波與j波綜合征

1、J 波與J 波綜合征,,Brugada 綜合征？,34歲男性，心悸、暈厥入院，住院期間再發(fā)暈厥，監(jiān)測示室顫，電轉(zhuǎn)復(fù)，CAG 冠脈肌橋 SPECT MRI 未見異常,齊欣等 中華心血管雜志 2004 32（3）,,,Brugada 綜合征？,34歲男性，心悸、暈厥入院，住院期間再發(fā)暈厥，監(jiān)測示室顫，電轉(zhuǎn)復(fù)，CAG 冠脈肌橋 SPECT MRI 未見異常,齊欣等 中華心血管雜志 2004 32（3）,,,內(nèi)容,J 波J波的離子與細胞學基礎(chǔ)

2、J 波綜合征Brugada 綜合征早期復(fù)極綜合征預(yù)料不到的猝死綜合征和特發(fā)性心室顫動,J 波,J 波是心電圖上介于QRS波與ST段之間的圓頂狀或駝峰狀電位變化,又稱為Osborn波。定義：J點從基線向上偏移幅度＞0.1mV或≥ 0.2mV、時程≥ 20ms圓頂狀或駝峰狀波。,J 波,因為低溫?？烧T導出J 波，J 波曾被看作是在低溫患者及低溫在心電圖上的特有的一個病理標記。1953 年，Osborn 在觀察低溫對犬的心肺功能時

3、，注意到并描述了這個波，Osborn 波因此而得名。 1984 年，Sridharan 等 報道在血鈣濃度升高的患者，其心電圖表現(xiàn)出典型J 波。,J 波,20 世紀 80 年代后期，Litovsky 與 Antzelevitch研究犬的心室透壁電特性時，發(fā)現(xiàn)犬右心室外膜細胞的重要特征是在動作電位1相與2相之間有一顯著的切跡，而心室內(nèi)膜細胞動作電位上的切跡卻很小。心內(nèi)外膜細胞間這種差別是由于心外膜細胞上存在較大的瞬時外向鉀電流（tr

4、ansient outward potassium current，Ito ）所致。,J波的離子與細胞學基礎(chǔ),1994 年 ,嚴干新等在驗證犬心室的 M 細胞存在時 ,卻意外獲得了心電圖J 波細胞學基礎(chǔ)的直接證據(jù)。,瞬時外向鉀電流,Ito,,J 波,由于J 波的出現(xiàn)產(chǎn)生于心室外膜細胞的動作電位在 1、2 相之間依賴于外向電流 Ito 的一顯著的切跡，J 波的特征及J 波有關(guān)的現(xiàn)象必然決定于Ito特性。但也受內(nèi)向鈉電流 INa和 L 型

5、鈣電流 ICa,L所影響，因為動作電位形態(tài)是由于內(nèi)、外向電流相互作用所致。,J 波,當溫度降低時，Ito 減小可能不如 Ina ICa,L 那么顯著，加之本身激活減慢，故導致心外膜細胞動作電位上的切跡增大與增寬，因而原先部分或全部埋藏于 QRS 波中的小J 波會隨著溫度的降低而“長出”來。J 波的另外一個特征是它的頻率依賴性。當心率加快時，心外膜細胞動作電位上依賴于 Ito 的切跡變小，所對應(yīng)的J 波也隨之減小，其原因是 Ito 失活

6、后恢復(fù)較慢。反之，當心率減慢時，依賴于 Ito 的切跡變大，J 波也隨之增大。J 波的這個特性很重要，其一，可鑒別心電圖 QRS波后的駝峰狀電位變化是否是J 波還是由于心室內(nèi)阻滯所致；其二 ,與心律失常的產(chǎn)生有關(guān)。,J 波,J 波的心電圖特征：J 波多出現(xiàn)在V1-6、Ⅱ、Ⅲ 、avF導聯(lián)。 J 波在V1導聯(lián)可形成類似不完全性右束支阻滯。J 波的形態(tài)多樣化呈頻率依賴性，受低溫、高血鈣及PH值等因素影響。J 波的發(fā)生率在正常心電圖中

