成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療

1、成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)（2017）,第一人民醫(yī)院 ***,2018,心肌炎 簡(jiǎn)介,,心肌炎指由各種原因引起的心肌炎性損傷所導(dǎo)致的心臟功能受損，包括收縮、舒張功能減低和心律失常。病因包括感染、自身免疫疾病和毒素/藥物毒性3類。臨床上可以分為急性期、亞急性期和慢性期。 急性期一般持續(xù)3～5 d，主要以病毒侵襲、復(fù)制對(duì)心肌造成損害為主； 亞急性期以免疫反應(yīng)為主要病理生理改變； 少數(shù)患者進(jìn)人慢性

2、期，表現(xiàn)為慢性持續(xù)性及突發(fā)加重的炎癥活動(dòng)，心肌收縮力減弱、心肌纖維化、心臟擴(kuò)大。,心肌炎 簡(jiǎn)介,,普通急性心肌炎臨床表現(xiàn)差異很大，多數(shù)表現(xiàn)為活動(dòng)后輕微的胸悶心悸不適，重者也可出現(xiàn)急性左心功能衰竭甚至猝死，因此需根據(jù)病情嚴(yán)重程度進(jìn)行個(gè)體化治療。暴發(fā)性心肌炎是心肌炎最為嚴(yán)重和特殊的類型，主要特點(diǎn)是起病急驟，病情進(jìn)展極其迅速，患者很快出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)異常(泵衰竭和循環(huán)衰竭)以及嚴(yán)重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。

3、,暴發(fā)性心肌炎 簡(jiǎn)介,,暴發(fā)性心肌炎通常由病毒感染引起，在組織學(xué)和病理學(xué)上與普通病毒性心肌炎比較并沒有特征性差別，其更多的是一項(xiàng)臨床診斷。一般認(rèn)為，當(dāng)急性心肌炎發(fā)生突然且進(jìn)展迅速，很快出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭、低血壓或心原性休克，需要應(yīng)用正性肌力藥物、血管活性藥物或機(jī)械循環(huán)輔助治療時(shí)，可以診斷為暴發(fā)性心肌炎。值得注意的是，本病癥早期病死率雖高，但一旦度過急性危險(xiǎn)期，長(zhǎng)期預(yù)后良好。,暴發(fā)性心肌炎 發(fā)病特點(diǎn),,①暴發(fā)性心肌炎可發(fā)生于任何年齡

4、，但以平時(shí)身體健康、無基礎(chǔ)器質(zhì)性疾病的青壯年多見；男女發(fā)病沒有差異。②可發(fā)生于任何季節(jié)，冬春季多發(fā)。③暴發(fā)性心肌炎主要由病毒感染引起，包括腸道病毒（尤其是柯薩奇B病毒）、腺病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒和流感病毒等。,暴發(fā)性心肌炎 發(fā)病機(jī)制,?病毒感染是主要途徑，致病途徑：直接損傷、免疫損傷 第一階段：直接損傷：病毒?病毒血癥?侵入心肌?病毒復(fù)制（受染后6～7天）?心肌受損（病毒感染階段） 第二階段：免疫損傷：病毒?病毒血

5、癥?T細(xì)胞、K細(xì)胞參與?形成免疫復(fù)合物?損傷心肌（自身免疫反應(yīng)階段）,暴發(fā)性心肌炎 病 理,?典型病變：心肌細(xì)胞水腫，凋亡和壞死，炎細(xì)胞浸潤(rùn)?病理生理學(xué)改變與心肌炎臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度并不呈對(duì)應(yīng)關(guān)系，暴發(fā)性心肌炎更多是臨床診斷。?暴發(fā)性心肌炎重要特點(diǎn)是急性期病情異常嚴(yán)重，但度過危險(xiǎn)期后患者預(yù)后良好，這也是本病與急性心肌炎和其他心血管病的重要區(qū)別之一。,臨床評(píng)估 診斷描述,,起病急，進(jìn)展迅速為特點(diǎn)，很快出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭、循環(huán)

