小兒爆發(fā)性心肌炎的診斷與治療

1、小兒暴發(fā)性心肌炎的臨床診斷與治療,暴發(fā)性心肌炎的概念,1991年Lieberman首次將心肌炎分為暴發(fā)型、急性型、慢性活動型和慢性持續(xù)型四種類型。并歸納出暴發(fā)型心肌炎的共性為：,起病均為非特異性流感樣表現,病情迅速惡化，短時間內出現嚴重血流動力學改變，表現出重度心功能不全等征象,心肌活檢顯示廣泛的急性炎細胞浸潤和多發(fā)性心肌壞死灶,1個月內完全康復或（少數）死亡。免疫抑制劑治療只能減輕癥狀而不能改變疾病的自然病程,暴發(fā)性心肌炎的分類,急

2、性泵衰竭引起心力衰竭型：多突然發(fā)生充血性心力衰竭和(或)心源性休克，并可以發(fā)展為肝臟、胰腺、腎臟等多臟器衰竭。本型在急性期超聲檢查有時可見以室間隔為主的心室肥厚，隨心功能改善心室肥厚亦平行減輕。心功能和心室肥厚恢復到正常時間為數周或數年。急性期心室肥厚可能由心肌細胞腫脹和間質水腫所致，肥厚持續(xù)時間長者，推測與炎細胞浸潤等因素有關。,暴發(fā)性心肌炎的分類,阿一斯綜合征發(fā)作型：突然、迅速起病。臨床表現為暈厥，意識障礙，面色蒼白，可伴抽搐及

3、大小便失禁。聽診心動過緩(完全房室傳導阻滯)或過速(室性心動過速)，以前者多見。心電圖可明確心律失常類型。本型多有呼吸道感染或胃腸道感染等前驅癥狀，至出現心臟癥狀的時間較短(平均1.5d)。急性期(經臨時起搏或終止室速發(fā)作)后，多可恢復正常。如治療正確、及時，預后較好。,新生兒心肌炎型：新生兒病毒性心肌炎病初可先有腹瀉、少食，突然起病。臨床表現多為非特異癥狀，且累及多個臟器或類似重癥敗血癥表現。,心動過速型：可表現室上性心動過速及室

4、性心動過速。前者前驅癥狀至出現心臟癥狀的時間較長平均10d，即心房心肌炎型)，多為一過性，預后一般良好。亦可發(fā)生心房撲動、心房顫動或移行為慢性房性心動過速。室性心動過速(尤其是血流動力學障礙)多屬病情危重，亦可發(fā)生猝死，但多為一過性，急性期過后心動過速消失，預后較好。遺留室性早搏者應密切觀察。,暴發(fā)性心肌炎的分類,暴發(fā)性心肌炎的臨床特點,起病急驟，病情發(fā)展迅速，可表現為猝死。南京兒童醫(yī)院僅在3月內就收治6例，其中5例搶救成功，1例于入院

5、36小時死亡,起病癥狀多樣，且多以心外癥狀為突出表現，如精神萎靡、乏力為主要癥狀，或腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐等消化系統(tǒng)癥狀，或煩躁不安、意識障礙、抽搐等神經系統(tǒng)癥狀，或呼吸急促、發(fā)紺等呼吸系統(tǒng)癥狀等，易被臨床醫(yī)師誤診,病情進展迅速，短時間內即出現心源性休克、嚴重心功能不全、阿－斯綜合征等心臟受累表現。6例患兒中4例心源性休克，3例有阿－斯綜合征發(fā)作,暴發(fā)性心肌炎的臨床特點,心電圖敏感性高而特異性不高。6例患兒均有心電圖異常，但表現多樣

6、，且在治療過程中復查結果多變?？梢杂袊乐匦穆墒С５谋憩F，如完全或嚴重的房室傳導阻滯，多源性室性早搏以及室性心動過速、室顫等,大部分病例有心肌酶譜升高、心肌鈣蛋白陽性、心臟擴大、及心功能不全表現。胸片以及超聲心動圖提示心影增大，室壁增厚，左心功能下降。,暴發(fā)性心肌炎的實驗室及輔助檢查,由于暴發(fā)性心肌炎臨床表現多樣，且多以心外癥狀為首發(fā)表現。因此，在診斷暴發(fā)性心肌炎時，強調要綜合分析，心電圖、超聲心動圖、心肌酶譜，尤其是心肌鈣蛋白等檢查有助

