單心室 (單一心室房室連接)

1、北京市兒童心血管病中心 北京安貞醫(yī)院心兒科耿 斌 張桂珍 丁文虹 吳江,單心室(單一心室房室連接),一、概述,單心室（Single ventricle）是一組較少見的復(fù)雜心臟畸形，指心房（左、右心房或共同心房）僅與一個主要心室腔相連接的畸形，又稱為單一心室房室連接畸形（Univentricular atrioventricular connection）。,單心室解剖圖,單心室（Single ventricle）,單心室還

2、有很多其他名稱，如單心室心臟（Univentricular heart）、心室雙入口（Double-inlet ventricle）等。單心室約占先心病發(fā)病率的1%～2%，占紫紺先心病的10%左右。,（一）病理解剖,單心室的病理解剖非常復(fù)雜，其基本特征是左、右心房或共同心房與一個起主要功能的心室腔相連接。,1、心室腔,單心室畸形的心室大多數(shù)仍為兩個心室腔，只有一個在功能上屬于真正的心室－即主腔(Dominant ventricular

3、chamber)，另一個無心室的功能，為殘存心腔（Rudimentary chamber）。,主腔為左心室時，肌小梁比較細(xì)膩；主腔為右心室則肌小梁比較粗大；僅有一個單一心室腔時，則肌小梁無規(guī)律，難以辨別是屬于左心室還是右心室。,殘存右心室腔通常與大動脈連接（肺動脈、主動脈或雙動脈），而殘存左心室腔則無大動脈連接。與大動脈相連接的殘存心腔稱為流出小腔（Outlet chamber），無大動脈連接的殘存心腔稱為心室陷窩（Pouch）。,需要

4、強(qiáng)調(diào)的是：,這一組畸形的心臟大多數(shù)有兩個心腔，所以稱為單心室是不恰當(dāng)?shù)?，但它已被沿用已久，所以，許多學(xué)者（尤其是國人）仍習(xí)慣把這一畸形稱之為單心室（Single ventricle 或 Univentricular heart）。Anderson 最近稱之為功能單心室（functional univentricle）。,單一心室房室連接畸形,即使有另外一個心室腔存在，不論其大小及形態(tài)如何，總是缺乏與心房的連接。強(qiáng)調(diào)房室連接的單一性而非心

5、室腔的單一性，是本組畸形的本質(zhì)特征。,2、房室瓣,單心室畸形中，其房室瓣連接方式可以是雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)房室瓣閉鎖）連接，又分別稱為心室雙入口（Double inlet）、心室共同入口（Common inlet）和心室單入口（Single inlet）。 心室雙入口多見于主腔為左心室型的單心室畸形，心室共同入口多見于主腔為右心室或不定型心室的單心室畸形。,另外，房室瓣可出現(xiàn)騎跨（Straddling，

6、指房室瓣腱索騎跨）及坐跨（Overriding，指房室瓣環(huán)騎跨），當(dāng)房室瓣坐跨時，只有≥50%的瓣環(huán)與主心腔連接，才能診斷為單心室，否則稱為雙心室連接伴房室瓣騎跨（坐跨和騎跨統(tǒng)稱為房室瓣騎跨）。,這里介紹兩個概念：房室連接的類型（Type）和房室瓣連接的方式（Mould）,1） 房室連接類型（Type）是指心房與心室實體之間的連接方式，可分為兩類：① 雙心室連接：包括房室連接一致、連接不一致和房室連接不定（心房對稱位）三種。② 單一

7、心室房室連接：包括心室雙入口心室共同入口、一側(cè)（左側(cè)或右側(cè)）房室連接缺如。,雙心室連接,單一心室房室連接類型（Type）,2） 房室瓣連接方式（Mould）是描述支撐房室連接之房室瓣的形態(tài)特征，包括雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣、一側(cè)房室瓣開放（另一側(cè)閉鎖）、以及房室瓣騎跨。,房室瓣連接方式（Mould）,3、主心腔與殘存心腔的空間關(guān)系,主心腔為左心室時，殘存右心腔位于主腔的前上方，可以偏左、偏右或正前； 主腔為右心室時，殘存左心腔

