)可見(jiàn)厚約0.4cm的無(wú)回聲7.27心超：EF:0.46，左室2.9，右室前壁及心尖部可見(jiàn)無(wú)回聲暗區(qū)7.29心超：EF:0.62，左室2.8，室間隔及左室后壁稍增厚，左

14、室后壁及右室側(cè)壁無(wú)回聲暗區(qū)8.12心超：EF:0.69，左室3.3，室間隔稍增厚,心電圖,胸片,病例5,患兒，女，11歲6月，腹痛一周，伴胸悶、嘔吐、臉色蒼白。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查肌鈣蛋白19.1ng/ml，心電圖：ST段抬高，心超：EF：0.13，全心擴(kuò)大、室間隔及左室后壁彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱、二尖瓣返流重度血壓：100/49mmHg，心音低鈍；肝不大，體重: 35.5Kg，于2015.08.12入住PICU予激素、丙球營(yíng)養(yǎng)心肌等治療，多巴酚酊

15、胺5天，地高辛、利尿劑口服，患兒血壓一直平穩(wěn)，8.14起腹痛好轉(zhuǎn)，8.19轉(zhuǎn)入心內(nèi)科病房，8.24加服開(kāi)搏通，9.2出院,心肌標(biāo)志物,輔助檢查,8.12心超：EF:0.25，左室擴(kuò)大6.18.14心超：EF:0.40，左室6.3，左室后壁可見(jiàn)厚約0.7cm的無(wú)回聲8.15心超：EF:0.46，左室6.0，左室后壁無(wú)回聲暗區(qū)0.22cm8.18心超：EF:0.5，左室5.0，左室后壁無(wú)回聲暗區(qū)0.7cm8.19心超：EF:0.44，

16、左室5.8，左室后壁無(wú)回聲暗區(qū)0.53cm8.25心超：EF:0.49，左室5.88.28心超：EF:0.48，左室5.7心電圖：左心房、左心室擴(kuò)大，ST-T改變,,8.12,8.19,9.1,定義,起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預(yù)后兇險(xiǎn)的急性重型心肌炎臨床表現(xiàn)為急性心力衰竭、心源性休克、惡性心律失常和／或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，可導(dǎo)致阿-斯綜合征發(fā)作此型患兒如不被及時(shí)有效救治，病死率很高，有的病例甚至發(fā)生猝死,心力衰竭定義,有足夠回心血

17、量，由于心臟前、后負(fù)荷增加或心肌本身病變所引起的泵血功能不全，或雖泵血功能正常但因回心血量過(guò)多而不能將其完全搏出，以致氧氣和能量不能滿足組織需要，造成神經(jīng)、激素過(guò)度激活，以及心臟、血管、心肌細(xì)胞、基因、分子、旁分泌、自分泌異常所致血液動(dòng)力學(xué)改變所引起的綜合征,心衰程度的臨床評(píng)估（NYHA）,I級(jí)：患有心臟病，體力活動(dòng)不受限制，學(xué)齡兒童能參加體育課，并能跟上同伴Ⅱ級(jí)：體力活動(dòng)稍受限制，安靜時(shí)無(wú)癥狀，一般活動(dòng)引起疲勞、心悸或呼

18、吸困難。學(xué)齡兒童能參加體育課，但跟不上同伴。繼發(fā)性生長(zhǎng)遲緩,心衰程度的臨床評(píng)估（NYHA）,Ⅲ級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限制，一般較輕的活動(dòng)，如走路，引起疲乏、心悸或呼吸困難。引起疲勞、心悸或呼吸困難。學(xué)齡兒童不能參加體育課。繼發(fā)性生長(zhǎng)遲緩Ⅳ級(jí)：不能進(jìn)行任何體力活動(dòng)，安靜時(shí)也有癥狀，隨活動(dòng)而加重，繼發(fā)性生長(zhǎng)遲緩,生物標(biāo)志物（biomarkers）,心源性休克,有急性發(fā)作或急性加重的心臟疾患收縮壓降至同年齡正常血壓低限以下周圍循環(huán)不足表現(xiàn)：