7、于診斷。只要病情發(fā)展迅速，數小時或1～2d出現急性心功能不全或心源性休克患兒，排除其它原因引起的繼發(fā)改變，均應考慮到暴發(fā)性心肌炎的可能，并進行積極搶救。,暴發(fā)性心肌炎的誤診,暴發(fā)性心肌炎的心外表現：,消化系統(tǒng)：胃腸道癥狀多見，考慮與其對缺氧較敏感有關。表現為腹痛、嘔吐、腹瀉，腹部壓痛，有的肝脾腫大，常被誤診為急性胃腸炎、急腹癥、腹型過敏性紫癜、糖尿病酮癥酸中毒等,神經系統(tǒng)：腦供血不足可表現為頭痛、嘔吐、驚厥、昏迷，如同時有上感史，極易誤

8、診為中樞神經系統(tǒng)感染,呼吸系統(tǒng)：有發(fā)熱、咽痛、咳嗽、氣促以及全身不適、關節(jié)酸痛，常把患兒的精神萎靡、心率、心音等變化誤認為系呼吸道感染所致,暴發(fā)性心肌炎的誤診,鑒于暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀不確定的特點，我們的體會： 凡是首發(fā)癥狀不能解釋患兒的精神萎靡、面色蒼白、四肢無力、末梢循環(huán)不良，或查體與癥狀明顯不符時，要拓寬思路，想到該疾病的可能，進行相關檢查。 特別是夜間有些輔助檢查不能做時，要留院密切觀察，監(jiān)測體溫、脈

9、搏、心率、血壓、心電圖，及時取血送檢或備檢。做心電圖如有病理性ST-T改變，完全性房室傳導阻滯，早搏呈多源性、多形、成對或并行，異位性心動過速，低電壓，異常Q波等，同時能除外心外系統(tǒng)的原發(fā)病變，即可高度懷疑為暴發(fā)性心肌炎。,以呼吸道、消化道或神經系統(tǒng)癥狀為主述的患兒，若同時伴有不能解釋的精神萎靡、明顯乏力或面色發(fā)灰、末梢循環(huán)不良時，均應想到暴發(fā)性心肌炎的可能。呼吸與心率以及體溫與心率呈“背離征象”時，尤其在聽診心音低頓的情況下往往是暴發(fā)

10、性心肌炎的“報警”信號,暴發(fā)性心肌炎的誤診,暴發(fā)性心肌炎藥物治療,抗病毒治療：僅用于暴發(fā)性心肌炎，因為大多數心肌炎患者在病毒感染后數周方得以診斷，因此抗病毒治療不能在早期有益的初始階段就得以實施。利巴韋林為最常應用的約物a-INF也具有廣譜的抗病毒作用，早期應用效果更佳，可以縮短病程，提高搶救成功率。IFN主要通過抑制病毒進入細胞，抑制翻譯，增強細胞因子的產生和調節(jié)免疫球蛋白生成，起到抗病毒作用，同時抑制心肌細胞抗體的產生，從而

11、保護心肌對科薩奇或腺病毒予利巴韋林聯(lián)合a-INF抗病毒，可抑制病情進展，防止轉為慢性炎性擴張性心肌病,暴發(fā)性心肌炎的治療,腎上腺皮質激素的應用皮質激素具有抗炎、解毒、抗休克等作用，可以改善心肌功能和機體的一般狀況。在兒童暴發(fā)性心肌炎的搶救中，糖皮質激素可以抑制抗原抗體反應，減少毒素作用，增加心肌細胞的溶酶體膜穩(wěn)定性，減少心肌局部滲出，增加機體的應激性，如使用得當，可以幫助患兒渡過危險期，南京兒童醫(yī)院報道采用大劑量甲強龍(10mg&

12、#183;kg·d)連續(xù)沖擊3 d，后短期內減停，效果較顯著。,大劑量丙種球蛋白的應用 大劑暈丙種球蛋白可以提供特異性的病毒抗體或抗毒素，迅速清除心肌病毒感染，調節(jié)免疫反應，阻斷自身免疫過度反應，減輕心肌炎性病變，在近幾年的病例搶救中應用發(fā)現可以提高搶救的成功率,暴發(fā)性心肌炎合并心源性休克的治療,治療原則是積極搶救休克的同時，重視原發(fā)病的相應治療，治療關鍵是提高心排出量，改善組織細胞氧供應及減少氧消耗。,抗休克救治,保持安靜

13、，以減少耗氧量,改善機體氧供，糾正酸堿失衡,補液及糾正電解質紊亂,正性肌力藥物,血管擴張劑,利尿,改善心肌代償,暴發(fā)性心肌炎合并心律失常的治療,根據2006年AHA、ACC及ESC指南，如果出現心律失常應積極糾正,由于胺碘酮不影響心功能，心衰時也可使用，且對室上性、室性心動過速均有效，因此近年來胺碘酮較利多卡因應用更為廣泛,但是當發(fā)生嚴重的室顫和難以控制的室上性心動過速時，應當使用直流電復律治療。電擊復律的特點是作用快，安全且效果好，但