8、位于主心腔的后下方，可以偏左、偏右； 主心腔為不定型心室腔時，則僅有一個大心腔，無殘存心腔。,4、其它合并畸形,單心室常合并心房對稱、完全型大動脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口，肺動脈狹窄和共同房室瓣畸形，及主動脈縮窄或主動脈弓離斷等。,（二）分類,近年來，隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展（尤其是Fontan手術(shù)的采用和改進(jìn)）以及對本畸形認(rèn)識的深入，單心室的命名和分類發(fā)生了很大變化。經(jīng)典單心室畸形是描述房室連接為心室雙入口的一組心臟畸形（不論其心肌

9、實體是一個心腔還是兩個心腔）。,由于一側(cè)房室連接缺如（一側(cè)房室瓣閉鎖）的心臟畸形與心室雙入口有相似的形態(tài)學(xué)和病理生理學(xué)特征，手術(shù)方法也相似，只能進(jìn)行單一心室修復(fù)。所以，越來越多的學(xué)者將它們歸為同一種畸形，即單一心室房室連接畸形(Univentricular atrioventricular connection),以區(qū)別于雙心室連接的心臟（后者指左、右心房與各自的心室相連接）。,單心室畸形的本質(zhì)為心房與單一的心室腔連接。三尖瓣閉鎖者為右

10、側(cè)房室（瓣）連接缺如，其發(fā)育不全的右心室與左室雙入口的殘存右室殘腔相似；同樣，二尖瓣閉鎖者為左側(cè)房室（瓣）連接缺如，發(fā)育不全的左室與右室雙入口的殘存左室殘腔相似。 心室連接的單一性而并非心室腔的單一性是單心室的本質(zhì)。,1、經(jīng)典單心室的分類,1) Van Praaph根據(jù)60例單心室尸解結(jié)果分為四型（1964年）A 主腔為左室解剖結(jié)構(gòu)，右室的漏斗部為殘余腔（78%）B 主腔為右室解剖結(jié)構(gòu)，左室殘腔位于主腔的后方（5%）C 左、

11、右側(cè)心室肌各半，組成共同心腔，沒有或僅有殘存的室間隔（7%）D 無左、右室竇部及室間隔結(jié)構(gòu)，心室形態(tài)分辨不清楚左右結(jié)構(gòu)（10%）,2) Elliott將單心室分為三種類型,A 左室雙入口（DILV ）：主腔結(jié)構(gòu)為左心室，殘余右心腔位于主腔的前上方,此型占絕大多數(shù)B 右室雙入口（DIRV）：主腔結(jié)構(gòu)為右心室，殘余左心室腔在主腔的后下方C 不定型心室雙入口（DIIV）：僅有單一心室腔，其小梁發(fā)育不良，分辨不清屬于左心室還是右心室結(jié)構(gòu)（

12、Indeterminate or Undifferentiated type）,2、 單心室（單一心室房室連） 畸形Anderson分類,根據(jù)與心房連接的心室主腔形態(tài)學(xué)特征anderson等將單心室分為三類,A型：心房通過左、右房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與左心室主腔相連（Dominant left ventricular type），殘余心腔為右心室在前上方，此型占絕大多數(shù) B型：心房通過左右房室瓣、共同房室

13、瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與右心室主腔相連（Dominant right ventricular type），殘余左心室在主腔后下方 C型：心房通過左右房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與單一的不定型心室腔相連，其心室腔小梁發(fā)育不良，分辨不清屬于左室還是右室結(jié)構(gòu)（Indeterminate or Undifferentiated type），無殘存心腔存在,單一心室房室連接及房室瓣連接模式,三、病理生理,本畸形病理生理改變

