暴發(fā)性心肌炎的診治策略

1、暴發(fā)性心肌炎的診治策略,病例,患兒，男，５０天，因“發(fā)熱伴氣促１天”收住入院。查體：T38.9℃ P178次/分 R100次/分 神志清，精神軟，反應(yīng)差，呼吸急促，面色發(fā)紺。頸軟，前囟平，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音。心率178次/分，率齊，心音偏低，雜音未聞及。腹軟，肝肋下4cm，質(zhì)軟，脾肋下未及。四肢末梢偏冷。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。輔助檢查：胸片示心影偏大,初步診斷？治療？,患兒入院后即予床邊心電圖，示S-T段壓低，結(jié)合胸片

2、及臨床癥狀及體征，高度懷疑“暴發(fā)性心肌炎，心力衰竭”，即查心肌酶譜及肌鈣蛋白，血氣分析等。予大劑量維生素C營養(yǎng)心肌，速尿5mg，西地蘭0.05mg靜推糾正心衰。心肌酶譜示肌酸激酶-MB1354U/l，肌鈣蛋白3.58ng/ml診斷明確：暴發(fā)性心肌炎，心力衰竭,定義,起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預(yù)后兇險的急性重型心肌炎。臨床常表現(xiàn)為急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）惡性心律失常。后者可導(dǎo)致阿-斯綜合征發(fā)作。此型患兒如不被及時有效

3、救治,病死率很高,有的病例甚至發(fā)生猝死。,病因及發(fā)病機制,20余種病毒可引起暴發(fā)性心肌炎，其中以柯薩奇病毒為主。近年來，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染報道逐漸增加。 病毒感染心肌后，對心肌細胞產(chǎn)生直接損傷和（或）通過自身免疫反應(yīng)引起心肌細胞壞死、變性。,病理特征,心肌彌漫性炎癥細胞侵潤 大量心肌細胞壞死 或伴有漿液纖維素性心包炎,臨床特點,1. 起病急驟，病情發(fā)展迅速。數(shù)小時或1-2 天即出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休

4、克或暈厥發(fā)作?？砂l(fā)生猝死。2. 多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。國內(nèi)外相關(guān)報道，暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，亦有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發(fā)癥狀者。,臨床特點,3. 急性心力衰竭：呼吸、心率增快，煩躁不安、 尿少、浮腫、肝臟迅速增大4. 心源性休克：面色蒼白、皮膚發(fā)花、肢端涼、 脈搏

5、細弱、血壓降低5. 阿-斯綜合征：面色蒼白、突然意識喪失、 抽搐,以消化道癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道：,申永帆等報道46例小兒暴發(fā)性心肌炎： 35例表現(xiàn)有嘔吐、腹痛、腹瀉， 30例表現(xiàn)有咳嗽、胸悶、喘氣， 10例表現(xiàn)有頭痛、暈厥、驚厥。申永帆等，

6、小兒重癥暴發(fā)性病毒性心肌炎46例臨床分析，泰山醫(yī)學院學報，2009，30（10）：771-773.,以消化道癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道：,彭健報道4例暴發(fā)性心肌炎:3例首發(fā)癥狀為腹痛、腹脹、嘔吐等，誤診為胃腸炎或急腹癥。1例首發(fā)癥狀為咽痛、乏力等，誤診為上感。彭健，不典型暴發(fā)性心肌炎臨床與尸檢病理分析，中華內(nèi)科雜志，2002，41（4）：265-267.,以呼吸道感染癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道：,張慶等報道46例兒童暴發(fā)性心肌炎

7、： 26例首發(fā)表現(xiàn)為上呼吸道感染癥狀 11例首發(fā)表現(xiàn)為消化道感染癥狀 張慶等，兒童暴發(fā)性心肌炎46例臨床分析，中華急診醫(yī)學雜志，2009，18（8）：872-875.,以呼吸道感染癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道：,Naoyoshi A等報道52例暴發(fā)性心肌炎 首發(fā)表現(xiàn):發(fā)熱32例(61.5%

8、) 疲乏12例(23.1%) 咳嗽11例(21.2%) 呼吸困難為主要表現(xiàn)者占39% 休克為首發(fā)癥狀者為29%Naoyoshi A，Tohru I，Katsuhiko H，el al．National survy of fulminant myocarditis in Japan·Therapeutic guidel

9、ines and long-term prognosis of using percutaneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis [J]．Circulation J.2002，66(2)：133-144．,輔助檢查：實驗室檢查,心肌酶譜大多增高顯著 肌鈣蛋白陽性,輔助檢查：心電圖,1.ST-T改變，心肌梗死樣改變，QRS波低電壓等2.快速心律失常:早搏(

10、聯(lián)律,多源或RonT室早) 心動過速(室速,室上速) 心室顫動3.緩慢心律失常:房室傳導(dǎo)阻滯(高度、三度) 室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 竇性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯 顯著的竇性心動過緩,輔助檢查：心電圖,陳鳳蓮等曾報道6例暴發(fā)性心肌炎