14、對洋地黃中毒者應禁用,注意糾正患兒的貧血，以減輕心肌的耗氧,對于嚴重心功能降低者及合并有房性心律失常者應該給予抗凝劑如阿司匹林，以防血栓形成加重病情,必要時應給予機械通氣，以糾正缺氧和減少呼吸做功對心臟的影響,暴發(fā)性心肌炎機械輔助治療,臨時起搏器在暴發(fā)性心肌炎中的應用,暴發(fā)性心肌炎常累及起搏、傳導系統(tǒng)，引起多種嚴重甚至可致死的心律失常，如竇性停搏、完全房室傳導阻滯等在兒童中并不少見，其可導致嚴重的低心排、心源性休克、阿-斯綜合征發(fā)作，病

15、死率極高。由于病情重，存在廣泛心肌細胞損傷，不能耐受緩慢心室率，臨床表現更為兇險，早期經靜脈植入臨時起搏器，可以挽救患兒的生命。已有許多報道對于重癥心肌炎合并嚴重心律失常時安置臨時起搏器是一項簡便有效的搶救措施。,暴發(fā)性心肌炎合并完全房室傳導阻滯的患者，特別是伴有急性血流動力學障礙的情況下，如果使用異丙腎上腺素療效往往不佳，而且對心臟有毒性、損傷作用，可加重心肌損害，有報道其可誘發(fā)室性心動過速、心室纖顫等惡性心律失常。因此要把握時機，積

16、極采用臨時起搏器治療，迅速改善血流動力學，保證重要臟器的血流灌注，避免臟器的進一步損傷，同時可增加冠狀動脈血流量，促進竇性心律的恢復。,植入臨時心臟起搏器后，在保證心率的情況下，有時需使用多巴胺及多巴酚丁胺等正性肌力藥物，增加心臟每搏輸出量，保證臟器的組織灌注。有研究認為該方法是幫助危重患兒渡過最危險時期的有效措施之一，是否可以作為首選和可靠的方法有待于進一步積累病例來確證。有癥狀的室性心律失?；虺掷m(xù)的室性心律失常，可能需要使用胺碘酮或

17、埋藏式心臟轉復除顫器。,經主動脈內球囊反搏，全稱為intra-aortic balloonpump，簡稱IABP。它是通過1根氣囊導管連接反搏儀，在心臟舒張收縮期給予沖氣和排氣輔助，使心肌在缺血或者功能被抑制時能夠快速恢復。主要適應于不穩(wěn)定型心絞痛、左心室泵衰竭、急性心肌梗死或者一些高危手術過程中發(fā)生心臟意外的患者。而主動脈瓣關閉不全患者、身體各個部位有出血傾向患者、動脈部分破裂患者等則禁用此方法。2000年SHOCK報道了經主動脈內

18、球囊反搏支持治療重癥暴發(fā)性心肌炎患者并發(fā)心源性休克，表明此輔助治療可以有效降低病患致死率20%左右。2006年國外有報道稱，早期預防性應用經主動脈內球囊反搏支持治療，比救治時預后效果更為顯著。,經主動脈內球囊反搏支持,經皮心肺支持系統(tǒng)輔助，全稱為percutaneous cardiopul monary support system，簡稱PCPS。這是近年來常見的輔助治療方式之一，是經皮穿刺建立管路，使用氧合器替代肺的功能運行，使用離

19、心泵替代左心室的收縮功能，保護患者能夠安全度過危險期。病患多臟器功能衰竭或者心肝腦腎病變末期患者禁用此方法。2004年我國有專家報道了此方法的治療效果，治療過程建立20分鐘，心肺支持約93個小時，患者最終痊愈。,經皮心肺支持系統(tǒng)輔助,左心室輔助裝置和雙心室輔助裝置支持,心室輔助裝置支持治療，長期以來即是心力衰竭患者的常用治療方法，近年來Wam-pier設計的新型治療裝置擴展了其應用范圍，使其能夠更為有效的減少心室負荷和舒張壓力，恢復心肌

20、功能運行。1997年即有報道指出了本療法的有效性，此后亦被多位專家證明。,ECMO氧合輔助支持治療是一種體外生命治療方法，能夠全部或者大部分時間代替心肺功能，為病患治療恢復爭取時間。體外膜肺氧合輔助支持治療從二十世紀八十年代開始進入心肺治療領域，多臟器功能衰竭患者、重度肺部疾病患者、膿毒性休克患者、代謝性酸中毒患者等禁用。當患者的心或肺功能嚴重受損，對常規(guī)治療無效時，ECMO可以承擔氣體交換任務，代替心臟輸血功能，維持血液循環(huán)使肺處于