6、衰竭（低血壓或心源性休克）、以及各種惡性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，通常需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物來維持基本循環(huán)，或者需要機(jī)械循環(huán)和呼吸輔助治療。,臨床評(píng)估 癥狀,,1.病毒感染前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發(fā)癥狀。許多患者早期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，可持續(xù)3~5天或更長(zhǎng)。2.心肌受損表現(xiàn)：前驅(qū)癥狀后的數(shù)日或1~3周，發(fā)生氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極

7、度乏力、食欲明顯下降等癥狀，為患者就診的主要原因。,臨床評(píng)估 癥狀,,3.血流動(dòng)力學(xué)障礙：為暴發(fā)性心肌炎的重要特點(diǎn)，部分患者迅速發(fā)生急性左心衰或心源性休克，出現(xiàn)肺循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如嚴(yán)重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無尿等。4.其他器官受累表現(xiàn)：包括肝功能異常、腎功能損傷、凝血功能異常及呼吸系統(tǒng)受累。,臨床評(píng)估 體征,,1.生命體征：血壓、呼吸、心率等指標(biāo)異常提示血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，是暴發(fā)性心肌炎最為

8、顯著的表現(xiàn)，也是病情嚴(yán)重程度的指征。2.心臟相關(guān)體征：心界通常不大；因心肌受累心肌收縮力減弱導(dǎo)致心尖搏動(dòng)減弱或消失、聽診心音明顯低鈍、?？陕劶暗?心音奔馬律；左心功能不全和合并肺炎時(shí)可出現(xiàn)肺部啰音；罕有右心功能不全表現(xiàn)。3.其他表現(xiàn)：休克時(shí)可出現(xiàn)全身濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚濕冷表現(xiàn)等；灌注減低和腦損傷時(shí)可出現(xiàn)煩躁、意識(shí)喪失或昏迷；肝損害時(shí)可出現(xiàn)黃疸；凝血功能異常和微循環(huán)障礙可見皮膚瘀斑瘀點(diǎn)等。,臨床評(píng)估 實(shí)驗(yàn)室檢查,,1.心肌損傷

9、標(biāo)志物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異。①無明顯酶峰，提示病變?yōu)闈u進(jìn)性改變；②持續(xù)增高說明心肌持續(xù)進(jìn)行性損傷和加重，提示預(yù)后不良。2.腦鈉肽（BNP或NT-BNP）水平：腦鈉肽水平通常顯著增高，提示心功能受損嚴(yán)重。3.血常規(guī)檢查4.其他：肝腎功能,臨床評(píng)估 心臟彩超,,1.彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減低：為蠕動(dòng)樣搏動(dòng)，為心肌嚴(yán)重彌漫性炎癥到導(dǎo)致心肌收縮力顯著下降所致，早期變化和加重極快。2.心臟收縮功能異常：可見射血分?jǐn)?shù)顯著降低，甚

10、至低至10%，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)日后很快恢復(fù)至正常；3.心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)患者心腔稍增大，極少數(shù)明顯擴(kuò)大；4.室間隔或心室壁可稍增厚， 系心肌炎性水腫所致。5.可以出現(xiàn)心室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，系心肌炎癥受累不均所致。,臨床評(píng)估 其他檢查,,冠狀動(dòng)脈造影；--急診胸痛伴心電圖改變、心肌酶學(xué)升高，與心梗難以鑒別時(shí)，盡早完善，急診造影不增加死亡率，但注意減少造影劑用量。有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)；--判斷病情心臟磁共振

11、；--意義有限經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢；--急性期不推薦，確診客觀標(biāo)準(zhǔn)病原學(xué)檢查。--病毒性心肌炎常由呼吸道或腸道病毒感染所致，常見的為柯薩奇B組RNA病毒，其IgM抗體檢測(cè)可能有助于早期診斷。,診斷,,一般將暴發(fā)性心肌炎定義為急驟發(fā)作且伴有嚴(yán)重血液動(dòng)力學(xué)障礙的心肌炎癥性疾病。當(dāng)出現(xiàn)發(fā)病突然，有明顯病毒感染前驅(qū)癥狀尤其是全身乏力、不思飲食繼而迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的血液動(dòng)力學(xué)障礙、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)顯示心肌嚴(yán)重受損、超聲心動(dòng)圖可見彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，即可臨