11、心電圖表現(xiàn)為壞死性Q波、ST段損傷型改變、ST—T呈單向曲線，類似急性心肌梗塞時的心電圖表現(xiàn)陳鳳蓮等. 類急性心肌梗塞樣的暴發(fā)性心肌炎臨床分析[ J ]，中國誤診學雜志, 2005, 5 (9) : 1618,ST-T改變,心肌梗死樣改變,室性早搏(二聯(lián)律）,二度房室傳導(dǎo)阻滯,三度房室傳導(dǎo)阻滯,室上性心動過速,室性心動過速,心室顫動,輔助檢查：心臟彩超,左室擴大，室間隔與左室后壁運動幅度下降 左室射血分數(shù) （LVEF）下降

12、 （正常75%） 左室短軸縮短率（LVFS）下降 （正常30%）,,診斷：診斷標準1.出現(xiàn)嚴重急性心力衰竭或心源性休克2.心電圖明顯異常3.超聲心動圖顯示左心室功能障礙4.近期有病毒感染性疾病史5.無心肌病病史,臨床診斷標準 ---1999年制訂,急慢性心功不全、心源性休克或心腦綜合征心臟擴大（胸片或超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一）心電圖改變： 以R波為主的2個或2個以上主要導(dǎo)

13、聯(lián)（I、II、aVF、V5）的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)變化；出現(xiàn)竇房傳導(dǎo)阻滯、AVB、完全性右或左束支阻滯、呈聯(lián)律、多形、多源、成對或并行性早搏、非房室結(jié)及房室折返引起的異位心動過速、低電壓（新生兒除外）及異常Q波。CK-MB升高或肌鈣蛋白T或肌鈣蛋白I陽性,早期識別,暴發(fā)性心肌炎起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預(yù)后兇險，且早期癥狀常不典型，易誤診。臨床上有以下情況要高度重視，及時行心電圖及心臟超聲檢查，早期診斷，及時搶救,早期識別

14、,有嚴重的血流動力學障礙表現(xiàn)者 煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白 末梢紫紺、皮膚濕冷脈搏細弱 血壓下降或測不出 心動過速或奔馬律,早期識別,以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)而精神萎靡者 暴發(fā)性心肌炎的首發(fā)癥狀常為心外癥狀，其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主。當以消化道、呼吸道或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主訴的患兒,若同時伴不能解釋的精神極差、明顯乏力、面色蒼白、末梢循環(huán)不良時,要考慮到暴發(fā)性心肌炎的可能。,治療,治療目標： 維持患兒正

15、常的心輸出量， 以保證正常的組織灌注。,治療,一、 一般治療二、 營養(yǎng)心肌治療三、 心功能不全的治療四、 心源性休克的治療五、 嚴重心律失常的治療六、 人血丙種球蛋白治療七、 腎上腺皮質(zhì)激素治療八、 抗病毒治療九、 機械通氣十、 機械輔助支持,治療（一）：一般治療,心電、血壓監(jiān)護 記錄24小時出入量 吸氧 煩躁時鎮(zhèn)靜 告病危 控制靜脈入液量和速度,治療（二）：營養(yǎng)心肌治療,大劑量維

16、生素C：每次150-200mg/kg , 在5-10 分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時12h后可重復(fù)一次。 磷酸肌酸鈉：每次0.5-1g，每日1次，在30分鐘 內(nèi)靜脈滴注。 果糖二磷酸鈉：每次1-2ml/kg，每日1-2次靜滴 輔酶Q10: 每次5-10mg，每日3次口服,治療（三）：心功能不全的治療,多巴胺和磷酸二酯酶抑制劑如米力農(nóng)： 在此時應(yīng)用是非常有益的,因為它們能夠在強心的同時,還降低心臟負荷。多巴胺 5

17、μg/ ( kg.min) 靜脈輸入。米力農(nóng)負荷量 25～75ug/㎏，5~10分鐘緩慢靜注，以后每分鐘0.25～1.0ug/㎏維持，每日最大劑量不超過1.13mg/㎏。,治療（三）：心功能不全的治療,洋地黃： 暴發(fā)型心肌炎時對洋地黃類藥物敏感性增高,容易發(fā)生心律失常,因此, 應(yīng)用洋地黃類強心藥應(yīng)非常小心,一般主張應(yīng)用抗心衰劑量的1/2或2/3 為宜,而且不應(yīng)當應(yīng)用快速洋地黃化的用法。,治療（三）：心功能不全的治療,利尿劑：

18、 減輕心臟前負荷，適用于心力衰竭及肺水腫患兒。血流動力學不穩(wěn)定者慎用利尿劑，因為可以加重低血壓及減少冠脈血流灌注。,治療（四）：心源性休克的治療,心源性休克時往往無明顯的血容量減少，故與其它類型休克的擴容原則不同， 首次輸液可用5-10ml/kg的生理鹽水,于30分鐘靜脈滴注。 全日入液總量不應(yīng)超過50ml/kg.d,最好根據(jù)中心靜脈壓來決定補液量。輸液速度應(yīng)用輸液泵控制。,治療（四)：心源性休克的治療,多巴胺，多巴酚丁胺:

19、5μg/ ( kg.min) 靜脈輸入。 大劑量維生素C：對心源性休克的療效明顯，150-200mg/kg ,以10 %葡萄糖注射液在5-10分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時12h后可重復(fù)一次。,治療(五）：快速心律失常的治療,乙胺碘呋酮：不影響心功能,因此,在暴發(fā)性心肌炎時發(fā)生室上速及室速可選用。用法為負荷量5mg/ kg ,1 小時以上靜脈輸入,然后以5-15μg/ (kg·min) 靜滴,見效后逐漸減量。利多卡因：多源頻

20、發(fā)室早、RonT型性室早以及室速時應(yīng)用利多卡因治療。靜脈推注利多卡因,1mg/kg , 5-10 min后可重復(fù), 病情穩(wěn)定后按20-50μg/ ( kg.min) 速度靜脈滴注維持。心律平：室上速及室速可選用，但有心衰、休克者慎用。直流電復(fù)律：當發(fā)生嚴重的室顫和難以控制的室性心動過速時,應(yīng)當應(yīng)用直流電復(fù)律治療，但對洋地黃中毒者禁用。,治療（五）：緩慢心律失常的治療,異丙基腎上腺素：適用于高度、三度房室傳導(dǎo)阻滯,室內(nèi)三支阻滯或竇

21、性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯及顯著的竇性心動過緩等緩慢型心律失常的患兒,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml中緩慢滴注，0.05-0.5ug/kg.min，并根據(jù)心率、節(jié)律調(diào)速。阿托品：每次0.01-0.03 mg/kg靜脈注射。臨時起搏器：如三度房室傳導(dǎo)阻滯或室內(nèi)三支阻滯或竇性停搏、嚴重的竇房傳導(dǎo)阻滯等用藥治療無效,患兒反復(fù)出現(xiàn)阿-斯發(fā)作或發(fā)生充血性心力衰竭時應(yīng)及時安置心臟臨時起搏器。,治療（五）：復(fù)雜心律失常的治療,患兒在三度

22、房室傳導(dǎo)阻滯或室內(nèi)三支阻滯基礎(chǔ)上又合并了室性心動過速或多源頻發(fā)室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心臟臨時起搏器,然后再應(yīng)用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常藥,這樣既有效控制了異位心搏又保證了心臟不停搏。,治療（六）：人血丙種球蛋白,從理論上說,靜滴丙種球蛋白對治療病毒性心肌炎有較多益處,如降低心肌的各種炎性反應(yīng), 抑制病毒感染后的免疫損傷等。 總劑量2g/kg，根據(jù)心功能情況分2-5天輸入。,治療（七）：腎上腺皮質(zhì)激素,

23、激素可抑制抗原抗體反應(yīng),減少毒素作用，增加心肌細胞溶酶體膜穩(wěn)定性,減少心肌局灶滲出,改善傳導(dǎo),改善心室功能。地塞米松0.5-1.0mg/ (kg.d) 琥珀氫化可的松5-10mg/ (kg.d) 極重癥甲強沖擊三天，10-20mg/ (kg.d),治療（八）：抗病毒治療,利巴韋林：有研究表明病毒感染早期應(yīng)用利巴韋林,可抑制暴發(fā)性心肌炎的進展。尤其是利巴韋林聯(lián)合干擾素α,治療效果更好,不僅對暴發(fā)性心肌炎有益,而且還可防止心肌炎

24、轉(zhuǎn)為慢性炎性擴張性心肌病。 pleconaril：一種針對柯薩奇病毒的新抗病毒藥物，在國外應(yīng)用于兒童心肌炎患者,并取得良好的初步效果。,治療（九）：機械通氣,對暴發(fā)型心肌炎并發(fā)心衰、心源性休克、肺水腫,尤其是有呼吸窘迫時,應(yīng)及時進行機械通氣治療,以及時糾正缺氧,搶救生命。,治療（十）：機械輔助支持,有嚴重血流動力學障礙而藥物治療無效者應(yīng)用：經(jīng)主動脈內(nèi)球囊反搏(IABP) 經(jīng)皮心肺支持系統(tǒng)(PCPS) 心室輔助裝置,包括左心

25、室輔助裝置(LVAD) 或雙心室輔助裝置(Bi2VAD) 體外膜肺氧合(ECMO)：兒科應(yīng)用最多,治療（十）：機械輔助支持,體外膜肺氧合(ECMO) (Extracorporeal membrane oxygenation) 是一種持續(xù)體外生命支持手段,可較長時間全部或部分代替心肺功能,為心臟、肺臟病變治愈及功能的恢復(fù)爭取時間。