心室肌致密化不全

1、心室肌致密化不全心室肌致密化不全（孤立性心室肌致密化不全，海綿狀心?。静∫颉?一)發(fā)病原因由于心肌先天發(fā)育不全所致心室肌結(jié)構(gòu)異常。本病可單獨(dú)存在(稱(chēng)孤立的心室肌致密化不全)也可與其他先天性心臟病同時(shí)存在，如主動(dòng)脈狹窄、左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈閉鎖、右位心等，病因尚不清楚。但任何致畸因素除了可導(dǎo)致心臟結(jié)構(gòu)異常外，也可導(dǎo)致心肌發(fā)育停滯，另外心內(nèi)膜下心肌缺血可能也是原因之一。還有學(xué)者證明：本病遺傳基因異常與Bath綜合征(X染色體連鎖

2、異常有擴(kuò)張性心肌病、骨骼肌異常、中性粒細(xì)胞減少及線(xiàn)粒體異常)相似。(二)發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與下列兩類(lèi)因素有關(guān)：1.遺傳因素性遺傳連鎖分析提示，本病相關(guān)基因可能定位于X染色體Xq28區(qū)段上，G4.5基因突變是產(chǎn)生NVM的始因。Bleyl等報(bào)道一組家族性男性INVM病例，發(fā)現(xiàn)其相關(guān)基因位于X染色體的Xq28區(qū)段上，該位置鄰近系統(tǒng)性肌病(EmeryDreifuss肌萎縮、肌小管性肌病、Barth綜合征)相關(guān)基因，提示NVM可能是系統(tǒng)性肌病

3、的一部分。某些NVM兒童可能并存其2.心律失常快速型室性心律失常多見(jiàn)，包括易導(dǎo)致心臟性猝死的室性心動(dòng)過(guò)速左束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見(jiàn)也有報(bào)道發(fā)生預(yù)激綜合征的患兒。室性心律失常產(chǎn)生的原因尚不清楚，推測(cè)在致密化不全的心肌段，肌小梁呈不規(guī)則分支狀連接，等容收縮期室壁的壓力增加，使局部冠狀動(dòng)脈血供受損，從而引起心臟電傳導(dǎo)延遲，誘發(fā)心律失常。3.心內(nèi)膜血栓伴體循環(huán)栓塞主要為體循環(huán)栓塞，與房性心律失?；虿∽冃那粌?nèi)血栓形成并脫落有關(guān)。4.其他某些患兒可出現(xiàn)