12、床診斷暴發(fā)性心肌炎。,鑒別診斷,,冠心病：急性大面積心肌梗死病毒性肺炎膿毒血癥心肌炎：白細(xì)胞明顯增高應(yīng)激性心肌?。汉冒l(fā)于絕經(jīng)期后女性，有胸痛、心電圖ST-T改變以及心肌損傷標(biāo)志物升高。常有強(qiáng)烈精神刺激等誘因。普通急性心肌炎非病毒暴發(fā)性心肌炎,? 根據(jù)專家經(jīng)驗(yàn)，本共識(shí)提出按照“以生命支持為依托的綜合救治方案”進(jìn)行救治。? 暴發(fā)性心肌炎發(fā)病急驟，病情進(jìn)展迅速，早期病死率高，而患者一旦度過危險(xiǎn)期，長(zhǎng)期預(yù)后好，因此對(duì)于暴發(fā)性心肌

13、炎的治療，應(yīng)高度重視，采用各種可能手段，盡力挽救患者生命。,治療原則,? 一般治療(嚴(yán)格臥床休息、營(yíng)養(yǎng)支持等)；? 普通藥物治療(營(yíng)養(yǎng)心肌、減輕心臟負(fù)荷、保護(hù)胃黏膜；? 抗感染；? 抗病毒；? 糖皮質(zhì)激素；? 丙種球蛋白；? 血漿和血液凈化；? 生命支持措施（主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏(IABP)、體外膜肺氧合(ECMO)、呼吸機(jī)輔助呼吸、臨時(shí)起搏器植人等）；? 必要時(shí)可行心臟移植；,治療原則,治療 嚴(yán)密監(jiān)護(hù)

14、,,應(yīng)盡快將患者收到或轉(zhuǎn)至有呼吸循環(huán)監(jiān)護(hù)和支持治療條件的CCU。(1)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和控制出入水量；(2)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電、血氧飽和度和血壓；(3)監(jiān)測(cè)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)；(4)床邊胸部平片檢查，對(duì)于肺部病變明顯以及合并胸水的患者可根據(jù)情況適時(shí)復(fù)查；(5)床旁超聲心動(dòng)圖，因病情變化快可一日多次，評(píng)估心腔大小、室壁運(yùn)動(dòng)狀態(tài)及左心室射血分?jǐn)?shù)改變；(6)有創(chuàng)血液動(dòng)力學(xué)檢測(cè)，包括有創(chuàng)動(dòng)脈血壓及中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓等。,治療 一般對(duì)癥和支持

15、治療,,(1)絕對(duì)臥床休息，減少探視和干擾；(2)當(dāng)能進(jìn)食時(shí)，給予清淡、易消化而富含營(yíng)養(yǎng)的飲食，少食多餐；(3)鼻導(dǎo)管、面罩吸氧或機(jī)械通氣正壓給氧；(4)改善心肌能量代謝(可給予磷酸肌酸、輔酶QlO等)，曲美他嗪應(yīng)用有助于改善心臟功能；(5)補(bǔ)充水溶性和脂溶性維生素；(6)液體補(bǔ)充，應(yīng)量出為入，勻速補(bǔ)充，切忌液體快進(jìn)快出；(7)使用質(zhì)子泵抑制劑防止應(yīng)激性潰瘍和消化道出血，特別是使用糖皮質(zhì)激素的患者；(8)高熱時(shí)可物理降溫或