14、主要取決于是否合并肺動脈狹窄和房室瓣反流。 1、如果合并肺動脈狹窄，則肺血流減少，紫紺和缺氧嚴(yán)重 2、如果無肺動脈狹窄，則肺血流量明顯增多，則早期出現(xiàn)肺動脈高壓及充血性心力衰竭 3、如果合并明顯房室瓣返流，則預(yù)后不良,四、超聲心動圖表現(xiàn),（一）切面選擇,心尖（胸骨旁）四腔及五腔心切面、左室長軸切面、心底大動脈短軸切面、左室各短軸切面及劍下各切面為常用切面。,二維超聲心動圖,1）多切面顯示正常左右對稱的心室結(jié)構(gòu)消失，變?yōu)?/p>

15、一大腔（主心腔）和小腔（殘腔），甚至只有一個心腔；殘存的室間隔分隔主腔和殘腔，兩者多通過室間隔缺損（球室孔）相交通。,2）多切面顯示左、右心房通過雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣、或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與一主腔相連接。,3）不同類型單心室的超聲特征,,① 心室形態(tài)學(xué)特征：形態(tài)學(xué)上左心室主腔肌小梁比較細(xì)膩，右心室主腔肌小梁比較粗大，不定型心室主腔肌小梁無規(guī)律（介于左右心室主腔之間）。但在單心室畸形時，心室解剖學(xué)特征會發(fā)生明顯變異，所以單純依靠肌

16、小梁聲學(xué)特征進(jìn)行鑒別比較困難，也缺乏可靠性。,② 主腔與殘腔空間位置關(guān)系： 選用左心室長軸切面和心室各短軸切面判斷主心室腔與殘存心腔的空間關(guān)系。,A型單一心室房室連接時，殘存右心腔位于主腔的前上方（anterio-superior），殘腔可以偏左、偏右或正前，但總是位于主腔的上方。,A型單一心室房室連接,A型單一心室房室連接,A型單一心室房室連接,DILV-A,B型單一心室房室連接,B型單一心室房室連連接時，殘存左心腔總是位于主腔的后、

17、下方（posterio-inferior），可以偏左、偏右。,B型單一心室 房室連接,B型單一心室房室連接,B型單一心室房室連接,B型單一心室房室連接,B型單一心室房室連接,B型單一心室房室連接,B型單一心室房室連接,B 型單一心室房室連接,C or B 型單一心室房室連接,C 型單一心室房室連接,C型單一心室房室連接時，則僅有一大心室腔，多切面觀察無殘存心腔存在。 房室瓣多為共同房室瓣。,C 型

18、單一心室房室連接,C型單心室,C-型單心室,要點提示1、單心室畸形時，心室內(nèi)部的肌小梁特征發(fā)生了很多變化，所以通過肌小梁的聲學(xué)特征來分辨心室腔的類型是不可靠的2、主腔與殘腔的空間位置關(guān)系是非常固定的，因此，通過超聲心動圖判斷主腔與殘腔的位置關(guān)系來分辨單心室的類型，是最可靠的方法3、當(dāng)殘存心腔較小時，應(yīng)結(jié)合多切面進(jìn)行掃描以免遺漏，否則，易造成分型錯誤（將其他類型誤判為C型）,4）心室與大動脈的連接,連接關(guān)系非常復(fù)雜，可以連接一致（C

19、oncordance）、連接不一致（Disconcordance，大動脈轉(zhuǎn)位）、主腔或殘腔雙出口(Double outlet of dominant or rudimentary chamber)、以及主腔或殘腔單出口（Single outlet of dominant or rudimentary chamber,伴有肺動脈閉鎖或缺如）。,根據(jù)心室與大血管的關(guān)系可以進(jìn)一步分為各種亞型。左心室為主腔時，大動脈連接可以正常，或完全型大動