7、大約占2.5%-18.2%，多見于早復(fù)極綜合征。,溫度與J波,,患者男，47歲，平素健康，一次發(fā)熱（39℃）后的心電圖,,,,溫度與J波,平素,發(fā)熱,J 波與 ST段的頻率依賴性,J 波綜合征,包括：早期復(fù)極綜合征Brugada 綜合征預(yù)料不到的猝死綜合征和特發(fā)性心室顫動。,Brugada 綜合征,1992 年,Brugada 兩兄弟報道了8 例罕見的反復(fù)暈厥與心臟性猝死的病例。這些患者共有的臨床特征是,無明顯的心臟結(jié)構(gòu)病變,無

8、心臟缺血,QT間期正常,心電圖V1～V3 導聯(lián)ST 段抬高類似于右束支阻滯(RBBB) ,反復(fù)暈厥與心臟性猝死的原因是室顫。,Brugada波發(fā)生的機制右心室外膜細胞動作電位上的切跡比左心室的更為顯著 ,其幅度通常大于 20mV。由于這個界于動作電位 1 相與 2 相之間的切跡 ,心外膜細胞動作電位的 2 相就形成穹頂 狀。電位改變主要波及右心室心外膜，引起右室心內(nèi)、外膜電位差（跨室壁電壓增大），導致V1-V3 ST段抬高,,Bru

9、gada 綜合征,誘發(fā)室性心律失常的機制心內(nèi)膜與心外膜之間的跨壁電流梯度異常心肌與周圍正常心肌之間2相折返→室速、室顫,Brugada 綜合征,Brugada 綜合征流行病學,發(fā)病率：約5 / 萬猝死的平均年齡：41±15歲Brugada波的檢出率I 型 12 / 萬II 型 III 型,猝死率：占所有猝死病例的4％ 心臟結(jié)構(gòu)正

10、常者猝死病例的20％除交通事故以外， Brugada綜合征是40歲以下年青人猝死的首要原因東南亞發(fā)生率高，歐美發(fā)生率低,Brugada 綜合征流行病學,Brugada 綜合征,Brugada波及分型,Brugada波的誘發(fā),,Brugada 綜合征治療,非藥物治療ICD－唯一證實有效的治療方法 √消融或冷凍－少量報道？起搏器－抗心動過緩？,治 療,藥物治療1、禁忌類的藥物Ic類抗心律失常藥（氟卡尼、普洛帕酮）Ia類藥

11、物禁用 普魯卡因胺禁用丙比胺2、應(yīng)用無效的藥物胺碘酮－沒有保護作用β受體阻滯劑－沒有預(yù)防作用,治 療,3、有效藥物特異性Ia類藥物：奎尼丁、替地沙米：阻滯Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天提高L型鈣電流的藥物：β受體激動劑（異丙腎）最近出現(xiàn)的新藥：磷酸二酯酶III 抑制劑（西洛他唑）,早期復(fù)極綜合征,早期復(fù)極綜合征的典型心電圖表現(xiàn)是“J 波或J點抬高，V ～V

12、 導聯(lián) ST 段呈弓背向下抬高，伴直立寬大的 T波。屬正常心電圖變異，多見于健康男青年或運動員。Yan 等 對早期復(fù)極綜合征進行了模仿研究 ，用鉀通道開放劑 pinacidil 灌注犬左心室心肌組織塊時發(fā)現(xiàn)“外膜動作電位圓頂部分缺失，內(nèi)膜動作電位變化不明顯 ，且跨壁心電圖呈現(xiàn)出 ST段鞍型抬高”。一般認為 ,早期復(fù)極綜合征不會發(fā)生心律失常。這與 Ito 在左心室前、側(cè)壁外膜較小有關(guān) 。,早期復(fù)極綜合征細胞電生理機制,,ST段抬高的