16、糖皮質(zhì)激素治療，不建議應(yīng)用非甾體類抗炎藥。,治療 抗病毒治療,,所有病毒性暴發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早給予聯(lián)合抗病毒治療。早期使用抗病毒治療較晚期使用降低病死率和改善預(yù)后的效果好。病毒侵犯、復(fù)制及其引發(fā)的心肌直接損傷均發(fā)生于疾病早期，故應(yīng)盡早行抗病毒治療。奧司他韋、帕拉米韋阿昔洛韋、更昔洛韋大部分患者并未檢測(cè)病毒種類，可考慮聯(lián)合使用上述兩類抗病毒藥物。試用干擾素，特別是腸道病毒感染的患者。,治療 免疫調(diào)節(jié)治療,,所有暴發(fā)性心

17、肌炎患者均應(yīng)盡早給予糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。糖皮質(zhì)激素具有抑制免疫反應(yīng)、抗炎、抗休克、抗多器官損傷等作用，消除變態(tài)反應(yīng)，抑制炎性水腫，減輕毒素和炎癥因子對(duì)心肌的不良影響。糖皮質(zhì)激素應(yīng)在病毒性心肌炎的第2階段即免疫損傷階段使用，而應(yīng)避免在第1階段即病毒復(fù)制和病毒損傷階段使用，原因是糖皮質(zhì)激素可能導(dǎo)致病毒復(fù)制增加。但對(duì)于暴發(fā)性心肌炎，第1階段短而第2階段的免疫損傷發(fā)生早且嚴(yán)重，故對(duì)于重癥患者，推薦早期、足量使用。,治療

18、 免疫調(diào)節(jié)治療,,糖皮質(zhì)激素：建議開始每天200 mg甲基潑尼松龍靜脈滴注，連續(xù)3～5 d后依情況減量?；蛘呖梢赃x用地塞米松10～20 mg靜脈推注后，立即給予甲基潑尼松龍靜脈滴注使其盡快發(fā)揮作用,治療 免疫調(diào)節(jié)治療,,免疫球蛋白(IVIG)：建議每天20～40 g使用2 d，此后每天10～20 g持續(xù)應(yīng)用5—7 d。早期足量使用是關(guān)鍵。免疫球蛋白具有抗病毒和抗炎的雙重作用，一方面通過提供被動(dòng)免疫幫助機(jī)體清除病毒，另一方面通

19、過調(diào)節(jié)抗原提呈細(xì)胞及T輔助細(xì)胞功能，抑制細(xì)胞免疫過度活化，降低細(xì)胞毒性T細(xì)胞對(duì)心肌細(xì)胞的攻擊，并減少細(xì)胞因子產(chǎn)生，從而減輕心肌細(xì)胞損傷，改善左心室功能、減少惡性心律失常發(fā)生和死亡。,治療 生命支持治療,,生命支持治療是暴發(fā)性心肌炎各項(xiàng)治療措施的重中之重，是暴發(fā)性心肌炎“以生命支持為依托的綜合救治方案”的中心環(huán)節(jié)。通過生命支持使心臟得到休息，在系統(tǒng)治療情況下恢復(fù)心臟功能，是首選的治療方案。升壓藥物、強(qiáng)心劑以及兒茶酚胺等藥物治療是在

20、缺乏生命支持治療條件時(shí)的次選方案，或者是在生命支持治療準(zhǔn)備期間短時(shí)間使用的過渡治療措施。生命支持治療包括循環(huán)支持、呼吸支持和腎臟替代治療。,治療 循環(huán)支持治療,,IABP：對(duì)于血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的暴發(fā)性心肌炎患者推薦盡早使用IABP進(jìn)行治療。體外膜肺氧合(ECMO)：對(duì)于血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的暴發(fā)性心肌炎患者推薦盡早使用ECMO進(jìn)行治療。在使用IABP仍然不能糾正或不足以改善循環(huán)時(shí)應(yīng)立即啟用ECMO或直接啟用。ECMO通常與IAB

