肥厚性梗阻型心肌病

1、肥厚型心肌病的治肥厚型心肌病的治療進(jìn)療進(jìn)展山東省立醫(yī)院心內(nèi)科山東省立醫(yī)院心內(nèi)科張緒洪張緒洪肥厚性梗阻型心肌病是原肥厚性梗阻型心肌病是原發(fā)性心肌病中肥厚性心肌病的一種性心肌病中肥厚性心肌病的一種特殊特殊類型，其型，其臨床表床表現(xiàn)可為心悸、胸痛、心悸、胸痛、暈厥、心律厥、心律時(shí)常等，常等，約有50%的HOCM病人可能病人可能發(fā)生猝死。由于肥厚生猝死。由于肥厚間隔心肌將左心腔分隔心肌將左心腔分為左室左室心尖部高心尖部高壓區(qū)及主區(qū)及主動(dòng)脈瓣下低

2、脈瓣下低壓區(qū)，造成主區(qū)，造成主動(dòng)脈瓣下（即脈瓣下（即LVOT）的）的壓力階差（差（pressuregradient，PG）即）即LVOTG。由于病因不清，故無。由于病因不清，故無特效的特效的療法，法，HOCM治療包括包括藥物治物治療、手、手術(shù)治療（肥厚（肥厚間隔切開隔切開切除術(shù)、心、心臟移植）及介入治移植）及介入治療，后者包括雙腔起博器治，后者包括雙腔起博器治療及經(jīng)皮腔內(nèi)皮腔內(nèi)間隔心肌消融隔心肌消融術(shù)（percutaneoustrans

3、luminalseptalmyocardialablation）1.病理生理病理生理由于肥厚的室由于肥厚的室間隔向左心室腔隆起，致使左心室流出道狹窄，隔向左心室腔隆起，致使左心室流出道狹窄，產(chǎn)生流體力學(xué)上的流體力學(xué)上的“射流效射流效應(yīng)”（venturieffect），同），同時(shí)由于快速血流的由于快速血流的推動(dòng)，使二尖瓣前葉甚至后葉在心室收，使二尖瓣前葉甚至后葉在心室收縮期前向移位，即二尖瓣前期前向移位，即二尖瓣前葉收葉收縮期前向運(yùn)期前向

4、運(yùn)動(dòng)（SAM現(xiàn)象），引起流出道的象），引起流出道的進(jìn)一步狹窄或梗阻。一步狹窄或梗阻。左心室流出道和心尖部之左心室流出道和心尖部之間為間為高壓區(qū)，流出道區(qū)，流出道為低壓區(qū)，形成左心區(qū)，形成左心室腔室腔壓力階差。差。壓力階差越大，梗阻越明差越大，梗阻越明顯。因此，室。因此，室間隔的肥厚、隔的肥厚、二尖瓣及前乳二尖瓣及前乳頭肌的移位，是造成肥厚型心肌病病人左心室肌的移位，是造成肥厚型心肌病病人左心室的主的主要原因。在要原因。在應(yīng)用血管用血管擴(kuò)

5、張劑擴(kuò)張劑、Valsaval動(dòng)作、下蹲后起立等情況下，作、下蹲后起立等情況下，都將使都將使壓力階差增大。差增大。2.HOCM發(fā)病原因尚不清楚，故目前尚無特效的治病原因尚不清楚，故目前尚無特效的治療方法。其治方法。其治療目而利尿而利尿劑的應(yīng)用要慎重。用要慎重。（3）對房顫的處理。房理。房顫是肥厚型心肌病一是肥厚型心肌病一種常種常見的并的并發(fā)癥。房癥。房顫使病人使病人發(fā)生血栓、心力衰竭及死亡的危生血栓、心力衰竭及死亡的危險(xiǎn)增加。胺碘加。胺碘

6、酮防止房防止房顫復(fù)發(fā)效果最好。效果最好。β阻滯阻滯劑和維拉帕米拉帕米對控制慢控制慢性房性房顫病人的心率通常有效。病人的心率通常有效。對于房于房顫復(fù)發(fā)或慢性房或慢性房顫病人，有必病人，有必要進(jìn)行抗凝治行抗凝治療，防止血栓并，防止血栓并發(fā)癥。若癥。若藥物治物治療無效無效則要行房室要行房室結(jié)消融并植入起博器。消融并植入起博器。（4）藥物治物治療失敗后的治后的治療。對用藥物治物治療不能不能控制癥狀的病人，后控制癥狀的病人，后續(xù)治療取決于其有無流

7、出道梗阻，若無流出道取決于其有無流出道梗阻，若無流出道梗阻而伴有梗阻而伴有嚴(yán)重心衰病人，其多重心衰病人，其多處于終末期，末期，對這對這些病人些病人應(yīng)停用停用β阻滯阻滯劑和維拉帕米，改用抗心衰治拉帕米，改用抗心衰治療，用利尿，用利尿劑、鈣拮抗拮抗劑、血、血管緊張緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制抑制劑和洋地黃。和洋地黃。這些病人若病情些病人若病情進(jìn)一步一步發(fā)展，展，則應(yīng)考慮心臟移植。移植。對于有流出道梗阻的病人，于有流出道梗阻的病人，應(yīng)考慮手術(shù)治療。猝死危

8、猝死危險(xiǎn)的臨床指征：床指征：客觀地講，目前尚無一種能準(zhǔn)確，目前尚無一種能準(zhǔn)確預(yù)測預(yù)測肥厚型心肌病危肥厚型心肌病危險(xiǎn)度的度的標(biāo)準(zhǔn)。準(zhǔn)。但大多數(shù)研究者但大多數(shù)研究者認(rèn)為認(rèn)為下述患者猝死的危下述患者猝死的危險(xiǎn)較險(xiǎn)較高，高，應(yīng)積應(yīng)積極治極治療。（1）發(fā)生過心臟驟臟驟停的幸存者，且有確切室停的幸存者，且有確切室顫證顫證據(jù)。據(jù)。（2）發(fā)生過持續(xù)室性心室性心動(dòng)過動(dòng)過速的病人。速的病人。（3）有猝死家族史（定）有猝死家族史（定義為義為有≥2位年位年輕家

9、族成家族成員猝死）的青猝死）的青少年患者。少年患者。（4）有高危性的基因突）有高危性的基因突變（如（如Arg403GLn突變）.還有幾個(gè)與有幾個(gè)與猝死相關(guān)猝死相關(guān)聯(lián)的指征：（的指征：（1）幼年）幼年發(fā)病。病。（2）特）特別顯別顯著的心肌增生。著的心肌增生。（3）運(yùn)）運(yùn)動(dòng)引起的低血起的低血壓。這些證據(jù)的陽性準(zhǔn)確性據(jù)的陽性準(zhǔn)確性較差，但若陰性，差，但若陰性，則可列可列為低危低危人群。一般成人患者如具有下列情況即可估人群。一般成人患者如具有下