19、如蒼白、發(fā)紺、心率快、少尿或無(wú)尿、足底毛細(xì)血管再充盈時(shí)間延長(zhǎng)有心功能不全體征：如心音低鈍、奔馬律、肝臟增大、雙肺濕啰音或血性分泌物、中心靜脈壓>6cmH2O心臟超聲EF<0.55，F(xiàn)S<0.30除外其他類型休克 1、2、5、6為必備指標(biāo)，加3、4中任意2個(gè)癥狀體征即納入,診斷標(biāo)準(zhǔn),參照1999年9月昆明全國(guó)小兒心肌炎、心肌病學(xué)術(shù)會(huì)議制訂的小兒病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（修訂草案），所有患者病情發(fā)展均極為迅速，數(shù)小時(shí)或

20、（1-2）d即出現(xiàn)急性心功能不全或心源性休克，排除其他原因引起的繼發(fā)改變，診斷為暴發(fā)性心肌炎,臨床特點(diǎn),起病急驟、病情發(fā)展迅速。數(shù)小時(shí)或1-2天即出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休克或暈厥，可發(fā)生猝死多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，也有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發(fā)癥狀由于爆發(fā)性心肌炎的患兒臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，往往漏診、誤診率高,臨床分型,泵衰竭型：突然發(fā)生心力衰竭和(或)心源性休克腦缺血缺氧發(fā)

21、作型：也稱阿-斯綜合征發(fā)作型，突然起病，迅速出現(xiàn)暈厥。部分患兒意識(shí)完全喪失，面色蒼白，伴抽搐及大小便失禁，類似于癲癇發(fā)作心動(dòng)過(guò)速型：表現(xiàn)室上性心動(dòng)過(guò)速及室性心動(dòng)過(guò)速,,各年齡段臨床表現(xiàn),王穎、袁越等暴發(fā)性心肌炎71例臨床分析，中國(guó)循證心血管醫(yī)學(xué)雜志2013,5(6):643-645.,心外表現(xiàn),呼吸系統(tǒng)：發(fā)熱、咽痛、咳嗽、氣促及全身不適，常把患兒的精神萎靡、心率、心音等變化誤認(rèn)為系呼吸道感染所致消化系統(tǒng)：表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、腹瀉，腹部

22、壓痛，常被誤診為急性胃腸炎、急腹癥神經(jīng)系統(tǒng)：腦供血不足表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、驚厥、昏迷，易誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,暴發(fā)性心肌炎的臨床診治及預(yù)后,發(fā)病前有明確的前驅(qū)感染史者67例(95.71%，67/70)，多為呼吸道、胃腸道感染。首發(fā)癥狀以心外表現(xiàn)多見(jiàn)，呼吸系統(tǒng)20例(28.57%，20/70)，消化系統(tǒng)19例（27.14%，19/70)，心臟表現(xiàn)4例（5.71%，4/70),李娟，田杰.中華實(shí)用兒科臨床雜志，2014,29(1):41-

23、44,心電圖改變,30例患兒的早期癥狀,中華急診醫(yī)學(xué)雜志，2013,22(8):912-914.,小兒暴發(fā)性心肌炎38例臨床分析,發(fā)病之前或同時(shí)有呼吸道或消化道感染34例(34/38)，主要癥狀：發(fā)熱14例(14/38)，呼吸急促15例(15/38)，咳嗽9例(9/38)，呼吸困難6例(6/38)，腹瀉6例(6/38)，腹痛5例（5/38），多汗15例(15/38)，口唇發(fā)紺11例(11/38)，精神萎靡11例(11/38)，煩躁不安8

24、例(8/38)，意識(shí)不清4例(4/38)，乏力12例(12/38)，頭暈7例(7/38)，抽搐5例(5/38)面色蒼白8例(8/38)，四肢末梢涼6例(6/38),韓明，徐健，韓燕燕.中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2013,17(3):578-580.,,病例初診，誤診為急性上呼吸道感染9例，肺炎4例，急性胃腸炎6例，急腹癥2例，病毒性腦炎5例,19例兒童重癥心肌炎診治體會(huì),11例以腹痛、嘔吐為首發(fā)癥狀就診。5例以胸悶、胸痛、心悸為首發(fā)癥狀。3例表現(xiàn)