21、P結(jié)合使用，可讓心臟得到更充分的休息，為其功能恢復(fù)贏得時(shí)間。,治療 呼吸支持治療,,呼吸支持：暴發(fā)性心肌炎患者如存在呼吸功能障礙均推薦盡早給予呼吸支持治療。呼吸機(jī)輔助通氣可改善肺功能，降低患者勞力負(fù)荷和心臟做功，是暴發(fā)性心肌炎合并左心功能衰竭時(shí)重要治療手段之一。建議盡早使用，當(dāng)患者有呼吸急促、呼吸費(fèi)力時(shí)，即使血氧飽和度正常亦應(yīng)給予呼吸支持，以減輕患者勞力負(fù)荷和心臟做功。,治療血液凈化及連續(xù)腎臟替代治療,,血液凈化及連續(xù)腎臟替代

22、治療(CRRT)：所有暴發(fā)性心肌炎患者均應(yīng)盡早給予血液凈化治療。血液凈化治療的主要目的是持續(xù)過濾去除毒素和細(xì)胞因子。合并腎功能損傷時(shí)，更應(yīng)早期積極使用。減輕心臟負(fù)荷，保證體內(nèi)水、電解質(zhì)及酸堿平衡，恢復(fù)血管對(duì)血管活性藥物的反應(yīng)。為了清除毒性物質(zhì)需要持續(xù)進(jìn)行，每天至少8—12 h或更長(zhǎng)，另外由于患者心臟功能極其脆弱，起始時(shí)引血和終止時(shí)回血過程必須緩慢，以免誘發(fā)循環(huán)和心功能衰竭。,治療 休克治療,,暴發(fā)性心肌炎合并休克十分常見，急性

23、左心衰竭或全心衰竭幾乎見于每位患者。休克機(jī)制涉及泵功能衰竭、全身毒性作用和容量不足等，與其他休克最根本的不同是泵功能嚴(yán)重受損，這也決定了治療方法的差異。如果條件允許，依托生命支持治療，仍不足時(shí)才加用藥物治療,治療 心律失常的治療,,處理原則應(yīng)遵循現(xiàn)有的心律失常指南，同時(shí)亦應(yīng)在充分考慮患者的心臟泵功能和血壓狀況下選擇合適的藥物或處理策略。(1)快速識(shí)別并糾正血液動(dòng)力學(xué)障礙。--因心律失常導(dǎo)致嚴(yán)重血液動(dòng)力學(xué)障礙者，需立即糾正心律失常

24、，對(duì)快速心律失常如心房顫動(dòng)或心室顫動(dòng)時(shí)應(yīng)立即電復(fù)律，電復(fù)律不能糾正或糾后復(fù)發(fā)，需兼用藥物，通常在兼顧血壓時(shí)使用胺碘酮靜脈注射。(2)血液動(dòng)力學(xué)相對(duì)穩(wěn)定者，根據(jù)臨床癥狀、心功能狀態(tài)以及心律失常性質(zhì)，選用適當(dāng)治療策略及抗心律失常藥物；在心律失常糾正后應(yīng)采取預(yù)防措施，盡力減少?gòu)?fù)發(fā)。,治療 心律失常的治療,,(3)積極改善心臟功能、低血壓情況，糾正和處理電解質(zhì)紊亂、血?dú)夂退釅A平衡紊亂等。(4)不宜使用B受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣拮抗劑等負(fù)

25、性肌力、負(fù)性頻率抗心律失常藥物；胺碘酮靜脈泵人為首選，但不宜快速靜脈推注；快心室率心房顫動(dòng)患者可給予洋地黃類藥物控制心室率。(5)心動(dòng)過緩者首先考慮植入臨時(shí)起搏器，無條件時(shí)可暫時(shí)使用提高心率的藥物如異丙基腎上腺素或阿托品。(6)大多數(shù)暴發(fā)性心肌炎患者度過急性期后可痊愈。發(fā)生心動(dòng)過緩患者，急性期不建議植人永久起搏器。需觀察2周以上，全身病情穩(wěn)定后傳導(dǎo)阻滯仍未恢復(fù)者，再考慮是否植入永久起搏器。急性期發(fā)生室性心動(dòng)過速、室顫動(dòng)的患者，急性期