外周血細胞淋巴亞群檢測對噬血細胞綜合征患者免疫功能評估的方法

1、外周血細胞淋巴亞群檢測對噬血細胞綜合征患者免疫功能外周血細胞淋巴亞群檢測對噬血細胞綜合征患者免疫功能評估的方法評估的方法[摘要]目的探討外周血細胞淋巴亞群檢測對噬血細胞綜合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）患者免疫功能狀態(tài)評估的意義，為臨床正確診斷、及早干預(yù)HPS進展提供依據(jù)。方法對本院2001年1月～2012年5月出院診斷為HPS的患者82例的外周血細胞亞群結(jié)果進行回顧性分析。結(jié)果HPS患者NK細胞百分比明顯低

2、于健康對照組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P0.05）；感染相關(guān)性HPSCD4、CD4CD8比值較非感染相關(guān)性HPS及健康對照者明顯降低、CD8明顯升高，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P0.05）。結(jié)論HPS患者NK細胞活性下降，存在細胞和體液免疫功能異常，臨床檢測HPS患者外周血淋巴亞群水平對HPS免疫功能狀態(tài)的正確評估和早期干預(yù)有重要價值。[關(guān)鍵詞]外周血淋巴細胞亞群；噬血細胞綜合征；免疫功能[中圖分類號]R446.11[文獻標(biāo)識碼]B[文章編號]167

3、39701（2012）28003002噬血細胞綜合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，又稱噬血細胞性網(wǎng)狀細胞增生癥，于1979年首先由Risdall等報道[1]。是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異2.1病因分析通過82例HPS病因進行回顧性分析可知，感染相關(guān)性HPS53例（

4、64.6%），其中EB病毒IgM陽性者33例（40.2%），巨細胞病毒IgM陽性者14例（17.1%），非感染相關(guān)性HPS13例（15.9%），不明原因HPS患者16例（19.5%）。見表1。2.2HPS患者與健康對照者外周血淋巴亞群結(jié)果分析A組患者較B組、C組CD4、CD4CD8明顯降低（P0.05），CD8明顯升高，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P0.05）；A組、B組較C組CD3CD16CD56明顯下降，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P0.05），而

5、A組與B組CD3CD16CD56相比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P0.05）。見表2，圖1～4。表2HPS患者與健康對照者外周血淋巴亞群結(jié)果分析（xs，%）3討論HPS是一種由感染、腫瘤及自身免疫性疾病引起的單核巨噬細胞異常增生性疾病，根據(jù)病因不同可分為遺傳性和繼發(fā)性。遺傳性HPS為染色體隱性遺傳病，90%在2歲以下發(fā)病，有70%～80%患者在1歲以內(nèi)發(fā)病，大多有家族史，病死率高，預(yù)后極差，確診需進行相關(guān)基因（如SH2D1A、MUN134及S