25、為頭暈、精神不振、乏力。病程中出現(xiàn)阿斯發(fā)作3例，心搏驟停2例。1例曾因“腹痛27 h”被誤診為急性腹膜炎行急診剖腹探查術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)患兒中心靜脈壓明顯增高，血壓偏低，心電圖異常才得以診斷。另1例因“頭暈伴神軟2 d”被誤診為顱內(nèi)感染收住神經(jīng)科，行腦脊液檢查正常，人院后出現(xiàn)阿斯發(fā)作，心電圖提示Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯才得以診斷,中國(guó)小兒急救醫(yī)學(xué)，2014,21(5):296-299.,Clinical features and short-term

26、 outcomes of pediatric acute fulminant myocarditis in a single center,,Korean J Pediatr,2014,57(11):489-495.,Prevalence of myocarditis in pediatric intensive care unit cases presenting with other

27、 system involvement,Of the 16 patients who were diagnosed with myocarditis, 62.5% were originally diagnosed as having respiratory problems, and there were more females than males. Among the present cases, the accura

28、cy of cardiac enzymes (cTnT and CKMB) in the diagnosis of myocarditis was only 63.5%, while the accuracy of low fractional shortening and of chest-X ray cardiomegaly was 85.7 and 80.9%; respectively. Cardi

29、ac troponin folds 2.02 had positive predictive value of 100%, negative predictive value of 88.7%, specificity of 100%, sensitivity of 62.5%, and accuracy of 90.5%.,J Pediatr (Rio J). 2015,91(1): 93-97.,CONCLUSIONS,Childr

30、en with myocarditis present with symptoms that can be mistaken for other types of illnesses. When clinical suspicion of myocarditis exists, chest-X ray and echocardiography are sufficient as screening test

31、s. Cardiac troponins confirm the diagnosis in screened cases, with specificity of 100%,J Pediatr (Rio J). 2015,91(1): 93-97.,暴發(fā)性心肌炎心血管系統(tǒng)癥狀,,中華急診醫(yī)學(xué)雜志，2009,18(8):872-874.,暴發(fā)性心肌炎心血管系統(tǒng)體征,小兒暴發(fā)性心肌炎危險(xiǎn)因素分析,急性病毒性心肌炎患兒入院

32、時(shí)血壓降低、血清 CK-MB水平升高、cTnI陽(yáng)性、心電圖 QRS波時(shí)限延長(zhǎng)、ST段改變、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、完全性左束支傳導(dǎo)阻滯 ，以及左室射血分?jǐn)?shù)和左室短軸縮短率降低與心肌炎暴發(fā)階段密切相關(guān)。QRS波群時(shí)限延長(zhǎng)和左心室射血分?jǐn)?shù)降低 是小兒暴發(fā)性心肌炎的獨(dú)立陽(yáng)性預(yù)測(cè)因素,中國(guó)當(dāng)代兒科雜志 , 2009, 11 (8) : 627 – 630.,Guidelines for Diagnosis and Treatment of Myoc

33、arditis,On blood chemistry test, blood cardiac troponin is of chief importance for diagnosis. A continuous decrease in the cardiac troponin level suggests that the patient is stabilizing. Changes over time in the ECG are

34、 important, since widening of the QRS complex and frequent ventricular arrhythmia indicate that myocarditis is following a fulminant course. Patients with fulminant myocarditis often have a reduced left ventricular eject

35、ion fraction. Monitoring of progressive concentric wall thickening and reduction of wall motion in echocardiography over time is important,Circ J 2011, 75:734 – 743,治療,嚴(yán)重心律失常的處理：(1)心動(dòng)過(guò)緩或完全房室傳導(dǎo)阻滯：心率低于50次/min(嬰兒低于70～80次/mi

36、n)時(shí)，靜脈注射阿托品或異丙腎上腺素。效果不明顯或出現(xiàn)阿斯綜合征，安裝臨時(shí)心臟起搏器室性心動(dòng)過(guò)速或室顫：合并血流動(dòng)力學(xué)障礙時(shí)可首選電擊復(fù)律，藥物復(fù)律可選胺碘酮,治療,抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療：糖皮質(zhì)激素。有報(bào)道FM可減輕心肌細(xì)胞炎癥反應(yīng)，改善傳導(dǎo)，縮短病程丙種球蛋白：可以提供特異性的病毒抗體或抗毒素，迅速清除病毒；大劑量還可以調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，減輕心肌炎性病變，改善預(yù)后,治療,機(jī)械循環(huán)支持治療心臟臨時(shí)起搏器體外膜氧合器：是一種呼吸循環(huán)支